«Пеллагра» – это слово произошло от итальянского pelle (кожа), и agra (шершавая). Такой недуг появляется в результате недостатка в организме витаминов из-за нерегулярного и некачественного питания.

Как известно, организму для здорового функционирования просто необходимо потреблять суточную дозу витаминов и полезных веществ таких как никотиновая и фолиевая кислота, рибофлавин, аминокислота триптофана, пиридоксин, тиамин. Последствия их дефицита могут привести к образованию такого заболевания как пеллагра.

Другие факторы, влияющие на образование пеллагры:

• частое употребление алкоголя не позволяет организму в нужном количестве впитывать витамины группы В и никотиновую кислоту;
• дизентерия, туберкулёз;
• плохое питание во время беременности;
• влияние солнечных лучей, что может вызвать воспаления на коже;
• заболевания кишечника, энтероколит.

Недостаточное количество содержания белка в организме может привести к плохому впитыванию никотиновой кислоты и выведению её вместе с мочой. Результат нарушенный обмен веществ и зарождение пеллагры.

Симптомы пеллагры

Во время заболевания пеллагрой, человек испытывает ряд неприятных ощущений.

1. Головокружение, слабость, утрата аппетита, боли в области живота, искажение обоняния. На самой первой стадии этого заболевания возникают расстройства кишечника и желудка в виде запоров, диареи и рвоты.
2. На коже прослеживается высыпания, пигментация, появление красных пятен, шелушения и сухости. Кожа становится тусклой с сероватым оттенком. В тяжёлой стадии заболевания появляются пузырьки на шее, руках, лице и ногах. В отдельных случаях воспалению подвергаются слизистые оболочки носа, глаз, рта, половых органов.
3. Пощипывание, онемение и покалывание тех участков тела, где расположены периферические нервы. Нарушение психики проявляется в частых депрессиях, головных болях, снижении памяти и в редких случаях галлюцинациях.
4. Нарушения в эндокринной системе.
5. Неприятные ощущения в области сердца.

У детей симптомы те же, что и у взрослых. Диарея, которую очень сложно вылечить, зуд на коже и заметная смена настроения, сопровождающая раздражением и психозом.

Как правило, обострение заболевания наблюдается в тёплое время года вследствие повышенного влияния ультрафиолетовых лучей солнца. Люди могут страдать пеллагрой на протяжении многих лет.

Чтобы поставить правильный диагноз, специалисты должны обследовать человека досконально. При этом в первую очередь они назначают больному анализ мочи, по которому определяют содержание никотиновой кислоты и витаминов из группы В в организме.

Осложнения заболевания

Пеллагра с острыми симптомами может привести к летальному исходу. По большей степени нарушение происходит в центральной нервной системе. При этом у больного может появиться сильная диарея, судороги, рвота, галлюцинации, повышение температуры тела. В то время как кожные покровы могут абсолютно не страдать. Приступ обычно начинается резко.

Лечебные процедуры

В общем, как и любое другое заболевание, пеллагру важно вовремя начать лечить, и тогда прогнозы не будут столь печальны. Как только у человека выявят пеллагру, врачи назначают стационарное лечение. Индивидуально каждому больному назначают питание, которое обязательно должно содержать недостающие организму витамины и полезные компоненты. Как правило, рыбные блюда, мясо, хлеб, печень присутствуют в рационе каждого больного пеллагрой.

В лечении важно восстановить необходимый уровень никотиновой кислоты и витамина В. Для этого проводят медикаментозную терапию. По необходимости колют внутривенно или внутримышечно 1% раствор никотиновой кислоты (до 10 мл) в течение одного-двух месяцев. Внутрь назначают принимать никотиновые капли три раза в сутки на протяжении двух месяцев.

Существует ряд препаратов, позволяющих восстановить баланс никотиновой кислоты и витамина В, которые вводят с помощью инъекций. Это никотинамид, рибофлавин (В2), цианокобаламин (В12), тиамин (В1), ретинол, пиридоксин (В6).

Больному обязательно должны быть выписаны препараты, поддерживающие кислотность желудка и поджелудочной железы.

Если организм больного слаб и истощён, врачи применяют переливание крови. Всего может быть произведено до шести переливаний на протяжении всего периода лечения. Пациенту противопоказаны физические нагрузки и стрессы, а также курение. От него следует отказаться вовсе. Рекомендуют сменить климат на более умеренный и избегать солнечных лучей.

Пеллагра – это редкая болезнь, игнорирование симптоматики которой может привести к летальному исходу. Проблема заключается в том, что организм человека получает недостаточное количество витамина В3, В1, В6 и В2, а также никотиновой кислоты. Помимо основного источника недуга, клиницисты выделили довольно широкий перечень предрасполагающих факторов. К ним стоит отнести нерациональное питание, пристрастие к вредным привычкам, протекание недугов ЖКТ и другие причины.

Недуг имеет специфическую симптоматику, поскольку приводит к изменениям со стороны кожного покрова, волос и ногтевых пластин. Также он может проявляться головокружениями, расстройством стула и частыми сменами настроения.

Диагностированием занимается дерматовенеролог, который основывается на данных, полученных в ходе физикального осмотра. В дополнение проводятся лабораторно-инструментальные обследования.

Лечить болезнь можно при помощи консервативных методик, а именно путём приёма лекарственных препаратов и соблюдения щадящего рациона. Однако, несмотря на успех терапии, подобная патология приводит к развитию нежелательных осложнений.

Этиология

Основной причиной, вызывающей пеллагру, выступает острый недостаток в человеческом организме таких веществ:

• витамина В3, который также носит название никотиновая кислота, витамин РР и никотинамид;
• витамина В1 или тиамина;
• витамина В2 или рибофлавина;
• витамина В6 или пиридоксина;
• триптофана.

К подобной разновидности авитаминоза могут привести:

• нерациональное питание, а именно преобладание в меню жирной пищи;
• расстройства обменных процессов, в особенности белка;
• частое или продолжительное влияние стрессовых ситуаций, а также пребывание в депрессивных состояниях;
• болезни органов пищеварительной системы, в частности любой природы, и , или ;
• прогрессирование таких недугов инфекционного характера, как или ;
• продолжительное влияние на организм прямых солнечных лучей;
• злоупотребление алкогольными напитками и выкуриванием сигарет;
• хроническое переутомление в сочетании с неполноценным питанием;
• наличие онкологических новообразований любой локализации;
• период вынашивания ребёнка или грудного вскармливания малыша.

Патогенез болезни заключается в том, что при недостатке в организме вышеуказанных веществ, происходит нарушение:

• формирования гемоглобина и эритроцитов;
• восстановительно-окислительных реакций;
• выделение желчи и желудочного сока;
• контроля содержания сахара в крови;
• функционирования ЦНС;
• синтеза гормонов поджелудочной железы и щитовидной железы;
• процессов, отвечающих за понижение количества «плохого» холестерина в крови;
• формирования нервной системы плода – при протекании пеллагры у женщины в положении;
• концентрации и памяти у детей.

Симптоматика

Подобное заболевание проявляется в трёх основных признаках:

• диарея и другие симптомы неправильной работы ЖКТ;

• образование язвочек на слизистой оболочке ротовой полости – в гастроэнтерологии подобное проявление носит название ;
• постоянное жжение во рту;
• периодическое возникновение привкуса соли в полости рта;
• появление в уголках рта трещинок – примечательно то, что избавиться от них невозможно даже путём специально предназначенных лекарственных средств;
• изменение оттенка языка – он становится малиновым и имеет блестящую поверхность;
• обложенность языка белым налётом, отчего на нём виднеются отпечатки зубов;
• чередование диареи и ;
• длительная тошнота, заканчивающаяся рвотными позывами;
• увеличение размеров живота.

Наиболее часто именно изменения состояния кожного покрова заставляют людей обращаться за квалифицированной помощью. Симптомы пеллагры по типу дерматита представлены:

• появление красных пятен на коже конечностей, лица и шеи. В некоторых случаях отмечается их отёчность, а ещё реже формирование на поражённом участке пузырьков, содержащих мутную жидкость. При прогрессировании недуга, такие новообразования приобретают бурый или коричневый оттенок, а в конечном счёте трансформируются в незаживающие язвы;
• нездоровое покраснение кожи по типу «носков», «перчаток» или «очков»;
• жжение кожного покрова, проявляющееся при длительном нахождении под прямыми солнечными лучами;
• шелушение отдельных областей кожи, что впоследствии приводит к ороговению. Из-за этого кожный покров приобретает серый цвет;
• воспаление слизистых оболочек половых органов, ротовой полости и носовых пазух;
• «воротник» Касаля – при этом кожа вокруг шеи покрывается узким пятном красного оттенка, которое спускает к груди;
• образование красных и отёчных «браслетов» вокруг запястья и голеностопного сустава.

Деменция или нарушение нервно-мышечной деятельности выражается в:

• полной потере восприимчивости кожного покрова на некоторых зонах тела;
• повышенной утомляемости и снижении работоспособности;
• и депрессивном состоянии;
• нарушении памяти и концентрации;
• расстройствах сна;
• необоснованной раздражительности;
• ощущении онемения и покалывания не только конечностей, но и всего тела;
• слуховых и зрительных галлюцинациях;
• психомоторном возбуждении;
• параноидальном бреде, что также носит название ;
• замутненности сознания;
• повышенном тонусе мышц;
• нарушении контроля за сосательным или хватательным рефлексом.

Менее распространённая симптоматика, которой может проявляться пеллагра, включает в себя:

• облысение или плешивость;
• паралич конечностей;
• деформацию или расслоение ногтевых пластин;
• интенсивные головные боли и головокружения;
• слабоумие.

Стоит отметить, что обострение клинических признаков имеет сезонный характер. Наиболее часто это происходит в летний период, когда практически невозможно избежать контакта кожи с ультрафиолетовым излучением, а также зимой – на фоне того, что у человека нет возможности употреблять свежие фрукты и овощи.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз и провести дифференциальную диагностику необходимо осуществление целого комплекса мероприятий. Таким образом, при пеллагре потребуются такие диагностические мероприятия:

• изучение дерматовенерологом истории болезни и жизненного анамнеза пациента – это поможет клиницисты установить наиболее вероятный этиологический фактор;
• проведение тщательного физикального осмотра с обязательным изучением состояния кожного покрова, волос и ногтей, а также пальпацией передней стенки брюшной полости;
• детальный опрос пациента – для выяснения степени выраженности симптоматики и составления полной картины протекания подобного заболевания;
• общеклинический анализ крови – для определения изменения её состава;
• биохимия крови – для обнаружения признаков протекания патологического процесса в организме;
• общий анализ урины – покажет присутствие никотиновой кислоты и витаминного комплекса В;
• эндоскопические процедуры – для оценивания состояния внутренней поверхности органов пищеварительного тракта. Благодаря такой процедуре можно установить наличие атрофии слизистой оболочки или кровоточащих язв;
• УЗИ, КТ и МРТ – для выявления наличия злокачественных новообразований, которые могут иметь различную локализацию;
• рентгенография как с применением контрастного вещества, так и без него.

Заболевание пеллагра должно быть дифференцированно от:

• солнечного дерматита;
• болезни Хартнупа;

Лечение

На фоне того, что подобная патология развивается на фоне острой недостаточности витамина В, то во время терапии в подавляющем большинстве случаев пациентам показан приём медикаментов, имеющих в своём составе никотиновую кислоту.

Зачастую комплексное лечение проходит в условиях стационара и базируется на нескольких принципах:

• полный покой – нужно чтобы пациенты избегали не только физического, но также эмоционального и умственного перенапряжения. Это необходимо для того, чтобы организм восстановил свои защитные функции и самостоятельно предотвратил прогрессирование симптоматики. Помимо этого, обеспечение покоя сводит к минимуму дополнительный расход витаминов – сначала это приведёт к замедлению течения пеллагры, после чего будет способствовать быстрому выздоровлению больного;
• применение лекарственных препаратов;
• соблюдение щадящего рациона.

Медикаментозная терапия направлена на:

• внутримышечное введение лекарств, содержащих никотиновую кислоту;
• пероральный приём витаминов В1, В12, В6, В2 и С, а также белка;
• использование антибактериальных и противодиарейных средств;
• обработку поражённых участков кожного покрова мазями, в состав которых входят кортикостероиды;
• приём успокоительных веществ или транквилизаторов;
• переливание крови – необходимо при сильном истощении организма.

Если в ходе диагностики были выявлены какие-либо внутренние патологии, то параллельно с лечением пеллагры осуществляется их ликвидация.

Диета при пеллагре предполагает обогащение рациона такими ингредиентами:

• субпродукты;
• рыба жирных сортов;
• молочная продукция;
• яйца в любом виде, кроме жареных;
• сыр и орехи;
• сухофруктов и отрубей;
• гранат и персики, авокадо и дыня;
• бобовые и капуста, томаты и картофель, морковь и зелень;
• цельные злаки.

Помимо этого, необходимо соблюдать следующие правила:

• готовить блюда путём пропаривания, но несколько раз в неделю допускается тушёная и запечённая пища;
• частое и дробное потребление пищи;
• суточная энергетическая ценность должна составлять не более 2500 килокалорий;
• обильный питьевой режим – более 2 литров в сутки.

Возможные осложнения

Пеллагра – это довольно опасное заболевание, поскольку игнорирование симптоматики и отсутствие лечения может привести к развитию тяжёлых последствий, к которым стоит отнести:

• цингу и энцефалопатии;
• дизентерию и ;
• периферический .

Профилактика и прогноз

Предотвратить развитие недуга можно при помощи соблюдения несложных правил, а именно:

• пожизненный отказ от пагубных пристрастий;
• полноценное питание и употребление большого количества фруктов и овощей в сыром виде;
• приём витаминных комплексов в холодное время года – для укрепления иммунной системы и обогащения организма необходимыми веществами;
• по возможности исключение стрессов;
• использование защитных средств при длительном нахождении под прямыми солнечными лучами – это основное предотвращающее условие;
• своевременное устранение недугов ЖКТ и инфекционных заболеваний;
• регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.

Пеллагра – это болезнь, проявляющаяся большим количеством ярко выраженной и специфической симптоматики, некоторые люди предпочитают игнорировать её или бороться самостоятельно. Это приводит к тому, что отсутствие лечения чревато не только развитием осложнений, но и приводит к летальному исходу – зачастую это случается примерно через восемь лет с момента первого выражения симптомов. Однако ранняя диагностика и комплексное лечение приводит к полному выздоровлению.

Пеллагра – системная патология, которая проявляется в виде симптомов поражения органов нервной и пищеварительной системы, а также в виде явных изменений кожного покрова, которые возникают на фоне выраженной недостаточности витаминов всех подгрупп В, а также никотиновой кислоты.

Присутствует целый ряд патологических состояний, которые выступают в качестве фоновых условий для развития основных признаков пеллагры, но чаще всего развитие данного заболевания формируется при наличии недостатка витаминов подгруппы В и никотиновой кислоты, также при наличии органических тяжелых патологий органов брюшной полости.

На сегодняшний день частота встречаемости пеллагры в ее классическом варианте существенно снизилась, а наличие пеллагры у детей уже является историческим фактом.

Причины возникновения пеллагры

В развитии признаков пеллагры, как ключевого проявления недостатка в организме основных подгрупп витамина В и никотиновой кислоты, наибольшее патогенетическое значение имеет именно поражение органов системы пищеварения, в связи с тем, что основная масса заболеваний, которые имеют гастроэнтерологический профиль, сопровождаются недостаточностью витаминов. В большинстве случаев заболевание тонкого кишечника приводит к проявлению признаков наличия пеллагры, поскольку именно этот отдел пищеварительного тракта отвечает за всасывание витамина В и никотиновой кислоты, а также большинства других групп витаминоподобных веществ и витаминов. Фоновыми патологиями, которые провоцируют развитие пеллагры, являются:

формирование желудочно-тонкокишечной фистулы;

хронические энтериты;

резекция тонкого отдела кишечника.

Помимо этого, при тяжелых формах пеллагры она выступает сопровождающей патологией для острых инфекционных заболеваний, которые локализируются в кишечнике, наиболее распространенным среди которых является дизентерия и туберкулез кишечника. В случае продолжительного злоупотребления алкоголем также возникают условия для нарушения всасывающей функции тонкого кишечника, что приводит к развитию витаминной недостаточности определенных групп витаминов.

Как и при любой иной форме витаминной недостаточности, пеллагра способна развиваться не по причине недостатка витаминов группы В, а при их избыточном расходовании, что возможно даже при условиях нормального течения беременности и периода лактации, а также на фоне наличия повышенной физической активности, которая сочетается с голоданием.

Если же рассматривать патогенетические механизмы формирования пеллагры, то ключевую роль в развитии поражения внутренних органов, кожи, структур нервной системы оказывает нарушение процесса метаболизма жизненно важных для организма микроэлементов, особенно это касается углеводов, обмен которых происходит на клеточном уровне. Но пусковым механизмом в развитии типичных клинических признаков пеллагры выступает недостаточное содержание аминокислоты триптофана в человеческом организме.

В случае прогрессирования у человека заболевания начинают развиваться необратимые процессы в коже и структурах нервной системы, которые имеют дегенеративный характер. В ситуациях, когда пеллагра начинает развиваться у абсолютно здорового человека в результате нарушенного питания, нужно подразумевать первичный вариант патологии. Если же возникновение признаков было спровоцировано патологическими изменениями во внутренних органах, которые имеют хронический характер, то стоит говорить о наличии вторичного варианта пеллагры.

Учитывая тот факт, что пеллагра сопровождается выраженными нарушениями питания и обмена веществ в организме, ее патоморфологические проявления довольно широки. Дегенеративные изменения наблюдаются в тканях различного генеза:

органы пищеварительного тракта;

структуры нервной системы;

скелетная мускулатура;

эндокринные органы;

кожные покровы.

Симптомы заболевания

В случае развития развернутой клинической картины патологии пациенты, которые страдают от проявлений пеллагры имеют широкий спектр симптомов. Учитывая большой список жалоб больного, при первичном контакте довольно сложно поставить правильный диагноз, но наличие подробных анамнестических данных позволяет выдвинуть предположения относительно наличия именно этой патологии. Чаще всего первичное обращение к врачу основывается на наличии у пациента различных признаков диспепсической клинической картины (извращение вкусовых предпочтений, жжение и сухость в ротовой области, отсутствие аппетита, а в некоторых случаях даже полное отвращение к пище). При дальнейшем прогрессировании заболевания пациент предъявляет жалобы на функциональные нарушения кишечника и наличие чередования периодов поноса и запоров.

При нарастании токсического синдрома пациент может отмечать нарастающую слабость и невозможность выполнения привычных действий, отсутствие интереса к жизни, головокружение. В большинстве случаев пациенты с пеллагрой занимают пассивную позицию – лежа на спине.

Диагностика пеллагры во многом зависит от первичного объективного осмотра больного, который сопровождается определением целого ряда патогномоничных симптомов, которые позволяют точно установить диагноз. При визуальном осмотре полости рта пациента отмечается выраженная гиперемия не только самого языка, но и слизистых оболочек щек и десен с мелкими изъязвлениями, которые могут являться признаком геморрагического пропитывания. Подобные изменения слизистых наблюдаются также и в проекции пищевода и желудка, но для их визуализации требуется проведение эхофагогастероскопии.

При продолжительном течении пеллагры также отмечается возникновение множества небольших кровоточащих эрозий в тонком и толстом кишечнике, которые могут провоцировать появление в кале примесей крови, которую удается идентифицировать при проведении анализа на скрытую кровь в фекалиях.

Анемия при пеллагре достаточно выражена и сопровождается всеми клиническими проявлениями, которые характерны для данного состояния.

Первичным критерием для определения поражения нервной системы (ее структур) при наличии патологии является возникновение признаков полиневрита различных локализаций. В первую очередь, он сопровождается нарушением чувствительности без выраженного болевого компонента. При прогрессировании пеллагры дегенеративные процессы начинают затрагивать и головной мозг, в результате у пациента начинают возникать очаговые и общемозговые неврологические симптомы:

нарушение слуха;

• нарушение координации;

  головная боль.

При поражении эндокринных структур у больного возникает полигландулярная недостаточность, которая проявляется в виде склонности к:

артериальной гипотензии;

остеопоротическому поражению костей;

полиурии;

прогрессирующей мышечной слабости;

адинамии.

Нарушение витаминного и белкового обмена в большей степени выражено в результатах лабораторных исследований и сопровождается развитием гипопротеинемии в результате снижения альбуминовой фракции.

Нужно также учитывать тот факт, что пеллагра может иметь как острое, так и затяжное течение, каждый из вариантов имеет характерные черты. Для формирования острой формы пусковым механизмом должна выступать выраженная алиментарная недостаточность внешнего происхождения. Дебют патологии в такой ситуации проявляется резким учащением и ослаблением стула, частота позывов к дефекации может достигать отметки в 20 раз в течение суток. Спустя несколько суток у больного начинают появляться психоневрологические нарушения, которые существенно отягощают состояние пациента. При продолжающемся витаминном дефиците у человека начинают возникать характерные для пеллагры кожные проявления.

Затяжное течение заболевания трудно для ранней диагностики, поскольку продолжительное время эта категория пациентов наблюдается у невропатологов по причине вялотекущего полиневрита. В результате, присоединяются симптомы психоневротического характера, которые не отличаются особой специфичностью. И только когда начинает проявляться кожная клиника – патология идет по классическому варианту течения.

Первичным поражением кожи является повышенная сухость и изменение ее окраски в сторону серого окраса. В большей степени перечисленные выше проявления локализируются на поверхности спины и боковых поверхностях живота, также поражается и разгибательная поверхность конечностей. На фоне данных изменений достаточно контрастно выглядит краснота кожных покровов в верхней части туловища, а также на дистальных отделах конечностей, которая возникает в результате воздействия ультрафиолетового облучения. Классическим признаком эритемы в таких случаях является четкость контуров, которые выступают в качестве границы между неизмененными и пораженными частями кожи. Если же присутствует острый клинический вариант течения заболевания, перечисленные выше изменения могут проявляться в виде пузырей с геморрагическим содержимым. Процесс заживления подобных воспалительных элементов характеризуется продолжительным периодом и сопровождается формированием массивных деформаций рубцового характера.

Изменение кожного покрова на лице при наличии пеллагры сопровождается характерными патогномоничными изменениями в виде формирования «воротника Касаля» (полосовидная эритема на груди и шее) и «пеллагрозных очков» (коричневая гиперпигментация век и шелушение).

При наличии пеллагры возможно проявление вторичных кожных изменений в виде фолликулярных папул, которые локализируются в проекции бедра и голени и имеют четкий геморрагический ободок.

Осложнения пеллагры заключаются в переходе патологии в острую форму, которая довольно часто заканчивается смертью больного. В такой ситуации диагностика патологии крайне затруднена, поскольку у больного отмечается молниеносное нарастание неврологических проявлений, которые порой невозможно отличить от прочих внутримозговых патологий:

тризм жевательных мышц;

• зрительные галлюцинации;

  ригидность конечностей;

  тяжелые нарушения сознания;

  судорожная готовность;

  повышение сухожильных рефлексов.

В таких случаях достоверная диагностика возможна только после исследования секционного материала.

Лечение пеллагры

Пациенты с диагнозом пеллагра должны в обязательно порядке пройти лечение в стационаре с соблюдением условий полного психоэмоционального и физического покоя. Единственным патогенетически обоснованным направлением фармакологической терапии является заместительное лечение препаратом «Амида Никотиновой кислоты», который применяют перорально или парентерально. Насыщающая суточная доза средства должна составлять 0,3 г курсом не меньше 6 недель, после чего переходят на поддерживающие дозы, которые составляют 50 мг препарата при пероральном приеме.

Внутримышечное введение «Амида Никотиновой кислоты» ограничивается рядом побочных реакций в виде ощущения тягостного жара, выраженной гиперемии верхней части туловища и зуда кожи, хотя стоит признать, что подобный вариант введения средства намного эффективнее.

Учитывая патогенетический механизм формирования пеллагры, заместительная терапия должна быть обогащена препаратами из витаминов группы В в парентеральной форме (Пиридоксин, Рибофлавин, Тиамин). Показанием для назначения витамина В12 служит наличие признаков гиперхромии, глоссита, макроцитоза. При наличии выраженного анемического синдрома положение купируют дробными переливаниями крови по 100 мл раз в 5 суток.

В период устранения острых проявлений заболевания на фоне применяемой заместительной терапии нужно провести беседу с больным относительно коррекции пищевого рациона. Основным критерием правильного питания в таких случаях является насыщение меню продуктами, которые содержат значительное количество витаминов группы В, никотиновой и аскорбиновой кислотой, а также белковой пищей.

– это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.

МКБ-10

E52 Недостаточность никотиновой кислоты [пеллагра]

Общие сведения

Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит . В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом .

Причины пеллагры

В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:

• Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
• Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите , язвенном колите и болезни Крона .
• Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
• Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
• Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами . Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.

Патогенез

Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.

Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты , снижаются когнитивные функции вплоть до деменции . Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов .

Симптомы пеллагры

Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации , начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.

Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита : мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию . Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).

В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом . Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги . Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.

Осложнения

Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение , бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия , гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда , цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог , реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление , солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:

• Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
• Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
• Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.

Лечение пеллагры

Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:

• Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
• Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
• Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.

Прогноз и профилактика

Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.

О существовании такого редко встречающегося заболевания как пеллагра знают немногие, и именно поэтому в начале его развития появившиеся симптомы часто принимаются за несущественные дерматологические проблемы, для решения которых не спешат идти к врачу. Этот недуг развивается на фоне нерационального питания или хронических заболеваний, приводящих к нарушениям усвоения витаминов и других веществ, поступающих в организм с продуктами.

Пеллагра – это заболевание, развивающееся вследствие недостаточного количества витаминов В3 (РР или никотиновой кислоты), В1, В2, В6 и белковых соединений (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Из-за недостаточного количества никотиновой кислоты происходят нарушения синтеза ферментов, которые участвуют в восстановительно-окислительных процессах в клетках органов и тканей, белкового и углеводного обмена. У человека появляется атрофия кожи, нарушения в функционировании пищеварительной и нервной систем. При отсутствии лечения через 5-8 лет пеллагра может приводить к летальному исходу.

Следует отметить, что пеллагра редко встречается у жителей стран с высоким уровнем жизни и развитой медициной и чаще наблюдается в малоразвитых странах Африки и Южной Америки. Особенно часто это заболевание диагностируется у людей с хроническим алкоголизмом.

В этой статье мы ознакомим вас с основными признаками, симптомами, методиками лечения и диагностики этого опасного заболевания. Эти знания будут полезны для вас: вы сможете вовремя заподозрить развитие пеллагры и предпринять меры по лечению этого тяжелого и опасного недуга.

Немного истории

Ранее врачи ошибочно полагали, что этот недуг имеет инфекционную природу. Впервые симптомы этого заболевания были описаны в 1735 испанским врачом G. С. Casal, а свое название оно получило от итальянского врача F. Frappoli.

Обычно количество заболевших пеллагрой увеличивалось после войн и природных катаклизмов, а симптомы чаще обнаруживались именно среди бедных слоев населения. Однако в 1916 году это мнение было опровергнуто результатами исследований профессора Гольдбергера и его коллег. Оно заключалось в подмешивании в их пищу на протяжении месяца частичек биоматериалов, полученных от больных пеллагрой (чешуек кожи, крови, слюны). Заболевших среди участников этого эксперимента не было, а чуть позднее врачам удалось найти средство, которое смогло остановить развитие недуга. Им оказалось такое вещество как никотиновая кислота (ниацин), но в те времена оно получило наименование «фактор, предупреждающий пеллагру» – сокращенно РР. Позднее, в 1937 году, было выяснено, что «фактор РР» это никотиновая кислота – вещество с витаминоподобными свойствами, которое было получено немецким исследователем-химиком Х. Вайделом химическим путем еще в конце XIX века.

Причины

Недостаток никотиновой кислоты и триптофана – вещества, из которого кишечные бактерии производят никотиновую кислоту – приводит к нарушениям:

• окислительно-восстановительных реакций;
• процесса формирования такого источника энергии в клетках как АТФ;
• функциональным нарушениям нервной системы;
• процессов нормального формирования нервной системы (у детей);
• секреции пищеварительных соков и желчи;
• процессов образования таких важных для формирования новых клеток коферментов как НАД и НАДФ;
• процессов формирования эритроцитов и гемоглобина;
• процессов снижения уровня «вредного» ;
• синтеза половых гормонов, инсулина и гормонов надпочечников (кортизона) и (тироксина);
• контроля уровня глюкозы в крови;
• памяти и других функций коры полушарий головного мозга.

Недостаток никотиновой кислоты

В результате таких процессов у больного нарушается углеводный и белковый обмен, функции нервной системы и коры полушарий, происходят патологические изменения в пищеварительном тракте, сердечно-сосудистой системе, снижается количество эритроцитов и уровень гемоглобина, нарушается гормональный баланс, ухудшается состояние суставов и кожи.

Симптомы

Основными классическими проявлениями пеллагры является такая триада симптомов:

• нарушения деятельности органов пищеварения ();
• нарушения нервно-мышечной деятельности ().

Впоследствии у больного развиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Манифестация пеллагры обычно происходит в конце зимы и проявляется в виде упорных поносов и общих симптомов: нарастающей слабости, снижения аппетита, хронической усталости, сонливости и др. Иногда дефицит витамина В3 нарастает годами и ошибочно принимается врачами за нервные или психические заболевания. Как правило, первые явные признаки болезни наблюдаются летом или весной и начинаются они с проявлений дерматита, которые .

Пеллагра может протекать в острой или хронической форме. При остром течении болезни симптомы выражены более ярко, а при хроническом – нарастают постепенно и наблюдаются с изменчивостью основных проявлений заболевания.

Дерматит

Именно изменения в состоянии кожных покровов чаще всего настораживают больного. Обычно они появляются после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита и поражения слизистых оболочек.

При пеллагре со стороны кожи и слизистых оболочек у больного наблюдаются следующие симптомы:

• появление отечных покраснений вишнево-красного цвета (пеллагроидной эритемы) и иногда пузырей с мутной жидкостью на открытых участках кожи (руках, шее, лице, ногах), которые впоследствии становятся красновато-коричневыми и образуют долго незаживающие язвы и эрозии;
• повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам;
• появление гиперпигментаций в виде «воротника», «очков» или «перчаток», которые сохраняются длительное время;
• шелушение или ороговение отдельных участков кожи;
• изменение цвета кожи: она приобретает сероватый оттенок;
• атрофия и склерозирование пораженных участков кожи;
• воспаление слизистых оболочек носа, рта, глаз и .

При легкой форме пеллагра может проявляться только кожными изменениями. Такие нарушения наблюдаются каждой весной, и при прогрессировании болезни дополняются симптомами дегенеративных процессов в нервной и пищеварительной системах.

При пеллагре кожные изменения наиболее часто локализируются на лице и шее. На веках больного могут появляться участки эритемы в виде полумесяца, и иногда вокруг глаз и на спинке носа наблюдаются шелушащиеся участки буро-коричневого цвета. В области шеи образуется так называемый «воротник Касаля»: участок эритемы в виде полосы, охватывающей шею и опускающейся к груди.

Кожные изменения часто наблюдаются в области луче-запястных суставов, на тыльной стороне кистей и возле оснований концевых фаланг пальцев. Иногда в области голеностопного сустава образуются участки эритемы в виде браслета.

При пеллагре могут появляться высыпания в виде папул на бедрах и голенях. Вокруг них на коже наблюдаются участки кровоизлияний.

Нарушения деятельности органов пищеварения

Прогрессирование пеллагры приводит к появлению следующих диспепсических нарушений:

• жжение во рту и ощущения соленого привкуса;
• отечность губ и языка;
• трещины в уголках рта;
• малиновый «лакированный» язык с отпечатками зубов и изъязвлениями;
• белые пятна () на слизистых полости рта;
• частый жидкий стул (до 10-15 раз в сутки);
• рвота;
• смена и чередование периодов поносов и .

При обследовании у больного выявляются такие симптомы:

• отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрия);
• вздутие живота;
• снижение перистальтики желудка.

Впоследствии диспепсические нарушения приводят к развитию и незначительной лейкопении.

Нарушения нервно-мышечной деятельности

Недостаток никотиновой кислоты, никотинамида и триптофана приводит к развитию нервных и психических нарушений. У больного наблюдаются такие симптомы:

• полиневриты;
• утрата чувствительности кожи на некоторых участках;
• парестезии;
• повышенная утомляемость;
• апатия;
• необоснованная раздражительность;
• нарушения памяти;
• нарушения сна;
• депрессии.

При запущенной форме пеллагры у больных развиваются психозы, сопровождающиеся галлюцинациями, психомоторным возбуждением и параноидальным бредом. При развитии энцефалопатии наблюдается замутненность сознания, гипертонус мышц и появление неконтролируемого сосательного и хватательного рефлекса.

Осложнения и прогноз

В некоторых случаях пеллагра протекает в молниеносной форме. У больного при таком течении болезни отсутствуют характерные признаки дерматита, и заболевание начинается с острого приступа, который по своей симптоматике напоминает инсульт. Резко появляются:

• диарея;
• рвота;
• судороги в ответ на прикосновение;
• напряженность мышц жевательного аппарата;
• ригидность ног и рук;
• повышение температуры тела;
• отеки, асцит;
• галлюцинации.

При таком течении пеллагра заканчивается летальным исходом.

При обычном течении заболевание нередко сопровождается осложнениями, которые по своей клинической картине напоминают симптомы дизентерии, сыпного тифа или цинги. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в теплое время года, и приводить к слабоумию и полной инвалидизации больного.

Своевременно начатое лечение во многом предопределяет исход заболевания. Адекватная терапия при пеллагре обеспечивает благоприятный прогноз, а при ее отсутствии через 5-8 лет наступает летальный исход.

Диагностика

Врач заподозрит пеллагру по совокупности клинических признаков.

При классическом течении пеллагры диагноз может ставиться на основании присутствия характерной триады симптомов: дерматит, диарея и деменция.

Пеллагру дифференцируют с такими схожими по клинической симптоматике заболеваниями как:

• рожа;
• солнечный дерматит;
• болезнь Хартнапа.

При затяжной форме пеллагры проводится дифференциальная диагностика с анемией Аддисона-Бирмера и аддисоновой болезнью.

При пеллагре в анализах мочи наблюдается наличие выделения витаминов группы В и никотиновой кислоты. При эндоскопическом обследовании – фиброгастродуоденоскопии и ректороманоскопии –выявляется атрофия слизистых оболочек пищевода, желудка и кишечника. В некоторых случаях на них выявляются кровоточащие язвы.

Лечение

Лечение пеллагры проводится в условиях стационара. Оно всегда комплексное и направлено на скорейшее устранение дефицита витаминов и симптомов, развившихся на фоне .

В план лечения включают такие мероприятия:

• физический и психический покой;
• лечение поражений кожи кортикостероидными мазями;
• прием Никотиновой кислоты или Никотинамида в высоких дозах, которые определяются тяжестью состояния (вначале лечения препараты вводятся парентерально (внутримышечно или внутривенно), а потом перорально, дозу постепенно снижают);
• прием витаминов группы В: тиамин, пиридоксин, рибофлавин;
• прием витамина В12 (при анемии и глоссите);
• прием соляной кислоты и панкреатических ферментов (Мезим, Фестал, Креон);
• прием сульфаниламидных препаратов или антибиотиков (при поносах);
• прием Нистатина и поливитаминных комплексов (при лечении диареи антибактериальными препаратами);
• дробные переливания крови (при выраженном истощении);
• соблюдение специальной высококалорийной диеты с включением в рацион продуктов, богатых витаминами группы В, С и А и белком;
• исключение контакта кожи с ультрафиолетовыми лучами;
• прием антидепрессантов и транквилизаторов (при психических отклонениях).

При наличии патологий органов пищеварительного тракта больному назначается медикаментозное лечение заболевания, вызвавшего развитие пеллагры.