Стивен Уильям Хокинг (англ. Stephen William Hawking, 8 января 1942, Оксфорд, Великобритания - 14 марта 2018, Кембридж, Великобритания) - английский физик-теоретик и популяризатор науки. Изучал теорию возникновения мира в результате Большого взрыва, а также теорию чёрных дыр.

В апреле 1988 года вышла книга «Краткая история времени», в предисловии он написал:

Мне сказали, что каждая включённая в книгу формула вдвое уменьшит число покупателей. Тогда я решил вообще обходиться без формул. Правда, в конце я всё-таки написал одно уравнение - знаменитое уравнение Эйнштейна E=mc².

Книга стала бестселлером, разошлась тиражом более 10 миллионов и прославила Хокинга на весь мир.

Хокинг первым изложил теорию космологии, объединяющую общую теорию относительности и квантовую механику. Он был энергичным сторонником многомерной интерпретации квантовой механики. Являлся почетным членом Королевского общества искусств (FRSA), пожизненным членом Папской академии наук и получателем президентской медали свободы, самой высокой гражданской награды в Соединенных Штатах. В 2002 году Хокинг занял 25-е место в опросе BBC в списке из 100 величайших британцев. Работал профессором математики в Кембридже с 1979 по 2009 год.

Болезнь Хокинга

Болезнь Лу Герига или медленно прогрессирующая форма амиотрофического бокового склероза (БАС) была диагностирована у Хокинга в возрасте 21 года. В 1963 году врачи сообщили, что он не протянет и трех лет. С конца 1960-х он начал пользоваться инвалидным креслом, а в 1985 тяжелая форма воспаления легких потребовала хирургического вмешательства — Хокинг навсегда потерял голос.

На протяжении десятилетий болезнь постепенно парализовывала его.

После потери голоса Хокинг использовал брови чтобы показывать буквы на специальной карте. В 1986 году Уолтер Вольтос предоставил для него программу-синтезатор «Эквалайзер», установленную сначала на домашний компьютер Хокинга, а затем в небольшой компьютер интегрированный в его кресло. Какое-то время некоторую подвижность сохранял лишь указательный палец на правой руке Хокинга — он нажимал на специальный переключатель, который позволял выбирать заранее записанные фразы. Впоследствии подвижность осталась лишь в мимической мышце щеки, напротив которой был закреплён датчик. С его помощью физик управлял компьютером, позволяющим ему общаться с окружающими.

Несмотря на почти полностью парализовавшую его болезнь, он вёл активную жизнь. В 2007 году Хокинг совершил полёт в невесомости на специальном самолёте, а на 2009 год был запланирован полёт в космос, который не состоялся.

«Это было замечательно, я бы мог повторять этот опыт раз за разом», — признался Хокинг после полета.

На последних портретах астрофизика можно разглядеть серебристый аппарат размером со скрепку, установленный на оправе очков. Это инфракрасный датчик, через который сложная компьютерная система определяет, куда именно направлен взгляд. Аналогичные системы (но более простые) используются в фотоаппаратах, шагомерах и игровых приставках).

Популярные теории Стивена Хокинга

Излучение Хокинга

Излучение Хокинга — гипотетический процесс «испарения» черных дыр, то есть испускания разнообразных элементарных частиц (преимущественно фотонов).

Процесс был предсказан Хокингом в 1974 году. Его работе, кстати, предшествовал визит в Москву в 1973 году, где он встречался с советскими учеными: одним из создателей атомной и водородной бомб Яковом Зельдовичем и одним из основоположников теории ранней Вселенной Алексеем Старобинским.

«Когда огромная звезда сжимается, ее гравитация становится настолько сильной, что даже свет не может больше покидать ее пределы. Область, из которой ничто не может выйти, и называется «черная дыра». А ее границы называются «горизонт событий», — так поясняет Хокинг.

Отметим, понятие о черной дыре как объекте, который ничего не излучает, а может лишь поглощать материю, справедливо до тех пор, пока не учитываются квантовые эффекты.

Именно Хокинг начал изучать поведение элементарных частиц вблизи черной дыры с точки зрения квантовой механики. Он выяснил, что частицы могут выходить за ее пределы и что черная дыра не может быть абсолютно черной, то есть — существует остаточная радиация. Коллеги-ученые рукоплескали: все теперь изменилось! Информация об открытии распространилась в научной среде как ураган. И эффект произвела аналогичный.

Позже Хокинг обнаружил и механизм, посредством которого черные дыры могут излучать радиацию. Он пояснил, что с точки зрения квантовой механики пространство наполнено виртуальными частицами. Они постоянно материализуются парами, «разлучаются», снова «встречаются» и аннигилируют. Вблизи черной дыры одна из пары частиц может упасть в нее, и тогда у второй не останется пары для аннигиляции. Такие «брошенные» частицы и образуют радиацию, которую излучает черная дыра.

Из этого Хокинг делает вывод, что черные дыры существуют не вечно: они излучают все более сильный ветер и, в конце концов, исчезают в результате гигантского взрыва.

«Эйнштейн так и не принял квантовую механику из-за связанного с ней элемента случайности и неопределенности. Он сказал: Бог не играет в кости. Похоже, что Эйнштейн ошибся дважды. Квантовый эффект черной дыры позволяет предположить, что Бог не только играет в кости, но и иногда бросает их туда, где их нельзя увидеть», — считает Хокинг.

Излучение черных дыр — или излучение Хокинга — показало, что гравитационное сжатие не настолько окончательно, как было принято считать ранее: «Если астронавт падает в черную дыру, он вернется затем во внешнюю часть Вселенной в виде радиации. Таким образом, в каком-то смысле астронавт будет переработан».

Вопрос существования Бога

В 1981 году Хокинг побывал на конференции по космологии в Ватикане. После конференции Папа Римский дал аудиенцию ее участникам и сказал им, что они могут изучать развитие Вселенной после большого взрыва, но не сам большой взрыв, поскольку это — момент творения, а стало быть — дело Божье.

Позже Хокинг признался, что был рад тому, что Папа не знал тему лекции, которую ученый прочел перед этим. Она как раз касалась теории, согласно которой у Вселенной не было начала, момента творения как такового.

Подобные теории были и в начале 1970-х годов, они говорили о фиксированном пространстве и времени, которые на протяжении вечности были пустыми. Затем, по какой-то неизвестной причине, образовывалась точка — вселенское ядро — и происходил взрыв.

«Если мы движемся назад во времени, мы доходим до сингулярности большого взрыва, в которой законы физики не действуют. Но есть другое направление движения во времени, которое позволяет избежать сингулярности: оно называется воображаемым направлением времени. В нем можно обойтись без сингулярности, которая является началом или концом времени» . — Полагает Хокинг

То есть появляется момент в настоящем, которому совсем не обязательно сопутствует цепочка моментов в прошлом.

«Если у Вселенной было начало, мы можем предполагать, что у нее был и создатель. Но если Вселенная является самодостаточной, не имеет границы или края, значит, она не была создана и не будет уничтожена. Она просто существует. Где же тогда место для ее создателя?» — вопрошает физик-теоретик.

От большого взрыва до черных дыр

С таким подзаголовком в апреле 1988 года в свет вышла книга Хокинга «Краткая история времени», моментально ставшая бестселлером.

Эксцентричный и в высшей степени умный Хокинг активно занимается популяризацией науки. В его книге хоть и рассказывается о появлении Вселенной, о природе пространства и времени, черных дырах, встречается одна единственная формула — E=mc² (энергия равна массе, умноженной на квадрат скорости света в свободном пространстве).

До 20 века считалось, что Вселенная — вечна и неизменна. Хокинг весьма доступным языком доказывал, что это не так.

«В свете от далеких галактик происходит смещение в сторону красной части спектра. Это означает, что они удаляются от нас, что Вселенная расширяется», — говорит он.

Статичная Вселенная кажется привлекательнее: она существует и может продолжить существовать вечно. Она — нечто незыблемое: человек стареет, но Вселенная всегда так же молода, как в момент формирования.

Расширение Вселенной позволяет предположить, что у нее, в какой-то момент в прошлом, было начало. Этот момент, когда Вселенная начала свое существование, и получил название большого взрыва.

«Умирающая звезда, сжимаясь под действием собственной гравитации, в конце концов, превращается в сингулярность — в точку бесконечной плотности и нулевого размера. Если повернуть вспять ход времени так, чтобы сжатие превратилось в расширение, станет возможным доказать, что у Вселенной было начало. Однако доказательство, основанное на теории относительности Эйнштейна, показывало также, что невозможно понять, как произошла Вселенная: оно демонстрировало, что все теории не действуют в момент начала Вселенной», — отмечает ученый.

Человечество ждет гибель

Можно увидеть, как чашка падает со стола и разбивается. Но нельзя увидеть, как она собирается обратно из осколков. Увеличение беспорядка — энтропии — именно то, что отличает прошлое от будущего и придает направление времени.

Хокинг задался вопросом: что произойдет, когда Вселенная прекратит расширяться и начнет сжиматься? Увидим ли мы, как разбитые чашки собираются из осколков?

«Мне казалось, что когда начнется сжатие, Вселенная вернется в упорядоченное состояние. В таком случае, с началом сжатия время должно было повернуть вспять. Люди в этой стадии проживали бы жизнь задом наперед и молодели по мере сжатия Вселенной», — говорил он.

Попытки создать математическую модель теории не увенчались успехом. Позже Хокинг признал свою ошибку. По его мнению, она заключалась в том, что он использовал слишком простую модель Вселенной. Время не повернет свой ход вспять, когда Вселенная начнет сжиматься.

«В реальном времени, в котором мы живем, у Вселенной есть две возможные судьбы. Она может продолжать расширяться вечно. Или она может начать сжиматься и прекратить свое существование в момент «большого сплющивания». Это будет похоже на большой взрыв, только — наоборот», — полагает физик.

Хокинг допускает, что Вселенную все-таки ожидает финал. Однако, оговаривается, что у него, как у пророка конца света, не будет возможности оказаться в то время — через много биллионов лет — и осознать свою ошибку.

Согласно теории Хокинга, спасти человечество при таком раскладе может только способность оторваться от Земли.

Инопланетяне существуют

Люди отправляют в космос беспилотные аппараты с изображениями человека и координатами, указывающими расположение нашей планеты. В космос посылают радиосигналы, в надежде, что их заметят инопланетные цивилизации.

Если верить Хокингу, то встречи с представителями других планет не сулят землянам ничего хорошего. Основываясь на своих знаниях, он не отрицает возможность существования внеземной цивилизации, но надеется, что встречи не произойдет.

В документальном телесериале канала Discovery он высказал мнение о том, что если технологии инопланетян будут превосходить земные, они обязательно образуют на Земле свою колонию и поработят человечество. Хокинг сравнил этот процесс с прибытием Колумба в Америку и последствиями, которые ожидали коренное население континента.

«Во Вселенной со 100 миллиардами галактик, каждая из которых содержит сотни миллионов звезд, маловероятно, что Земля является единственным местом, где развивается жизнь. С чисто математической точки зрения, одни лишь цифры позволяют принимать мысль о существовании инопланетной жизни как абсолютно разумную. Реальной проблемой является то, как могут выглядеть инопланетяне, понравятся ли они землянам своим видом. Ведь они могут быть микробами или одноклеточными животными, или червями, которые населяли Землю в течение миллионов лет», — считает Хокинг.

Даже близкие и друзья космолога отмечают, что нельзя верить каждому его слову. Он — искатель. А в таком деле допущений больше, чем фактов, и ошибки неизбежны. Но даже при этом его изыскания дают человеку пищу для ума, точку, от которой можно начать поиск ответа на вопрос о существовании человека и Вселенной.

«Ответ на этот вопрос будет величайшим триумфом человеческого разума, ибо тогда мы познаем ум Бога», — говорит Хокинг.

Книги Хокинга

За всю жизнь Стивен Хокинг написал множество научных статей, а кроме прочего стал автором и соавтором научно-популярных книг, впоследствии завоевавших широкую известность:

• Краткая история времени
• Чёрные дыры и молодые вселенные
• Мир в ореховой скорлупке
• На плечах гигантов
• Бог создал целые числа
• Теория всего
• Моя краткая история
• Крупномасштабная структура пространства-времени
• Природа пространства и времени
• Большое, малое и человеческий разум
• Будущее пространства - времени
• Кратчайшая история времени
• Высший замысел

Личная жизнь

В 1965 году женился на Джейн Уайлд, позднее у них родились сын Роберт (р. 1967), дочь Люси (р. 1970) и сын Тимоти (р. 1979). Отношения Стивена с Джейн постепенно ухудшались — жена чувствовала себя ошеломленной вторжением в семейную жизнь многочисленных медсестер и помощников. Взгляды Хокинга на религию также противопоставлялись ее сильной христианской вере и приводили к конфликтам. В 1990 году они стали жить раздельно. После развода с Джейн в 1995 году Хокинг женился на своей сиделке, Элайн Мэйсон и заявил:

«Это замечательно — Я женился на женщине, которую люблю.»

Молодой Стивен Хокинг со своей невестой Джейн

В 2006 году Хокинг и Мейсон развелись, и Хокинг возобновили более тесные отношения с Джейн, его детьми и его внуками. Отражая этот счастливый период, доработанная версия книги Джейн «Путешествие в бесконечность: моя жизнь со Стивеном» появилась в 2007 году и стала основой для фильма о биографии Хокинга «Теория всего», вышедшего в 2014 году.

Свадьба Стивена Хокинга и его второй жены — Элайн Мейсон

Во вторник, 14 марта, на 77-ом году жизни скончался всемирно известный английский физик-теоретик Стивен Уильям Хокинг. На момент смерти ученому было 76 лет. Об этом сообщили представители семьи.

«Он был великим ученым и необыкновенным человеком, чья работа и наследие будут жить в течение многих лет», — сказали дети покойного.

Его называют одним из величайших ученых XX и XXI века. Он являлся основоположником квантовой космогонии, разрабатывал теорию черных дыр и теорию возникновения Вселенной в результате Большого взрыва.

Болезнь Стивена Хокинга начала давать о себе знать уже в период поступления в Кэмбриджский университет. И в 1963 году молодому человеку был поставлен неутешительный диагноз – боковой амиотрофический склероз (БАС).

Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое медленно прогрессирует. Оно характеризуется поражением коры и ствола головного мозга, а также нейронов спинного мозга, отвечающих за движение. У больных развивается паралич, а затем и атрофия всех мышц. В Европе болезнь Стивена Хокинга долгое время принято было называть в честь ученого Шарко, который описал ее симптомы в середине XIX века.

В США это заболевание часто обозначают как болезнь Геринга в память о популярном баскетболисте, умершем от БАС. Боковой амиотрофический склероз – это довольно редкое заболевание. Из 100 тысяч человек им страдают от одного до пяти. Чаще всего заболевают люди от 40 до 50 лет. Болезнь Стивена Хокинга, причины которой неизвестны, является неизлечимой. Науке до сих пор непонятно, почему запускается гибель нервных клеток. Наследственность играет свою роль примерно в 10% случаев.

В чем причина гибели больных БАС?

На последних этапах заболевания атрофируются и мышцы дыхательных путей, вследствие чего человек не может дышать. Хотя бывает и такое, что тело еще не обездвижено полностью, но мышцы, которые задействованы при дыхании, перестают функционировать. Несмотря на недуг Хокинг прожил довольно длинную и полноценную жизнь.

Причина тоже называется — это осложнения болезни Лу-Геринга (боковой склероз амиотрофический). Похоронят ученого скорее всего в Британии, где он жил и работал всю жизнь.

Сегодня стало известно о смерти знаменитого ученого Стивена Хокинга, который прославился не только своим гениальным умом, но и невероятной тягой к жизни. Ведь с таким диагнозом, который поставили Стивену Хокингу около 50 лет назад люди живут максимум 2-3 года, но Стивену Хокингу удалось сделать невероятное, полностью обездвиженным он прожил еще около 50 лет.

Стивен Хокинг родился 8 января 1942 года в Оксфорде. Отец, Фрэнк Хокинг, был исследователем в медицинском центре в Хампстеде, мать, Изабель Хокинг, работала там же секретарём. В семье кроме Стивена воспитывались две младшие сестры (Филипа и Мэри) и усыновлённый брат Эдвард.

Детство и юность

В школе будущий гений не блистал знаниями, а во втором классе был самым худшим из учеников. В старших классах любимыми предметами были физика и математика.

Почувствовав в старших классах интерес к физике, он поступил на физический факультет в Оксфорд, где не проявлял особого рвения к учебе, больше времени уделяя занятиям спортом и вечеринкам. Несмотря на все это, он сумел в 1962 году окончить университет с присвоением степени бакалавра. Стивен еще некоторое время оставался в Оксфорде и изучал солнечные пятна, но позже решил поступить в Кэмбридж. Там он занимался теоретической астрономией.

В 1962 году Стив окончил Оксфордский университет и получил степень бакалавра. Затем он продолжил обучение в Кембридже и, спустя четыре года, блестяще защитил степень доктора философии.

Болезнь Стивена Хокинга

Это началось в 60-х. Трудно представить тот ад, через который прошел Стивен Хокинг. Почему парализован ученый до сих пор не ясно. Откуда взялась болезнь у здорового ребенка? Ведь абсолютно нормальным был Стивен Хокинг до болезни. Фото жизнерадостного парня с широкой улыбкой никак не отражают его увечья. Признаки дегенеративного заболевания центральной нервной системы появились в возрасте 18 лет, и через несколько лет Хокингу был поставлен страшный диагноз – амиотрофический склероз. Данная болезнь сегодня неизлечима, врачи давали ученому несколько лет. Однако мужчина не спешил покидать этот мир, и даже, когда его полностью парализовало, продолжил заниматься научной деятельностью и жить полной жизнью.

Хотя он иногда совсем не мог разговаривать и самостоятельно передвигаться, Хокинг смог прославиться своими научными трудами по всему миру.

Несмотря на прогрессирующую болезнь, занимался наукой, преподавал, выступал с докладами.

В 1985 году Хокинг заболел воспалением легких. После ряда операций ему сделали трахеостомию и он потерял возможность говорить. Друзья-ученые подарили физику синтезатор речи и установили на кресле-коляске. Сначала он управлял им указательным пальцем на правой руке, однако потом небольшая подвижность сохранилась только в мимической мышце щеки, напротив которой и закрепили датчик. Через датчик Хокинг управлял компьютером и общался с окружающими.

Болезнь Стивена Хокинга не помешала ему в 1965 году жениться на Джейн Уайлд, правда, на свою свадьбу он пришел с тростью. Его жена знала о страшном диагнозе, но решила посвятить своему избраннику всю жизнь, ухаживая за ним, в то время как он мог плодотворно трудиться, занимаясь научной деятельностью. Вместе они прожили более 20 лет, в браке рождено трое детей. Благодаря Джейн Стивен постоянно тренировался, даже будучи наполовину парализованным. Но жить с человеком, страдающим от БАС, очень сложно. Поэтому в начале 90-х годов супруги развелись. Однако Хокинг оставался один недолго. Он женился на своей сиделке. Этот брак длился 11 лет.

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко) представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга. Это хроническое и неизлечимое заболевание, постепенно приводящее к дегенерации всей нервной системы. На последних стадиях недуга человек становится беспомощным, но при этом у него сохраняется ясность ума и психическое здоровье.

В 2016 году Стивену Хокингу исполнилось 74 года, и больше 50 из них он прожил с диагнозом БАС (боковой амиотрофический склероз). Это абсолютный рекорд по продолжительности жизни с одним из самых страшных недугов на свете. Эксперт по БАС рассказывает, как Стивен Хокинг победил статистику.

Знаменитый физик-теоретик прославился теориями о черных дырах и квантовой гравитации, свои научные идеи ему удалось донести до широкой общественности, его известность перешагнула далеко за научные круги. Однако большую часть времени, в течение которого за Хокингом наблюдает весь мир, великий ученый прикован к инвалидному креслу. С 1985 года Хокинг общается с помощью специальной компьютерной системы, которой он управляет мышцей щеки. Помощь ему круглосуточно оказывает целая команда специалистов.

Но создается впечатление, что заболевание, отнявшее у Хокинга способность двигаться, никоим образом не повлияло на скорость его мысли. В течение 30 лет он занимает должность профессора математики в университете Кэмбриджа. В настоящее время он является также руководителем исследовательского направления на кафедре в центре теоретической космологии (Center for Theoretical Cosmology). Но судя по всему, форма заболевания профессора столь же уникальна, как и его ум. Обычно диагноз БАС ставят людям старше 50 лет, статистика говорит о том, что в течение пяти лет после постановки диагноза люди уходят из жизни. Стивену Хокингу БАС диагностировали в 21 год, и врачи не были уверены в том, что он сможет отпраздновать свой 25-й день рождения.

Почему Хокинг до сих пор жив, в то время как многие другие люди умирают вскоре после постановки диагноза? Журнал Scientific American побеседовал с Лео МакКласки (Leo McCluskey), профессором неврологии и медицинским директором центра БАС в университете Пенсильвании, и попытался узнать больше о заболевании и почему оно пощадило Хокинга и его блестящий ум.

— Что такое БАС? Сколько форм у этого заболевания?

— БАС известен также как болезнь двигательного нейрона, а в США ее называют болезнь Лу Герига в честь знаменитого бейсболиста. Это нейродегенеративное заболевание. Каждая мышца организма подчиняется контролю двигательного нейрона, который расположен в лобной доле головного мозга. Эти нейроны передают электрический сигнал и по синапсу (синапс — место контакта между двумя нервными клетками, нейронами, или между нейроном и получающей сигнал клеткой-исполнителем) связаны с другими двигательными нейронами, расположенными в нижних отделах головного и также спинного мозга. Нейроны в головном мозге, называются верхние (центральные) двигательные нейроны, а те, что в спинном мозге, — нижние или периферические. БАС вызывает гибель либо верхних, либо нижних нейронов, либо и тех, и других сразу.

Довольно давно известно, что существует несколько вариантов БАС. Один из них называется прогрессирующая мышечная атрофия — ПМА. При этом заболевании гибнут только периферические двигательные нейроны. Однако если проводить патоморфологическое исследование органов умерших пациентов (аутопсию), то мы обнаружим также повреждение и центральных нейронов.

Существует еще первичный латеральный склероз — ПЛС. Клинически он похож на нарушение изолированно верхнего двигательного нейрона. Однако при аутопсии мы и здесь обнаружим поражение не только верхнего, но и нижнего мотонейрона.

Еще один классический синдром называется прогрессирующий бульбарный паралич, или прогрессирующий надъядерный паралич, который проявляется слабостью мышц черепа: мышц языка, мимических и мышц, отвечающих за глотание. Но довольно часто это заболевание распространяется и на мышцы рук и ног.

Это четыре классических нарушения двигательного нейрона, которые подробно описаны и изучены. И довольно долгое время считалось, что при этих заболеваниях поражение ограничивается собственно только мотонейронами. Сейчас понятно, что это не так. Доказано, что в 10% случаев гибнут нейроны и в других отделах мозга: участки той же лобной доли, которые не содержат двигательных нейронов, или области височных долей. Поэтому у некоторых больных развивается деменция, которая носит название лобно-височной.

Одно из ошибочных суждений относительно БАС — что болезнь поражает только двигательные нейроны, но это не так.

— Что показал миру уникальный случай Стивена Хокинга?

— Течение заболевания у Хокинга, показало, насколько по-разному может протекать БАС. В среднем продолжительность жизни после постановки диагноза составляет от двух до пяти лет, но половина людей с этим диагнозом живет дольше, есть те, кто живет очень долго.

Продолжительность жизни оценивается по двум важным критериям. Первый — степень поражения нейронов диафрагмы, а значит, слабость дыхательной мускулатуры. Одной из самых частых причин смерти больных с БАС является дыхательная недостаточность. И другой критерий — слабость мышц глотания, что приводит к недостаточному питанию и обезвоживанию. Если у больного не наблюдается нарушений в этих двух регионах, теоретически он может жить довольно долго, даже несмотря на то, что в целом состояние ухудшается. То, что произошло со Стивеном Хокингом, поистине потрясающе. Он уникален в своем роде.

— Возможно ли, что Хокинг жив столько лет, потому что заболевание у него началось в раннем возрасте и у него так называемый юношеский тип БАС?

— Юношеский (ювенильный) тип БАС диагностируют в подростковом возрасте, я недостаточно знаю о случае Хокинга, чтобы утверждать наверняка. Но, судя по всему, у него заболевание по форме схожее с ювенильным типом, который прогрессирует очень, очень, очень медленно. В моей клинике наблюдаются пациенты, которые заболели подростками, а сейчас им 40, 50, 60 лет. Я никогда не осматривал профессора Хокинга и не держал в руках его историю болезни, поэтому мне довольно сложно сказать что-нибудь определенное. Его случай является наглядным примером того, как БАС совершенно не затронул те участки мозга, в которых нет мотонейронов.

— Насколько часто встречаются такие «медленные» формы БАС?

— Я бы сказал, едва ли несколько процентов от всех заболевших.

— Как вы думаете, от чего больше зависит продолжительность жизни Стивена Хокинга: от того великолепного ухода, который он получает 24 часа в сутки, или от физиологических особенностей его конкретной формы заболевания?

— Мне кажется, играют роль оба фактора. О Хокинге я знаю только из телепередач, поэтому не могу говорить о медицинских вмешательствах, которые ему были проведены. Если он дышит самостоятельно и не пользуется аппаратом искусственной вентиляции легких (ИВЛ), тогда речь только о физиологии и только его форма нейродегенеративного заболевания определяет, как долго он будет жить. В случае нарушения глотания пациентам устанавливают гастростомическую трубку, которая решает проблему недостаточного питания и обезвоживания. Но все же в основном речь идет именно о физиологии самого заболевания.

— У Стивена Хокинга очень активно работает головной мозг, и все то, что Вы сказали ранее, как раз подтверждает его интеллектуальную сохранность, несмотря на тяжелое состояние тела. Существуют ли какие-нибудь свидетельства того, что образ жизни и психологическое здоровье пациента положительно влияют на прогноз заболевания? Или, наоборот, может ли заболевание протекать быстрее и агрессивнее?

— Я не уверен, что эти показатели влияют на продолжительность жизни.

— БАС до сих пор является неизлечимым. Что нового мы узнали об этом заболевании, что могло бы помочь найти лекарство или хотя бы эффективное средство, которое тормозило бы болезнь?

— Еще в 2006 году стало понятно, что, как и при других нейродегенеративных заболеваниях, при БАС в головном мозге происходит накопление аномальных белков. 10% случаев БАС носят генетический характер и связаны с мутацией генов. Я уверен, что также есть гены, которые как бы в зоне риска по БАС, но недавно было обнаружено, что нарушения в нескольких генах могут потенциально вызывать БАС. Каждая мутация такого гена ведет к накоплению разных белков в мозге. Знание специфичных генов дает нам картину определенных механизмов, протекающие в мозге, и вероятные мишени для терапии. Но, к сожалению, пока не существует ни одного прорывного средства, показавшего значительный результат.

— Что случай Стивена Хокинга значит для других больных БАС?

— Это потрясающий, совершенно потрясающий пример того, насколько разнообразно это заболевание. И, наверно, он дает надежду другим больным, что они также смогут прожить долгую жизнь. К сожалению, пока процент таких больных очень невелик.

О смерти Стивена Хокинга. Он был не только физиком и популяризатором науки, но также редким человеком, который дожил до старости с тяжелой болезнью — боковым амиотрофическим склерозом. Когда болезнь нашли, ему давали прогноз прожить два или три года. Вместо этого он прожил еще 55.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно поражает двигательные нейроны, которые отвечают за работу мышц. Результатом становится паралич. У 10% пациентов развивается поражение других участков мозга, из-за чего может развиться деменция.

У Стивена Хокинга болезнь обнаружили в 21 год.

«Для меня было большим шоком узнать, что у меня боковой амиотрофический склероз, — вспоминал он. — На третьем курсе в Оксфорде я заметил, что становлюсь более неуклюжим. Я упал один или два раза безо всякой видимой причины. Но только когда я был в Кембридже, мой отец заметил это и отвел меня к семейному врачу. Тот направил меня к специалисту, и вскоре после моего 21-го дня рождения я отправился в больницу на исследования».

Большинство пациентов с боковым амиотрофическим склерозом умирают в течение 2−3 лет после проявления болезни. Лишь 5% всех заболевших проживают больше 20 лет после постановки диагноза, и только единицы — многие годы. Никто не думал, что Хокинг встретит свое 25-летие.

Но все сложилось иначе: он сделал карьеру в науке, дважды женился, завел троих детей и дожил до 76.

«Исключительный случай»

Лео Маккласки, экстраординарный профессор неврологии из Пенсильванского университета, считал , что причиной долголетия Хокинга был крайне медленный прогресс болезни. После 25 лет он начал двигаться на инвалидной коляске, а в 43 года потерял возможность говорить и стал использовать синтезатор речи. Ясный ум он сохранил до глубокой старости.

«Это просто невероятный пример изменчивости болезни. И это дает надежду другим пациентам — они также могут прожить долгую жизнь. К сожалению, это происходит лишь у небольшого процента людей».

Чаще всего пациенты с БАС умирают из-за респираторной недостаточности, когда перестают работать дыхательные мышцы. Еще одна причина смерти — паралич мышц, которые отвечают за глотание. Это приводит к недоеданию или обезвоживанию.

«Если у вас нет этих двух вещей, вы можете жить долгое время, даже если вам становится хуже, — сказал Маккласки. — То, что случилось с Хокингом, просто поразительно. Он, конечно, исключительный случай».

Возраст или гены

На продолжительность жизни с болезнью влияет генетика. К примеру, ген SOD1 связан с более быстрым течением заболевания.

«Есть более 20 различных генов, которые отвечают за проявление этой болезни, — объяснял доктор Энтони Джерачи из центра Northwell Health в Манхассете. — БАС — это, вероятно, 20 или более разных заболеваний, если судить по генетической подоплеке».

К тому же дольше живут те, кому поставили диагноз в раннем возрасте. Чаще всего БАС диагностируют в 55−75 лет, Хокинг же был относительно молод, когда болезнь себя проявила.

«Мы обнаружили, что выживание у более молодых пациентов значительно выше и в некоторых случаях превышает 10 лет, — говорил профессор Найджел Ли из Королевского колледжа в Лондоне. — Это другой монстр, если вы заболеваете молодым, никто не знает почему».

«Сейчас я более счастлив, чем до того, как болезнь появилась»

Вот что говорил сам Стивен Хокинг о причинах своего долголетия: «Я считаю, что боковой амиотрофический склероз является синдромом, который может иметь разные причины. Возможно, моя разновидность связана с плохим усвоением витаминов».

На протяжении всей жизни профессор Хокинг принимал витамины и минералы. Считается, что особенно эффективны цинк, рыбий жир, фолиевая кислота, витамины группы B, витамин B12, C и E. Также он исключил из своего питания продукты с глютеном, растительное масло и старался есть как можно меньше полуфабрикатов.

Регулярно Хокинг получал пассивную физиотерапию грудной клетки, а также пассивную и активную физиотерапию для всех конечностей и групп мышц. В начале 2000-х он не проходил никакого нового лечения и не был под наблюдением узкого специалиста — о нем заботился личный врач общей практики.

«Не могу сказать много хорошего о БАС, — отмечал Хокинг в интервью. — Однако он научил меня не жалеть себя, потому что другим было еще хуже. Также он научил меня продолжать то, что я мог делать. Сейчас я более счастлив, чем до того, как болезнь появилась. Мне повезло, что я работаю в теоретической физике — это одна из немногих областей, в которых инвалидность не является серьезным препятствием».

«У меня был боковой амиотрофический склероз на протяжении почти всей моей взрослой жизни, — писал он. — Но это не помешало мне иметь прекрасную семью и быть успешным в моей работе. Это все благодаря помощи, которую я получил от Джейн, моих детей и множества других людей и организаций. Мне повезло, что мое состояние прогрессировало медленнее, чем часто бывает. Это показывает, что не нужно терять надежду».