Stephen William Hawking(Englez Stephen William Hawking, 8 ianuarie 1942, Oxford, Marea Britanie – 14 martie 2018, Cambridge, Marea Britanie) a fost un fizician teoretician și popularizator al științei englez. A studiat teoria apariției lumii ca urmare a Big Bang-ului, precum și teoria găurilor negre.

În aprilie 1988, cartea „ Poveste scurta timp”, în prefață a scris:

Mi s-a spus că fiecare formulă inclusă în carte va înjumătăți numărul de cumpărători. Apoi am decis să mă descurc deloc fără formule. Adevărat, la sfârșit am scris o ecuație - celebra ecuație a lui Einstein E=mc².

Cartea a devenit un bestseller, s-a vândut în peste 10 milioane de exemplare și l-a făcut celebru pe Hawking în întreaga lume.

Hawking a fost primul care a prezentat o teorie a cosmologiei care unifică teorie generală relativitatea și mecanica cuantică. El a fost un susținător viguros al interpretării multidimensionale a mecanicii cuantice. A fost membru de onoare al Societății Regale de Arte (FRSA), membru pe viață al Academiei Pontificale de Științe și beneficiar al medaliei prezidențiale a libertății, cel mai înalt premiu civil din Statele Unite. În 2002, Hawking a fost clasat pe locul 25 într-un sondaj BBC al celor mai mari 100 de britanici. A fost profesor de matematică la Cambridge între 1979 și 2009.

boala lui Hawking

Boala Lou Gehrig, sau o formă lent progresivă de scleroză laterală amiotrofică (ALS), a fost diagnosticată în Hawking la vârsta de 21 de ani. În 1963, medicii au raportat că nu va rezista nici măcar trei ani. De la sfârșitul anilor 1960, a început să folosească un scaun cu rotile, iar în 1985 o formă severă de pneumonie a necesitat o intervenție chirurgicală - Hawking și-a pierdut vocea pentru totdeauna.

Timp de zeci de ani, boala l-a paralizat treptat.

După ce și-a pierdut vocea, Hawking și-a folosit sprâncenele pentru a arăta litere pe un cartonaș special. În 1986, Walter Voltos i-a oferit programul de sintetizator Equalizer, instalat mai întâi pe computerul de acasă al lui Hawking, iar apoi pe un mic computer integrat în scaunul său. Pentru o vreme, doar degetul arătător de pe mana dreapta Hawking - a apăsat un comutator special care îți permitea să selectezi fraze pre-înregistrate. Ulterior, mobilitatea a rămas doar în mușchiul mimic al obrazului, vizavi de care era fixat senzorul. Cu ajutorul lui, fizicianul a controlat un computer care îi permitea să comunice cu ceilalți.

În ciuda unei boli care l-a paralizat aproape complet, a condus viata activa. În 2007, Hawking a zburat cu gravitate zero pe o aeronavă specială, iar pentru 2009 a fost planificat un zbor în spațiu, care nu a avut loc.

„A fost minunat, am putut repeta această experiență iar și iar.” Hawking a recunoscut după zbor.

În cele mai recente portrete ale astrofizicianului, se poate observa un aparat de argint de mărimea unei agrafe, montat pe rama ochelarilor. Acesta este un senzor infraroșu prin care un sistem computerizat complex determină exact unde este îndreptat ochiul. Sisteme similare (dar mai simple) sunt folosite în camere, pedometre și console de jocuri).

Teoriile populare ale lui Stephen Hawking

Radiația Hawking

Radiația Hawking este un proces ipotetic de „evaporare” a găurilor negre, adică emisia diferitelor particule elementare(mai ales fotoni).

Procesul a fost prezis de Hawking în 1974. Apropo, munca sa a fost precedată de o vizită la Moscova în 1973, unde s-a întâlnit cu oameni de știință sovietici: unul dintre fondatorii nucleare și bombă cu hidrogen Yakov Zeldovich și unul dintre fondatorii teoriei Universului timpuriu, Alexei Starobinsky.

„Când o stea uriașă se contractă, gravitația ei devine atât de puternică încât nici măcar lumina nu își mai poate părăsi limitele. Zona din care nimic nu poate scăpa se numește gaură neagră. Iar granițele sale sunt numite „orizontul evenimentelor”, explică Hawking.

Rețineți că conceptul de găuri negre ca obiect care nu emite nimic, ci poate absorbi doar materie, este valabil atâta timp cât efectele cuantice nu sunt luate în considerare.

Hawking a fost cel care a început să studieze comportamentul particulelor elementare din apropierea unei găuri negre din punctul de vedere al mecanicii cuantice. El a descoperit că particulele pot depăși ea și că o gaură neagră nu poate fi complet neagră, adică există radiații reziduale. Colegii de știință au aplaudat: totul s-a schimbat acum! Informațiile despre descoperire s-au răspândit ca un uragan în comunitatea științifică. Și a avut același efect.

Mai târziu, Hawking a descoperit și mecanismul prin care găurile negre pot emite radiații. El a explicat că din punctul de vedere al mecanicii cuantice, spațiul este plin de particule virtuale. Se materializează constant în perechi, se „separă”, se „întâlnesc” din nou și se anihilează. Lângă o gaură neagră, una dintr-o pereche de particule poate cădea în ea, iar apoi a doua nu va avea o pereche de anihilat. Astfel de particule „aruncate” formează radiația emisă de o gaură neagră.

Din aceasta, Hawking concluzionează că găurile negre nu există pentru totdeauna: ele radiază din ce în ce mai mult vânt puternicși în cele din urmă dispar într-o explozie uriașă.

„Einstein nu a acceptat niciodată mecanica cuantică din cauza elementului de aleatoriu și de incertitudine asociat cu aceasta. El a spus: Dumnezeu nu joacă zaruri. Se pare că Einstein a greșit de două ori. Efectul cuantic al unei găuri negre sugerează că Dumnezeu nu numai că joacă zaruri, ci uneori le aruncă acolo unde nu pot fi văzute.” spune Hawking.

Radiația găurii negre - sau radiația Hawking - a arătat că contracția gravitațională nu este atât de definitivă cum se credea anterior: „Dacă un astronaut cade într-o gaură neagră, atunci se va întoarce în partea exterioară a universului sub formă de radiație. Deci, într-un fel, astronautul va fi reproiectat.”

Întrebarea existenței lui Dumnezeu

În 1981, Hawking a participat la o conferință despre cosmologie la Vatican. După conferință, Papa a oferit o audiență participanților săi și le-a spus că pot studia dezvoltarea universului după Big Bang, dar nu și el însuși. big bang pentru că acesta este momentul creației și, prin urmare, lucrarea lui Dumnezeu.

Hawking a recunoscut mai târziu că s-a bucurat că Papa nu a cunoscut subiectul prelegerii pe care omul de știință a ținut-o înainte. Se referea doar la teoria conform căreia Universul nu avea un început, un moment al creației ca atare.

Au existat teorii similare la începutul anilor 1970, vorbeau despre un spațiu și un timp fix, care au fost goale pentru eternitate. Apoi, dintr-un motiv necunoscut, s-a format un punct - miezul universal - și a avut loc o explozie.

„Dacă ne întoarcem în timp, ajungem la o singularitate big bang în care legile fizicii nu se aplică. Dar există o altă direcție de mișcare în timp care evită singularitatea: se numește direcția imaginară a timpului. Se poate face fără singularitate, care este începutul sau sfârșitul timpului”. Hawking crede

Adică apare un moment în prezent, care nu este neapărat însoțit de un lanț de momente din trecut.

„Dacă universul a avut un început, putem presupune că a avut un creator. Dar dacă Universul este autosuficient, nu are graniță sau margine, atunci nu a fost creat și nu va fi distrus. Ea pur și simplu există. Atunci unde este locul creatorului său?întreabă fizicianul teoretician.

De la Big Bang la găurile negre

Cu acest subtitlu, în aprilie 1988, a fost publicată cartea lui Hawking A Brief History of Time, care a devenit instantaneu un bestseller.

Excentric și extrem de inteligent, Hawking este implicat activ în popularizarea științei. Deși cartea sa vorbește despre aspectul Universului, despre natura spațiului și timpului, găurile negre, există o singură formulă - E = mc² (energia este egală cu masa înmulțită cu pătratul vitezei luminii în spațiul liber).

Până în secolul al XX-lea, se credea că universul este etern și neschimbător. vânând foarte într-un limbaj simplu a dovedit că nu este cazul.

„În lumina galaxiilor îndepărtate, există o schimbare către partea roșie a spectrului. Asta înseamnă că se îndepărtează de noi, că universul se extinde”, el spune.

Un univers static pare mai atractiv: există și poate continua să existe pentru totdeauna. Este ceva de neclintit: o persoană îmbătrânește, dar Universul este întotdeauna la fel de tânăr ca în momentul formării.

Expansiunea universului sugerează că acesta, la un moment dat în trecut, a avut un început. Acest moment, când Universul și-a început existența, se numește Big Bang.

„O stea pe moarte, care se micșorează sub propria gravitație, se transformă în cele din urmă într-o singularitate - un punct de densitate infinită și dimensiune zero. Dacă inversăm cursul timpului, astfel încât contracția să devină expansiune, devine posibil să dovedim că universul a avut un început. Cu toate acestea, dovezile bazate pe teoria relativității a lui Einstein au arătat, de asemenea, că era imposibil de înțeles cum a început universul: au arătat că toate teoriile nu funcționează în momentul în care a început universul.– notează omul de știință.

Omenirea așteaptă distrugerea

Puteți vedea cum ceașca cade de pe masă și se rupe. Dar nu puteți vedea cum se întoarce de la fragmente. Creșterea dezordinei – entropia – este tocmai ceea ce deosebește trecutul de viitor și dă direcția timpului.

Hawking și-a întrebat: ce se întâmplă când universul încetează să se extindă și începe să se contracte? Vom vedea cum sunt adunate cupe sparte din fragmente?

„Mi s-a părut că atunci când va începe compresia, universul va reveni la o stare ordonată. În acest caz, odată cu începerea compresiei, timpul ar fi trebuit să se întoarcă înapoi. Oamenii aflați în această etapă și-ar trăi viața pe dos și ar deveni mai tineri pe măsură ce universul se micșorează.” el a spus.

Încercările de a crea model matematic teoriile nu au avut succes. Hawking și-a recunoscut ulterior greșeala. În opinia sa, a constat în faptul că a folosit un model prea simplu al universului. Timpul nu se va întoarce când universul începe să se micșoreze.

„În timpul real în care trăim, universul are două destinele posibile. Se poate extinde pentru totdeauna. Sau poate începe să se micșoreze și să înceteze să existe în momentul „marii aplatizări”. Va fi ca un big bang, doar invers, crede fizicianul.

Hawking admite că universul încă așteaptă finala. Cu toate acestea, se stipulează că el, ca profet al sfârșitului lumii, nu va avea ocazia să fie în acel moment – ​​după multe miliarde de ani – și să-și dea seama de greșeala sa.

Conform teoriei lui Hawking, doar capacitatea de a se rupe de Pământ poate salva omenirea în această situație.

extraterestrii exista

Oamenii sunt trimiși în spațiu vehicule aeriene fără pilot cu imagini ale unei persoane și coordonate care indică locația planetei noastre. Semnalele radio sunt trimise în spațiu în speranța că civilizațiile extraterestre le vor observa.

Dacă îl crezi pe Hawking, atunci întâlnirile cu reprezentanții altor planete nu sunt de bun augur pentru pământeni. Pe baza cunoștințelor sale, el nu neagă posibilitatea existenței civilizație extraterestră, dar speră că întâlnirea nu va avea loc.

În serialul de televiziune documentar al Discovery Channel, el și-a exprimat opinia că, dacă tehnologiile extraterestre le vor depăși pe cele ale pământului, cu siguranță își vor forma colonia pe Pământ și vor înrobiza omenirea. Hawking a comparat acest proces cu sosirea lui Columb în America și cu consecințele care le așteptau popoarelor indigene continent.

„Într-un univers cu 100 de miliarde de galaxii, fiecare conținând sute de milioane de stele, este puțin probabil ca Pământul să fie singurul loc unde se dezvoltă viața. Din punct de vedere pur matematic, numai numerele fac posibilă acceptarea ideii de existență a vieții extraterestre ca fiind absolut rezonabilă. Adevărata problemă este cum ar putea arăta extratereștrii, dacă pământenilor le vor plăcea cu aspectul lor. La urma urmei, pot fi microbi sau animale unicelulare sau viermi care au locuit Pământul de milioane de ani.” spune Hawking.

Chiar și rudele și prietenii cosmologului notează că nu se poate crede fiecare cuvânt al lui. El este un căutător. Și într-un astfel de caz există mai multe presupuneri decât fapte, iar greșelile sunt inevitabile. Dar chiar și așa, cercetările sale îi oferă omului de gândit, un punct din care să înceapă să caute un răspuns la întrebarea existenței omului și a universului.

„Răspunsul la această întrebare va fi cel mai mare triumf al minții umane, pentru că atunci vom cunoaște mintea lui Dumnezeu.” spune Hawking.

Cărți de Hawking

De-a lungul vieții sale, Stephen Hawking a scris multe articole științifice și, printre altele, a devenit autor și coautor al cărților de populare științifice, care mai târziu au câștigat o mare popularitate:

• Scurtă istorie a timpului
• Găuri negre și universuri tinere
• Lumea pe scurt
• Pe umerii giganților
• Dumnezeu a creat numerele întregi
• Teoria tuturor
• Scurta mea istorie
• Structura la scară largă a spațiu-timpului
• Natura spațiului și timpului
• Minte mare, mică și umană
• Viitorul spațiului - timp
• Cea mai scurtă istorie a timpului
• design suprem

Viata personala

În 1965 s-a căsătorit cu Jane Wilde, mai târziu au avut un fiu Robert (n. 1967), o fiică Lucy (n. 1970) și un fiu Timothy (n. 1979). Relația lui Stephen cu Jane s-a deteriorat treptat - soția s-a simțit copleșită de intruziunea în viață de familie numeroase asistente și asistenți. Părerile lui Hawking despre religie au fost, de asemenea, contrastate cu puternicele sale credinta crestinași duce la conflict. În 1990, au început să locuiască separat. După divorțul său de Jane în 1995, Hawking s-a căsătorit cu îngrijitoarea sa, Elaine Mason, și a declarat:

„Este minunat – m-am căsătorit cu femeia pe care o iubesc”.

Tânărul Stephen Hawking cu logodnica lui Jane

În 2006, Hawking și Mason au divorțat, iar Hawking a reluat o relație mai strânsă cu Jane, copiii și nepoții săi. Reflectând această perioadă fericită, o versiune revizuită a Călătoriei lui Jane la infinit: Viața mea cu Stephen a apărut în 2007 și a devenit baza pentru filmul din 2014 despre biografia lui Hawking, Theory of Everything.

Nunta lui Stephen Hawking și a doua soție a lui - Elaine Mason

Renumitul fizician teoretic englez Stephen William Hawking a murit marți, 14 martie, la vârsta de 77 de ani. La momentul morții sale, omul de știință avea 76 de ani. Acest lucru a fost raportat de reprezentanții familiei.

„A fost un mare om de știință și o persoană extraordinară a cărei muncă și moștenire vor trăi mulți ani de acum înainte”, au spus copiii decedatului.

El este numit unul dintre cei mai mari oameni de știință ai secolelor 20 și 21. El a fost fondatorul cosmogoniei cuantice, a dezvoltat teoria găurilor negre și teoria apariției Universului ca urmare a Big Bang-ului.

Boala lui Stephen Hawking a început să se facă simțită deja în perioada admiterii la Universitatea Cambridge. Și în 1963 tânăr a fost diagnosticat cu scleroză laterală amiotrofică (ALS).

Aceasta este o boală cronică a sistemului central sistem nervos care progresează încet. Se caracterizează prin deteriorarea cortexului și a trunchiului cerebral, precum și a neuronilor măduvei spinării responsabili de mișcare. Pacienții dezvoltă paralizie și apoi atrofie a tuturor mușchilor. Boala lui Stephen Hawking în Europa pentru mult timp se obișnuia să-i fie numită în onoarea savantului Charcot, care i-a descris simptomele la mijlocul secolului al XIX-lea.

În Statele Unite, boala este adesea denumită boala Hering în memoria unui jucător de baschet popular care a murit de SLA. Scleroza laterală amiotrofică este o boală destul de rară. De la 100 de mii de oameni suferă de la unu la cinci. Cel mai adesea, persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani se îmbolnăvesc. Boala lui Stephen Hawking, ale cărei cauze nu sunt cunoscute, este incurabilă. Știința este încă neclară de ce este declanșată moartea celulelor nervoase. Ereditatea joacă un rol în aproximativ 10% din cazuri.

Care este cauza decesului la pacienții cu SLA?

Pe etapele finale bolile atrofiază, de asemenea, mușchii tractului respirator, drept urmare o persoană nu poate respira. Desi se mai intampla ca organismul sa nu fie inca complet imobilizat, muschii implicati in respiratie inceteaza sa mai functioneze. În ciuda bolii sale, Hawking a trăit o viață destul de lungă și împlinită.

Motivul este numit și - acestea sunt complicații ale bolii Lou-Gering (scleroza laterală amiotrofică). Cel mai probabil, omul de știință va fi înmormântat în Marea Britanie, unde a trăit și a lucrat toată viața.

Astăzi s-a aflat despre moartea celebrului om de știință Stephen Hawking, care a devenit celebru nu numai pentru mintea sa strălucitoare, ci și pentru dorința sa incredibilă de viață. La urma urmei, cu un astfel de diagnostic care i-a fost pus lui Stephen Hawking în urmă cu aproximativ 50 de ani, oamenii trăiesc maxim 2-3 ani, dar Stephen Hawking a reușit să facă incredibilul, a trăit complet imobilizat vreo 50 de ani.

Stephen Hawking s-a născut pe 8 ianuarie 1942 la Oxford. Tatăl, Frank Hawking, a fost cercetător în centru medicalîn Hampstead, mama, Isabelle Hawking, lucra acolo ca secretară. Pe lângă Stephen, familia a crescut și doi surorile mai mici(Philip și Mary) și fratele adoptiv Edward.

Copilărie și tinerețe

La școală, viitorul geniu nu strălucea de cunoștințe, iar în clasa a II-a era cel mai rău dintre elevi. În liceu, materiile mele preferate erau fizica și matematica.

Simțind un interes pentru fizică în liceu, a intrat la departamentul de fizică de la Oxford, unde nu a dat dovadă de multă râvnă pentru studiu, dedicând mai mult timp sportului și petrecerilor. Cu toate acestea, a reușit să absolve în 1962 cu o diplomă de licență. Stephen a rămas ceva timp la Oxford și a studiat petele solare, dar mai târziu a decis să meargă la Cambridge. Acolo a studiat astronomia teoretică.

Steve a absolvit Universitatea Oxford în 1962 cu o diplomă de licență. Apoi și-a continuat studiile la Cambridge și, patru ani mai târziu, și-a susținut cu brio doctoratul.

boala lui Stephen Hawking

A început în anii 60. Este greu de imaginat prin ce iadul a trecut Stephen Hawking. De ce omul de știință este paralizat încă nu este clar. De unde a venit boala? copil sănătos? La urma urmei, Stephen Hawking era absolut normal înainte de a se îmbolnăvi. O fotografie a unui tip vesel cu un zâmbet larg nu reflectă în niciun fel rănirea lui. Semnele unei boli degenerative a sistemului nervos central au apărut la vârsta de 18 ani, iar câțiva ani mai târziu Hawking a fost diagnosticat cu scleroză amiotrofică. Această boală este incurabilă astăzi, medicii i-au dat omului de știință câțiva ani. Cu toate acestea, bărbatul nu se grăbea să părăsească această lume și chiar și atunci când era complet paralizat, a continuat să practice activitate științificăși trăiește viața la maxim.

Deși uneori nu putea să vorbească deloc și să se miște independent, Hawking a reușit să devină celebru pentru a lui lucrări științifice in jurul lumii.

În ciuda unei boli progresive, a fost angajat în știință, a predat și a făcut prezentări.

În 1985, Hawking a contractat pneumonie. După o serie de operații, a suferit o traheostomie și și-a pierdut capacitatea de a vorbi. Prietenii-oamenii de știință i-au dat fizicianului un sintetizator de vorbire și l-au instalat pe un scaun cu rotile. La început a domnit degetul aratator pe mâna dreaptă, dar apoi s-a păstrat o ușoară mobilitate doar în mușchiul mimic al obrazului, vizavi de care era fixat senzorul. Prin intermediul senzorului, Hawking a controlat computerul și a comunicat cu ceilalți.

Boala lui Stephen Hawking nu l-a împiedicat să se căsătorească cu Jane Wilde în 1965, cu toate acestea, a venit la nuntă cu un baston. Soția lui știa de teribilul diagnostic, dar a decis să-și dedice întreaga viață alesului ei, având grijă de el, în timp ce el putea lucra cu rod, făcând muncă științifică. Împreună au trăit mai bine de 20 de ani, trei copii s-au născut în căsătorie. Datorită lui Jane, Stephen s-a antrenat constant, chiar fiind pe jumătate paralizat. Dar este foarte dificil să trăiești cu o persoană cu SLA. Prin urmare, la începutul anilor 90, cuplul a divorțat. Cu toate acestea, Hawking nu a fost singur pentru mult timp. S-a căsătorit cu asistenta lui. Această căsătorie a durat 11 ani.

Scleroza laterală amiotrofică (ALS, boala Charcot) este a patologie gravă sistemul nervos, în care există o leziune a așa-numiților neuroni motori în regiunea măduvei spinării, precum și în cortexul cerebral. Aceasta este o boală cronică și incurabilă, care duce treptat la degenerarea întregului sistem nervos. În ultimele etape ale bolii, o persoană devine neputincioasă, dar în același timp își păstrează claritatea mintală și sănătatea mintală.

În 2016, Stephen Hawking a împlinit 74 de ani, iar peste 50 dintre ei a trăit cu un diagnostic de SLA (scleroză laterală amiotrofică). Acesta este un record absolut pentru speranța de viață, cu una dintre cele mai teribile afecțiuni din lume. Expertul ALS dezvăluie cum Stephen Hawking a învins statisticile.

Celebrul fizician teoretician a devenit celebru pentru teoriile sale despre găurile negre și gravitația cuantică, a reușit să-și transmită ideile științifice publicului larg, faima sa a depășit cu mult comunitatea științifică. Cu toate acestea, de cele mai multe ori, timp în care întreaga lume îl urmărește pe Hawking, marele om de știință este înlănțuit de scaun cu rotile. Din 1985, Hawking comunică folosind un sistem informatic special pe care îl controlează cu un mușchi al obrajului. El este asistat de o echipă de experți non-stop.

Dar se pare că boala, care i-a luat lui Hawking capacitatea de a se mișca, nu i-a afectat în niciun fel viteza gândirii. De 30 de ani este profesor de matematică la Universitatea din Cambridge. În prezent, este și șef de cercetare la Departamentul de la Centrul de Cosmologie Teoretică. Dar se pare că forma de boală a profesorului este la fel de unică ca și mintea lui. ALS este de obicei diagnosticată la persoanele de peste 50 de ani, statisticile arată că în cinci ani de la diagnostic, oamenii mor. Stephen Hawking a fost diagnosticat cu SLA la 21 de ani, iar medicii nu erau siguri dacă va putea sărbători cea de-a 25-a aniversare.

De ce mai este Hawking în viață când atât de mulți alți oameni mor la scurt timp după ce au fost diagnosticați? Scientific American a discutat cu Leo McCluskey, profesor de neurologie și director medical al Centrului ALS de la Universitatea din Pennsylvania, pentru a afla mai multe despre boală și de ce l-a cruțat pe Hawking și mintea lui genială.

- Ce este BAS? Câte forme are această boală?

- ALS este cunoscută și ca boala neuronului motor, iar în SUA este numită boala lui Lou Gehrig după celebrul jucător de baseball. Aceasta este o boală neurodegenerativă. Fiecare mușchi din corp este sub controlul unui neuron motor situat în lobul frontal al creierului. Acești neuroni transmit un semnal electric și sunt conectați printr-o sinapsă (o sinapsă este un punct de contact între două celule nervoase, neuroni, sau între un neuron și o celulă executorie care primește un semnal) cu alți neuroni motori localizați în secțiunile inferioare ale creierul și, de asemenea, măduva spinării. Neuronii din creier se numesc neuroni motor superiori (centrali), iar cei din măduva spinării, - inferior sau periferic. ALS provoacă moartea neuronilor superiori sau inferiori sau a ambilor.

Se știe de mult că există mai multe variante de SLA. Una dintre ele se numește atrofie musculară progresivă - PMA. În această boală, doar neuronii motori periferici mor. Cu toate acestea, dacă efectuăm un studiu patomorfologic al organelor pacienților decedați (autopsie), atunci vom găsi și leziuni ale neuronilor centrali.

Există și scleroza laterală primară - PLS. Din punct de vedere clinic, este similar cu o tulburare izolată a neuronului motor superior. Totuși, la autopsie, aici vom găsi și leziuni nu numai la nivelul neuronului motor superior, ci și al motorului inferior.

Un alt sindrom clasic se numește paralizie bulbară progresivă, sau paralizie supranucleară progresivă, care se manifestă prin slăbiciune a mușchilor craniului: mușchii limbii, mușchii feței și mușchii responsabili de înghițire. Dar destul de des această boală se răspândește la mușchii brațelor și picioarelor.

Acestea sunt cele patru tulburări clasice ale neuronilor motori care au fost descrise și studiate în detaliu. Și pentru o lungă perioadă de timp s-a crezut că în aceste boli, daunele sunt de fapt limitate la neuronii motori. Acum este clar că nu este cazul. S-a dovedit că neuronii din alte părți ale creierului mor și în 10% din cazuri: zone ale aceluiași lob frontal care nu conțin neuroni motori sau zone ale lobilor temporali. Prin urmare, unii pacienți dezvoltă demență, care se numește frontotemporal.

Una dintre concepțiile greșite despre SLA este că boala afectează doar neuronii motori, dar nu este cazul.

- Ce a arătat lumii cazul unic al lui Stephen Hawking?

- Cursul bolii la Hawking a arătat cât de diferit poate proceda ALS. Speranța medie de viață după diagnosticare este de doi până la cinci ani, dar jumătate dintre persoanele cu acest diagnostic trăiesc mai mult și există și cei care trăiesc foarte mult.

Speranța de viață este măsurată prin două criterii importante. Primul este gradul de deteriorare a neuronilor diafragmei, ceea ce înseamnă slăbiciune a mușchilor respiratori. Insuficiența respiratorie este una dintre cele mai frecvente cauze de deces la pacienții cu SLA. Și un alt criteriu este slăbiciunea mușchilor de deglutiție, care duce la malnutriție și deshidratare. Dacă pacientul nu prezintă tulburări în aceste două regiuni, teoretic poate trăi destul de mult, chiar dacă starea generală se înrăutățește. Ce sa întâmplat cu Stephen Hawking este cu adevărat uimitor. Este unică în felul său.

- Este posibil ca Hawking să trăiască atâția ani, pentru că boala lui a început în vârstă fragedăși are așa-numitul tip juvenil de SLA?

- Tipul de SLA juvenilă (juvenilă) este diagnosticat în adolescent Nu știu destule despre cazul Hawking pentru a fi sigur. Dar se pare că are o boală asemănătoare ca formă cu cea juvenilă, care progresează foarte, foarte, foarte încet. În clinica mea se observă pacienți care s-au îmbolnăvit în adolescență, iar acum au 40, 50, 60 de ani. Nu l-am examinat niciodată pe profesorul Hawking sau nu i-am ținut istoricul medical în mâini, așa că îmi este destul de dificil să spun ceva cert. Cazul său este un exemplu clar al modului în care ALS nu a afectat deloc acele părți ale creierului în care nu există neuroni motori.

- Cât de comune sunt astfel de forme „lente” de SLA?

- Aș spune, aproape câteva procente din toate cazurile.

- Ce credeți, ce determină mai mult speranța de viață a lui Stephen Hawking: din îngrijirea excelentă pe care o primește 24 de ore pe zi sau din caracteristicile fiziologice ale formei sale particulare de boală?

Cred că ambii factori joacă un rol. Știu despre Hawking doar din emisiunile TV, așa că nu pot vorbi despre intervențiile medicale pe care le-a avut. Dacă respiră singur și nu folosește un ventilator, atunci este doar o chestiune de fiziologie și doar forma lui de boală neurodegenerativă determină cât va trăi. În cazul tulburărilor de deglutiție, pacienților li se montează o sondă de gastrostomie, care rezolvă problema malnutriției și deshidratării. Dar totuși, practic vorbim despre fiziologia bolii în sine.

- Creierul lui Stephen Hawking este foarte activ și tot ceea ce ai spus mai devreme confirmă siguranța lui intelectuală, în ciuda stării dificile a corpului. Există vreo dovadă că stilul de viață și sănătatea psihologică a pacientului influențează pozitiv prognosticul bolii? Sau, dimpotrivă, boala poate evolua mai repede și mai agresiv?

- Nu sunt sigur că acești indicatori afectează speranța de viață.

- SLA este încă incurabilă. Ce lucruri noi am aflat despre această boală care ar putea ajuta la găsirea unui leac, sau cel puțin remediu eficient care ar încetini boala?

„În 2006, a devenit clar că, ca și în cazul altor boli neurodegenerative, în SLA există o acumulare de proteine ​​anormale în creier. 10% din cazurile de SLA sunt caracter geneticși asociat cu mutația genelor. Sunt sigur că există și gene care par a fi expuse riscului de SLA, dar recent s-a descoperit că tulburările din mai multe gene pot cauza SLA. Fiecare mutație a unei astfel de gene duce la acumularea de proteine ​​diferite în creier. Cunoașterea unor gene specifice ne oferă o imagine a anumitor mecanisme care au loc în creier și ținte probabile pentru terapie. Dar, din păcate, până acum nu există un singur instrument inovator care să fi arătat un rezultat semnificativ.

Ce înseamnă cazul lui Stephen Hawking pentru alți pacienți cu SLA?

„Acesta este un exemplu uimitor, absolut uimitor, despre cât de diversă este această boală. Și, poate, dă speranță și altor pacienți că vor putea trăi și ei. viata lunga. Din păcate, în timp ce procentul de astfel de pacienți este foarte mic.

La moartea lui Stephen Hawking. Nu a fost doar un fizician și un divulgator al științei, ci și o persoană rară care a trăit până la bătrânețe cu o boală gravă - scleroza laterală amiotrofică. Când a fost găsită boala, i s-a dat un prognostic să trăiască doi sau trei ani. În schimb, a mai trăit 55 de ani.

Scleroza laterală amiotrofică (ALS) este o boală degenerativă a sistemului nervos central. Afectează neuronii motori care sunt responsabili de munca mușchilor. Rezultatul este paralizia. La 10% dintre pacienți se dezvoltă leziuni ale altor zone ale creierului, ceea ce poate duce la demență.

Stephen Hawking a fost diagnosticat cu boala la vârsta de 21 de ani.

„A fost un mare șoc pentru mine să aflu că am scleroză laterală amiotrofică”, și-a amintit el. — În al treilea an la Oxford, am observat că devenim din ce în ce mai stângace. Am căzut o dată sau de două ori fără un motiv aparent. Dar abia când am fost la Cambridge, tatăl meu a observat asta și m-a dus la medicul de familie. M-a îndrumat la un specialist și, la scurt timp după împlinirea a 21 de ani, m-am dus la spital pentru cercetări.”

Majoritatea pacienților cu scleroză laterală amiotrofică mor în 2-3 ani de la debutul bolii. Doar 5% dintre toți pacienții trăiesc mai mult de 20 de ani de la diagnosticare și doar câțiva trăiesc mulți ani. Nimeni nu s-a gândit că Hawking își va împlini 25 de ani.

Dar lucrurile s-au dovedit diferit: a făcut o carieră în știință, s-a căsătorit de două ori, a avut trei copii și a trăit până la 76 de ani.

"Caz exceptional"

Leo McCluskey, profesor extraordinar de neurologie la Universitatea din Pennsylvania, credea că progresul extrem de lent al bolii este motivul longevității lui Hawking. După 25 de ani, a început să meargă mai departe scaun cu rotile, iar la 43 de ani și-a pierdut capacitatea de a vorbi și a început să folosească un sintetizator de vorbire. Și-a păstrat mintea limpede până la o bătrânețe copt.

"E simplu exemplu incredibil variabilitatea bolii. Și acest lucru dă speranță altor pacienți - pot trăi și o viață lungă. Din păcate, acest lucru se întâmplă doar la un procent mic de oameni.”

Cel mai adesea, pacienții cu SLA mor din cauza insuficienței respiratorii atunci când mușchii respiratori nu mai funcționează. O altă cauză a morții este paralizia mușchilor responsabili de înghițire. Acest lucru duce la malnutriție sau deshidratare.

„Dacă nu ai acele două lucruri, poți trăi mult, chiar dacă te înrăutățești”, a spus McCluskey. „Ceea ce sa întâmplat cu Hawking este pur și simplu uimitor. El este, desigur, un caz excepțional.

Vârsta sau genele

Speranța de viață cu boala este influențată de genetică. De exemplu, gena SOD1 este asociată cu mai multe curent rapid boli.

„Există peste 20 de gene diferite care sunt responsabile pentru exprimarea acestei boli”, a explicat dr. Anthony Geraci de la Northwell Health din Manhasset. „ALS este probabil 20 sau mai multe boli diferite din punct de vedere genetic.”

În plus, cei care sunt diagnosticați la o vârstă fragedă trăiesc mai mult. Cel mai adesea, ALS este diagnosticată la 55-75 de ani, în timp ce Hawking era relativ tânăr când boala s-a manifestat.

„Am descoperit că supraviețuirea la pacienții mai tineri este semnificativ mai mare și, în unele cazuri, depășește 10 ani”, a spus profesorul Nigel Lee de la Kings College din Londra. „Este un alt monstru, dacă te îmbolnăvești tânăr, nimeni nu știe de ce”.

„Acum sunt mai fericit decât înainte de apariția bolii”

Iată ce a spus însuși Stephen Hawking despre motivele longevității sale: „Cred că scleroza laterală amiotrofică este un sindrom care poate avea cauze diferite. Poate că varietatea mea se datorează absorbției slabe a vitaminelor.

De-a lungul vieții sale, profesorul Hawking a luat vitamine și minerale. Se crede că zincul, uleiul de pește, acid folic, vitaminele B, vitamina B12, C și E. De asemenea, a eliminat glutenul din alimentație, ulei vegetalși a încercat să mănânce cât mai puține alimente comode.

Hawking a primit regulat terapie fizică pasivă. cufăr, precum și kinetoterapie pasivă și activă pentru toate membrele și grupele musculare. La începutul anilor 2000, nu a suferit niciun tratament nou și nu a fost sub supravegherea unui specialist îngust - a fost îngrijit medic personal practică generală.

„Nu pot spune suficiente lucruri bune despre ALS”, a spus Hawking într-un interviu. „Totuși, el m-a învățat să nu-mi pară rău pentru mine, pentru că era și mai rău pentru ceilalți. De asemenea, m-a învățat să continui ceea ce pot face. Sunt mai fericit acum decât înainte de apariția bolii. Sunt norocos să lucrez în fizica teoretică - este unul dintre puținele domenii în care dizabilitatea nu este un handicap major”.

„Am avut scleroză laterală amiotrofică aproape toată maturitate, el a scris. „Dar asta nu m-a împiedicat să am o familie minunată și să am succes în munca mea. Toate acestea se datorează ajutorului pe care l-am primit de la Jane, copiii mei și multe alte persoane și organizații. Am fost norocos că starea mea a progresat mai lent decât este adesea cazul. Arată că nu trebuie să-ți pierzi speranța.”