Stephen William Hawking(İngiliz Stephen William Hawking, 8 Ocak 1942, Oxford, Birleşik Krallık - 14 Mart 2018, Cambridge, Birleşik Krallık) İngiliz teorik fizikçi ve bilimin popülerleştiricisiydi. Big Bang'in bir sonucu olarak dünyanın ortaya çıkışı teorisini ve kara delikler teorisini inceledi.

Nisan 1988'de kitap " Kısa hikaye zaman" diye yazdı önsözünde:

Kitapta yer alan her formülün alıcı sayısını yarıya indireceği söylendi. Sonra formüller olmadan yapmaya karar verdim. Doğru, sonunda bir denklem yazdım - Einstein'ın ünlü denklemi E=mc².

Kitap en çok satanlar arasına girdi, 10 milyondan fazla sattı ve Hawking'i tüm dünyada ünlü yaptı.

Birleştiren bir kozmoloji teorisi sunan ilk kişi Hawking'di. genel teori görelilik ve kuantum mekaniği. Kuantum mekaniğinin çok boyutlu yorumunun güçlü bir savunucusuydu. Kraliyet Sanat Topluluğu'nun (FRSA) onursal üyesi, Papalık Bilimler Akademisi'nin yaşam boyu üyesi ve Amerika Birleşik Devletleri'ndeki en yüksek sivil ödül olan Başkanlık Özgürlük Madalyası'nın sahibiydi. 2002'de Hawking, BBC'nin En Büyük 100 Britanyalının yer aldığı bir ankette 25. sırada yer aldı. 1979'dan 2009'a kadar Cambridge'de matematik profesörüydü.

Hawking hastalığı

Lou Gehrig hastalığı veya yavaş ilerleyen bir amyotrofik lateral skleroz (ALS) formu, Hawking'de 21 yaşında teşhis edildi. 1963'te doktorlar üç yıl bile dayanamayacağını bildirdi. 1960'ların sonundan beri tekerlekli sandalye kullanmaya başladı ve 1985'te ciddi bir zatürree türü ameliyat gerektirdi - Hawking sesini sonsuza dek kaybetti.

On yıllar boyunca, hastalık onu yavaş yavaş felç etti.

Hawking, sesini kaybettikten sonra kaşlarını özel bir karttaki harfleri göstermek için kullandı. 1986'da Walter Voltos ona, önce Hawking'in ev bilgisayarına, sonra da koltuğuna entegre edilmiş küçük bir bilgisayara yüklenen Equalizer sentezleyici programını sağladı. Bir süre sadece işaret parmağı sağ el Hawking - önceden kaydedilmiş cümleleri seçmenize izin veren özel bir düğmeye bastı. Daha sonra, hareketlilik sadece yanağın mimik kasında kaldı, bunun karşısında sensörün sabitlendi. Fizikçi, onun yardımıyla başkalarıyla iletişim kurmasını sağlayan bir bilgisayarı kontrol etti.

Onu neredeyse tamamen felç eden bir hastalığa rağmen, aktif yaşam. 2007'de Hawking, özel bir uçakta sıfır yerçekimi ile uçtu ve 2009 için gerçekleşmeyen uzaya bir uçuş planlandı.

"Harikaydı, bu deneyimi defalarca tekrarlayabilirim." Hawking, uçuştan sonra itiraf etti.

Astrofizikçinin son portrelerinde, gözlük çerçevesine monte edilmiş, ataş büyüklüğünde gümüş bir aparat görebilirsiniz. Bu, karmaşık bir bilgisayar sisteminin gözün tam olarak nereye yönlendirildiğini belirlediği bir kızılötesi sensördür. Benzer sistemler (ancak daha basit) kameralarda, pedometrelerde ve oyun konsollarında kullanılır).

Stephen Hawking'in popüler teorileri

Hawking radyasyonu

Hawking radyasyonu, kara deliklerin varsayımsal bir "buharlaşması" sürecidir, yani çeşitli temel parçacıklar(çoğunlukla fotonlar).

Süreç, 1974'te Hawking tarafından tahmin edildi. Bu arada, çalışmalarından önce 1973'te Moskova'ya yaptığı ziyarette Sovyet bilim adamlarıyla tanıştı: nükleer ve nükleerin kurucularından biri. hidrojen bombası Yakov Zeldovich ve erken Evren teorisinin kurucularından biri olan Alexei Starobinsky.

"Büyük bir yıldız büzüldüğünde, yerçekimi o kadar güçlü hale gelir ki, ışık bile artık sınırlarını terk edemez. Hiçbir şeyin kaçamadığı alana kara delik denir. Ve sınırlarına "olay ufku" denir, Hawking açıklıyor.

Hiçbir şey yaymayan, ancak yalnızca maddeyi emebilen bir nesne olarak kara delik kavramının, kuantum etkileri hesaba katılmadığı sürece geçerli olduğunu unutmayın.

Kuantum mekaniği açısından bir kara deliğin yakınındaki temel parçacıkların davranışını incelemeye başlayan Hawking'di. Parçacıkların onun ötesine geçebileceğini ve bir kara deliğin tamamen siyah olamayacağını, yani artık radyasyon olduğunu buldu. Diğer bilim adamları alkışladılar: şimdi her şey değişti! Keşifle ilgili bilgiler bilim camiasında bir kasırga gibi yayıldı. Ve aynı etkiyi yaptı.

Daha sonra Hawking, kara deliklerin radyasyon yayabildiği mekanizmayı da keşfetti. Kuantum mekaniği açısından uzayın sanal parçacıklarla dolu olduğunu açıkladı. Sürekli çiftler halinde cisimleşirler, "ayrılırlar", tekrar "buluşurlar" ve yok olurlar. Bir kara deliğin yakınında, bir çift parçacıktan biri içine düşebilir ve sonra ikincisinin yok edecek bir çifti olmayacaktır. Bu tür "atılan" parçacıklar, bir kara delik tarafından yayılan radyasyonu oluşturur.

Bundan Hawking, kara deliklerin sonsuza kadar var olmadığı sonucuna varıyor: giderek daha fazla yayılıyorlar. güçlü rüzgar ve sonunda dev bir patlamada kaybolur.

Einstein, rastgelelik ve onunla ilişkili belirsizlik unsuru nedeniyle kuantum mekaniğini asla kabul etmedi. Dedi ki: Tanrı zar atmaz. Einstein iki kez yanlış anlamış gibi görünüyor. Bir kara deliğin kuantum etkisi, Tanrı'nın sadece zar atmakla kalmayıp, bazen onları görülemeyecekleri yerlere fırlattığını gösteriyor." Hawking diyor.

Kara delik radyasyonu - veya Hawking radyasyonu - yerçekimi daralmasının daha önce düşünüldüğü kadar kesin olmadığını göstermiştir: “Bir astronot bir kara deliğe düşerse, evrenin dış kısmına radyasyon şeklinde geri dönecektir. Yani bir anlamda astronot yeniden tasarlanacak.”

Allah'ın Varlığı Sorusu

1981'de Hawking, Vatikan'da kozmoloji konulu bir konferansa katıldı. Konferanstan sonra Papa, katılımcılarına bir dinleyici kitlesi verdi ve onlara büyük patlamadan sonra evrenin gelişimini inceleyebileceklerini, ancak kendisinin değil. büyük patlamaçünkü bu yaratma anıdır ve dolayısıyla Tanrı'nın işidir.

Hawking daha sonra, bilim adamının daha önce verdiği konferansın konusunu Papa'nın bilmemesine sevindiğini itiraf etti. Sadece Evrenin bir başlangıcı olmadığı, bir yaratılış anının olmadığı teorisiyle ilgiliydi.

1970'lerin başında benzer teoriler vardı, sonsuza kadar boş kalacak sabit bir uzay ve zamandan bahsediyorlardı. Sonra, bilinmeyen bir nedenle, bir nokta - evrensel çekirdek - oluştu ve bir patlama meydana geldi.

"Zamanda geriye gidersek, fizik yasalarının geçerli olmadığı bir büyük patlama tekilliğine ulaşırız. Ancak zamanda tekillikten kaçınan başka bir hareket yönü daha vardır: buna zamanın hayali yönü denir. Zamanın başlangıcı veya sonu olan tekillik olmadan da yapabilir.". Hawking inanıyor

Yani, geçmişteki bir anlar zincirinin mutlaka eşlik etmesi gerekmeyen şimdiki zamanda bir an belirir.

"Evrenin bir başlangıcı varsa, bir yaratıcısı olduğunu varsayabiliriz. Ancak Evren kendi kendine yeterliyse, sınırı veya kenarı yoksa, yaratılmamıştır ve yok edilmeyecektir. O sadece var. O halde yaratıcısının yeri neresidir? teorik fizikçiye sorar.

Büyük patlamadan kara deliklere

Bu alt başlıkla, Nisan 1988'de, Hawking'in A Brief History of Time (Zamanın Kısa Tarihi) kitabı yayınlandı ve anında en çok satanlar arasına girdi.

Eksantrik ve son derece zeki olan Hawking, bilimin popülerleşmesine aktif olarak katılıyor. Kitabı Evrenin görünümünü, uzayın ve zamanın doğası, kara delikler hakkında anlatmasına rağmen, sadece bir formül var - E = mc² (enerji eşittir kütle çarpı ışık hızının karesi boş uzayda).

20. yüzyıla kadar evrenin sonsuz ve değişmez olduğuna inanılıyordu. çok avlanmak sade dilde bunun böyle olmadığını kanıtladı.

"Uzak galaksilerden gelen ışıkta, tayfın kırmızı kısmına doğru bir kayma var. Bu, bizden uzaklaştıkları, evrenin genişlediği anlamına geliyor”, diyor.

Statik bir evren daha çekici görünüyor: var ve sonsuza kadar var olmaya devam edebilir. Bu sarsılmaz bir şeydir: insan yaşlanır, ancak Evren her zaman oluşum anında olduğu kadar gençtir.

Evrenin genişlemesi, geçmişte bir noktada bir başlangıcı olduğunu gösteriyor. Evrenin var olmaya başladığı bu ana büyük patlama denir.

“Ölmekte olan bir yıldız, kendi yerçekimi altında küçülür, sonunda bir tekilliğe dönüşür - sonsuz yoğunlukta ve sıfır boyutta bir noktaya. Zamanın akışını, büzülme genişleme olacak şekilde tersine çevirirsek, evrenin bir başlangıcı olduğunu kanıtlamak mümkün olur. Ancak Einstein'ın görelilik teorisine dayanan kanıtlar, evrenin nasıl başladığını anlamanın imkansız olduğunu da gösterdi: Evrenin başladığı anda tüm teorilerin çalışmadığını gösterdi.- bilim adamı notları.

İnsanlık yıkımı bekliyor

Bardağın masadan nasıl düştüğünü ve kırıldığını görebilirsiniz. Ancak parçalardan nasıl geri döndüğünü göremezsiniz. Düzensizlikteki artış - entropi - tam olarak geçmişi gelecekten ayıran ve zamanın yönünü veren şeydir.

Hawking kendine şunu sordu: Evren genişlemeyi bırakıp büzülmeye başladığında ne olur? Kırık bardakların parçalardan nasıl toplandığını görecek miyiz?

"Bana sıkıştırma başladığında, evren düzenli bir duruma dönecekmiş gibi geldi. Bu durumda sıkıştırmanın başlamasıyla birlikte zaman geri dönmüş olmalıdır. Bu aşamadaki insanlar, evren küçüldükçe hayatlarını geriye doğru yaşıyor ve gençleşiyor olacaklardı.” dedi.

oluşturma girişimleri matematiksel model teoriler başarılı olmadı. Hawking daha sonra hatasını kabul etti. Ona göre, evrenin çok basit bir modelini kullanması gerçeğinden oluşuyordu. Evren küçülmeye başladığında zaman geri dönmeyecek.

“Yaşadığımız gerçek zamanda, evrenin iki olası kaderler. Sonsuza kadar genişlemeye devam edebilir. Veya "büyük düzleşme" anında küçülmeye ve yok olmaya başlayabilir. Büyük bir patlama gibi olacak, sadece tersine, fizikçi inanıyor.

Hawking, evrenin hala finali beklediğini kabul ediyor. Ancak onun ahir zamanın bir peygamberi olarak o dönemde -milyarlarca yıl sonra- bulunma ve hatasını anlama fırsatına sahip olmayacağı öngörülmektedir.

Hawking'in teorisine göre, bu durumda insanlığı ancak Dünya'dan kopabilme yeteneği kurtarabilir.

uzaylılar var

İnsanlar uzaya gönderildi insansız hava araçları bir kişinin görüntüleri ve gezegenimizin yerini gösteren koordinatlarla. Uzaylı medeniyetlerin onları fark etmesi umuduyla uzaya radyo sinyalleri gönderilir.

Hawking'e inanıyorsanız, diğer gezegenlerin temsilcileriyle yapılan toplantılar dünyalılar için iyiye işaret etmez. Bilgisine dayanarak varlığın imkânını inkar etmez. dünya dışı medeniyet, ancak toplantının gerçekleşmeyeceğini umuyor.

Discovery Channel'ın belgesel televizyon dizisinde, eğer uzaylı teknolojileri dünyadakileri aşarsa, kesinlikle Dünya'da kolonilerini oluşturacak ve insanlığı köleleştirecekleri görüşünü dile getirdi. Hawking, bu süreci Columbus'un Amerika'ya gelişi ve onu bekleyen sonuçlarla karşılaştırdı. yerli halk kıta.

"Her biri yüz milyonlarca yıldız içeren 100 milyar galaksiden oluşan bir evrende, Dünya'nın tek yer hayatın geliştiği yer. Tamamen matematiksel bir bakış açısından, sayılar tek başına, uzaylı yaşamının varlığı fikrini kesinlikle makul olarak kabul etmeyi mümkün kılar. Asıl sorun, uzaylıların nasıl görünebileceği, dünyalıların görünüşleriyle onları sevip sevmeyecekleri. Ne de olsa mikroplar, tek hücreli hayvanlar ya da milyonlarca yıldır Dünya'da yaşayan solucanlar olabilirler." Hawking diyor.

Kozmologun akrabaları ve arkadaşları bile, kişinin her sözüne inanamayacağını belirtiyor. O bir arayıcıdır. Ve böyle bir durumda, gerçeklerden daha fazla varsayım vardır ve hatalar kaçınılmazdır. Ama yine de, araştırması insana düşünce için yiyecek verir, insanın ve evrenin varlığı sorusuna bir cevap aramaya başlamak için bir nokta.

"Bu sorunun cevabı, insan zihninin en büyük zaferi olacaktır, çünkü o zaman Tanrı'nın zihnini bileceğiz." Hawking diyor.

Hawking'in kitapları

Hayatı boyunca, Stephen Hawking birçok bilimsel makale yazdı ve diğer şeylerin yanı sıra, daha sonra geniş bir popülerlik kazanan popüler bilim kitaplarının yazarı ve ortak yazarı oldu:

• Zamanın kısa tarihi
• Kara delikler ve genç evrenler
• Özetle dünya
• Devlerin omuzlarında
• Tanrı tam sayıları yarattı
• her şeyin teorisi
• kısa geçmişim
• Uzay-zamanın büyük ölçekli yapısı
• Uzay ve zamanın doğası
• Büyük, küçük ve insan zihni
• Uzayın geleceği - zaman
• Zamanın en kısa tarihi
• üstün tasarım

Kişisel hayat

1965'te Jane Wilde ile evlendi, daha sonra bir oğlu Robert (d. 1967), bir kızı Lucy (d. 1970) ve bir oğlu Timothy (d. 1979) oldu. Stephen'ın Jane ile ilişkisi yavaş yavaş kötüleşti - karısı, kendisine yapılan izinsiz girişten bunalmış hissetti. aile hayatıçok sayıda hemşire ve asistan. Hawking'in dine ilişkin görüşleri, güçlü din anlayışıyla da tezat oluşturuyordu. Hıristiyan inancı ve çatışmaya yol açar. 1990 yılında ayrı yaşamaya başladılar. 1995'te Jane'den boşandıktan sonra Hawking, bakıcısı Elaine Mason ile evlendi ve şunları söyledi:

"Harika - sevdiğim kadınla evlendim."

Genç Stephen Hawking, nişanlısı Jane ile

2006'da Hawking ve Mason boşandı ve Hawking, Jane, çocukları ve torunlarıyla daha yakın bir ilişkiye başladı. Bu mutlu dönemi yansıtan Jane's Journey to Infinity: My Life with Stephen'ın gözden geçirilmiş bir versiyonu 2007'de çıktı ve Hawking'in biyografisi The Theory of Everything ile ilgili 2014 filminin temeli oldu.

Stephen Hawking ve ikinci eşi Elaine Mason'ın düğünü

Dünyaca ünlü İngiliz teorik fizikçi Stephen William Hawking, 14 Mart Salı günü 77 yaşında öldü. Öldüğü zaman, bilim adamı 76 yaşındaydı. Bu, aile temsilcileri tarafından bildirildi.

Merhumun çocukları, “O büyük bir bilim insanı ve eserleri ve mirası uzun yıllar yaşayacak olağanüstü bir insandı” dedi.

20. ve 21. yüzyılın en büyük bilim adamlarından biri olarak anılır. Kuantum kozmogonisinin kurucusuydu, kara delikler teorisini ve Büyük Patlama sonucunda Evrenin ortaya çıkışı teorisini geliştirdi.

Stephen Hawking'in hastalığı, daha Cambridge Üniversitesi'ne kabul edildiği dönemde kendini hissettirmeye başladı. ve 1963 yılında genç adam amyotrofik lateral skleroz (ALS) teşhisi kondu.

Bu, merkezin kronik bir hastalığıdır. gergin sistem hangi yavaş yavaş ilerliyor. Korteks ve beyin sapının yanı sıra hareketten sorumlu omurilik nöronlarına verilen hasar ile karakterizedir. Hastalar felç geliştirir ve ardından tüm kasların atrofisi. Avrupa'da Stephen Hawking hastalığı uzun zamandır 19. yüzyılın ortalarında semptomlarını tanımlayan bilim adamı Charcot'un onuruna isim vermek gelenekseldi.

Amerika Birleşik Devletleri'nde, hastalığa genellikle ALS'den ölen popüler bir basketbol oyuncusu anısına Hering hastalığı denir. Amyotrofik lateral skleroz oldukça nadir görülen bir hastalıktır. 100 bin kişiden bir ila beş arasında acı çekiyor. Çoğu zaman, 40 ila 50 yaş arası insanlar hastalanır. Nedeni bilinmeyen Stephen Hawking hastalığı tedavi edilemez. Sinir hücrelerinin ölümünün neden tetiklendiği bilim hala net değil. Kalıtım, vakaların yaklaşık %10'unda rol oynar.

ALS hastalarında ölüm nedeni nedir?

Üzerinde son aşamalar hastalıklar ayrıca solunum yollarının kaslarını köreltir, bunun sonucunda bir kişi nefes alamaz. Vücudun henüz tamamen hareketsiz kalmasına rağmen, solunumla ilgili kaslar çalışmayı durdurur. Hastalığına rağmen, Hawking oldukça uzun ve tatmin edici bir hayat yaşadı.

Sebep de denir - bunlar Lou-Gering hastalığının (amyotrofik lateral skleroz) komplikasyonlarıdır. Bilim adamı büyük olasılıkla tüm hayatı boyunca yaşadığı ve çalıştığı İngiltere'ye gömülecek.

Bugün, sadece parlak zekasıyla değil, aynı zamanda inanılmaz yaşam arzusuyla da ünlü olan ünlü bilim adamı Stephen Hawking'in ölümü hakkında bilgi sahibi oldu. Sonuçta, yaklaşık 50 yıl önce Stephen Hawking'e yapılan böyle bir teşhisle, insanlar en fazla 2-3 yıl yaşarlar, ancak Stephen Hawking inanılmazı başardı, yaklaşık 50 yıl boyunca tamamen hareketsiz yaşadı.

Stephen Hawking, 8 Ocak 1942'de Oxford'da doğdu. Baba Frank Hawking, bir araştırmacıydı. sağlık Merkezi Hampstead'de anne Isabelle Hawking orada sekreter olarak çalıştı. Stephen'a ek olarak, aile iki tane büyüttü Küçük kızkardeşler(Philip ve Mary) ve evlatlık erkek kardeş Edward.

Çocukluk ve gençlik

Okulda geleceğin dehası bilgiyle parlamadı ve ikinci sınıfta öğrencilerin en kötüsüydü. Lisede en sevdiğim dersler fizik ve matematikti.

Lisede fiziğe ilgi duyarak Oxford'da fizik bölümüne girdi, burada ders çalışmak için fazla heves göstermedi, spora ve partilere daha fazla zaman ayırdı. Tüm bunlara rağmen 1962 yılında lisans derecesi ile mezun olmayı başardı. Stephen bir süre Oxford'da kaldı ve güneş lekeleri üzerinde çalıştı, ancak daha sonra Cambridge'e gitmeye karar verdi. Orada teorik astronomi okudu.

Steve, 1962'de Oxford Üniversitesi'nden lisans derecesi ile mezun oldu. Daha sonra Cambridge'de eğitimine devam etti ve dört yıl sonra doktorasını zekice savundu.

Stephen Hawking'in hastalığı

60'larda başladı. Stephen Hawking'in yaşadığı cehennemi hayal etmek zor. Bilim adamının neden felç olduğu hala net değil. Hastalık nereden geldi? sağlıklı çocuk? Sonuçta Stephen Hawking, hastalığından önce kesinlikle normaldi. Geniş bir gülümsemeye sahip neşeli bir adamın fotoğrafı, yaralanmasını hiçbir şekilde yansıtmaz. Merkezi sinir sisteminin dejeneratif bir hastalığının belirtileri 18 yaşında ortaya çıktı ve birkaç yıl sonra Hawking'e amyotrofik skleroz teşhisi kondu. Bu hastalık bugün tedavi edilemez, doktorlar bilim adamına birkaç yıl verdi. Ancak adam bu dünyadan ayrılmak için hiç acelesi yoktu ve tamamen felçliyken bile uygulamaya devam etti. bilimsel aktivite ve hayatı dolu dolu yaşa.

Bazen hiç konuşamasa ve bağımsız hareket edemese de Hawking, bilimsel çalışmalar dünya çapında.

İlerleyici bir hastalığa rağmen bilimle uğraştı, ders verdi ve sunumlar yaptı.

1985'te Hawking zatürreye yakalandı. Bir dizi ameliyattan sonra trakeostomi geçirdi ve konuşma yeteneğini kaybetti. Arkadaşlar-bilim adamları fizikçiye bir konuşma sentezleyici verdi ve onu tekerlekli sandalyeye yerleştirdi. İlk başta o yönetti işaret parmağı sağ tarafta, ancak daha sonra sensörün sabitlendiği yanağın mimik kasında hafif bir hareketlilik korundu. Hawking, sensör aracılığıyla bilgisayarı kontrol etti ve başkalarıyla iletişim kurdu.

Stephen Hawking'in hastalığı 1965'te Jane Wilde ile evlenmesine engel olmadı, ancak düğününe bastonla geldi. Karısı korkunç tanıyı biliyordu, ancak tüm hayatını seçtiği kişiye adamaya karar verdi, onunla ilgilenirken, verimli bir şekilde çalışabilir, bilimsel çalışmalar yapabilirdi. Birlikte 20 yıldan fazla yaşadılar, evlilikte üç çocuk doğdu. Jane sayesinde Stephen sürekli antrenman yaptı, hatta yarı felç oldu. Ancak ALS'li bir kişiyle yaşamak çok zordur. Bu nedenle, 90'ların başında çift boşandı. Ancak Hawking uzun süre yalnız değildi. Hemşiresiyle evlendi. Bu evlilik 11 yıl sürdü.

Amyotrofik lateral skleroz (ALS, Charcot hastalığı) bir ciddi patoloji omurilik bölgesinde ve ayrıca serebral kortekste sözde motor nöronların bir lezyonunun olduğu sinir sistemi. Bu, yavaş yavaş tüm sinir sisteminin dejenerasyonuna yol açan kronik ve tedavi edilemez bir hastalıktır. Hastalığın son aşamalarında kişi çaresiz kalır, ancak aynı zamanda zihinsel berraklığı ve zihinsel sağlığı korur.

2016 yılında Stephen Hawking 74 yaşına girdi ve 50'den fazlası ALS (amyotrofik lateral skleroz) teşhisi ile yaşadı. Bu, dünyadaki en korkunç rahatsızlıklardan biriyle yaşam beklentisi için mutlak bir rekor. ALS uzmanı Stephen Hawking'in istatistikleri nasıl yendiğini ortaya koyuyor.

Ünlü teorik fizikçi, kara delikler ve kuantum yerçekimi teorileriyle ünlendi, bilimsel fikirlerini kamuoyuna aktarmayı başardı, ünü bilim camiasının çok ötesine geçti. Ancak çoğu zaman tüm dünyanın izlediği bu süreçte, büyük bilim adamı Hawking'e zincirlenir. tekerlekli sandalye. 1985'ten beri Hawking, yanak kası ile kontrol ettiği özel bir bilgisayar sistemi kullanarak iletişim kuruyor. Günün her saati uzman bir ekip tarafından desteklenmektedir.

Ama öyle görünüyor ki Hawking'in hareket kabiliyetini elinden alan hastalık, düşünce hızını hiçbir şekilde etkilemedi. 30 yıldır Cambridge Üniversitesi'nde matematik profesörüdür. Halen Teorik Kozmoloji Merkezi'nde Araştırma Başkanı olarak görev yapmaktadır. Ama görünüşe göre, profesörün hastalık şekli, zihni kadar benzersiz. ALS genellikle 50 yaşın üzerindeki kişilerde teşhis edilir, istatistikler teşhisten sonraki beş yıl içinde insanların öldüğünü göstermektedir. Stephen Hawking'e 21 yaşında ALS teşhisi kondu ve doktorlar 25. doğum gününü kutlayıp kutlayamayacağından emin değildi.

Tanı konulduktan kısa bir süre sonra bu kadar çok insan ölürken Hawking neden hala hayatta? Scientific American, nöroloji profesörü ve Pennsylvania Üniversitesi ALS Merkezi'nin tıbbi direktörü Leo McCluskey ile hastalık ve Hawking'i ve onun parlak zihnini neden koruduğu hakkında daha fazla bilgi edinmek için konuştu.

- BAS nedir? Bu hastalığın kaç formu var?

- ALS, motor nöron hastalığı olarak da bilinir ve ABD'de ünlü beyzbol oyuncusundan sonra Lou Gehrig hastalığı olarak adlandırılır. Bu nörodejeneratif bir hastalıktır. Vücuttaki her kas, beynin ön lobunda bulunan bir motor nöronun kontrolü altındadır. Bu nöronlar bir elektrik sinyali iletir ve bir sinaps (bir sinaps, iki sinir hücresi, nöron arasındaki veya bir nöron ve bir sinyal alan bir yürütücü hücre arasındaki bir temas noktasıdır) yoluyla, alt bölümlerinde bulunan diğer motor nöronlarla bağlanır. beyin ve ayrıca omurilik. Beyindeki nöronlara üst (merkezi) motor nöronlar, beyindeki nöronlara ise üst (merkezi) motor nöronlar denir. omurilik, - alt veya çevresel. ALS, üst veya alt nöronların veya her ikisinin ölümüne neden olur.

ALS'nin birkaç çeşidi olduğu uzun zamandır bilinmektedir. Bunlardan birine ilerleyici kas atrofisi - PMA denir. Bu hastalıkta sadece periferik motor nöronlar ölür. Bununla birlikte, ölen hastaların organlarının patomorfolojik bir incelemesini yaparsak (otopsi), o zaman merkezi nöronlarda da hasar buluruz.

Ayrıca birincil lateral skleroz var - PLS. Klinik olarak izole bir üst motor nöron bozukluğuna benzer. Ancak, otopside, burada sadece üst motor nöronda değil, aynı zamanda alt motor nöronda da hasar bulacağız.

Başka bir klasik sendrom, ilerleyici bulbar felç veya kafatasının kaslarının zayıflığı ile kendini gösteren ilerleyici supranükleer felç olarak adlandırılır: dil kasları, yüz kasları ve yutmaktan sorumlu kaslar. Ancak çoğu zaman bu hastalık kol ve bacak kaslarına yayılır.

Bunlar, ayrıntılı olarak tanımlanmış ve çalışılmış dört klasik motor nöron bozukluğudur. Ve oldukça uzun bir süre bu hastalıklarda hasarın aslında motor nöronlarla sınırlı olduğuna inanılıyordu. Artık durumun böyle olmadığı açık. Beynin diğer bölümlerindeki nöronların da vakaların %10'unda öldüğü kanıtlanmıştır: aynı frontal lobun motor nöronları içermeyen alanları veya temporal lob bölgeleri. Bu nedenle bazı hastalarda frontotemporal denilen bunama gelişir.

ALS ile ilgili yanlış bilinenlerden biri de hastalığın sadece motor nöronları etkilediğidir ancak durum böyle değildir.

- Stephen Hawking'in benzersiz vakası dünyaya ne gösterdi?

- Hawking'deki hastalığın seyri, ALS'nin ne kadar farklı ilerleyebileceğini gösterdi. Tanıdan sonra ortalama yaşam beklentisi iki ila beş yıldır, ancak bu tanıya sahip kişilerin yarısı daha uzun yaşıyor ve çok uzun yaşayanlar var.

Yaşam beklentisi iki önemli kriterle ölçülür. Birincisi, solunum kaslarının zayıflığı anlamına gelen diyaframın nöronlarına verilen hasarın derecesidir. ALS hastalarında en sık ölüm nedenlerinden biri solunum yetmezliğidir. Diğer bir kriter ise yutma kaslarının zayıf olması ve bu da yetersiz beslenme ve dehidrasyona yol açmasıdır. Hastanın bu iki bölgede rahatsızlığı yoksa teorik olarak genel durumu kötüleşse de oldukça uzun bir süre yaşayabilir. Stephen Hawking'e olanlar gerçekten şaşırtıcı. Kendi türünde benzersizdir.

-Hawking'in bunca yıldır hayatta olması mümkün mü, çünkü hastalığı Erken yaş ve sözde genç tip ALS'ye mi sahip?

- Juvenil (juvenil) tip ALS tanısı şu durumlarda konur: Gençlik Hawking davası hakkında emin olmak için yeterince bilgim yok. Ama görünüşe göre, çok, çok, çok yavaş ilerleyen, genç tipe benzer bir hastalığı var. Kliniğimde genç yaşta hastalanan hastalar gözlemleniyor ve şimdi 40, 50, 60 yaşlarındalar. Profesör Hawking'i hiç muayene etmedim ya da tıbbi geçmişini ellerimde tutmadım, bu yüzden kesin bir şey söylemek benim için oldukça zor. Onun vakası, ALS'nin beynin motor nöronların olmadığı tüm kısımlarını nasıl etkilemediğinin açık bir örneğidir.

- ALS'nin bu "yavaş" biçimleri ne kadar yaygındır?

- Tüm vakaların neredeyse yüzde birkaçı diyebilirim.

- Sizce Stephen Hawking'in yaşam beklentisini daha çok ne belirler: günde 24 saat aldığı mükemmel bakımdan mı, yoksa hastalığın kendine özgü formunun fizyolojik özelliklerinden mi?

Her iki faktörün de rol oynadığını düşünüyorum. Hawking'i sadece TV dizilerinden tanıyorum, bu yüzden yaptığı tıbbi müdahaleler hakkında konuşamam. Kendi kendine nefes alıyorsa ve ventilatör kullanmıyorsa, bu sadece fizyoloji meselesidir ve ne kadar yaşayacağını sadece nörodejeneratif hastalık formu belirler. Yutma bozuklukları durumunda, hastalara yetersiz beslenme ve dehidratasyon sorununu çözen bir gastrostomi tüpü takılır. Ama yine de temelde Konuşuyoruz hastalığın kendisinin fizyolojisi hakkında.

- Stephen Hawking'in beyni çok aktif ve daha önce söylediğiniz her şey, vücudunun zor durumuna rağmen entelektüel güvenliğini doğruluyor. Hastanın yaşam tarzı ve psikolojik sağlığının hastalığın prognozunu olumlu etkilediğine dair herhangi bir kanıt var mı? Ya da tam tersine hastalık daha hızlı ve daha agresif ilerleyebilir mi?

- Bu göstergelerin yaşam beklentisini etkilediğinden emin değilim.

- ALS hala tedavi edilemez. Bu hastalık hakkında bir tedavi bulmaya yardımcı olabilecek ne yeni şeyler öğrendik ya da en azından etkili çare bu hastalığı yavaşlatır mı?

"2006'da, diğer nörodejeneratif hastalıklarda olduğu gibi, ALS'de de beyinde anormal protein birikimi olduğu ortaya çıktı. ALS vakalarının %10'u genetik karakter ve gen mutasyonu ile ilişkilidir. Eminim ALS için risk altında görünen genler de vardır, ancak son zamanlarda birkaç gendeki bozuklukların potansiyel olarak ALS'ye neden olabileceği bulunmuştur. Böyle bir genin her mutasyonu beyinde farklı proteinlerin birikmesine yol açar. Spesifik genlerin bilgisi bize beyinde yer alan ve muhtemelen terapi için hedeflenen belirli mekanizmaların bir resmini verir. Ancak ne yazık ki, şu ana kadar önemli bir sonuç gösteren tek bir çığır açan araç yok.

Stephen Hawking vakası diğer ALS hastaları için ne anlama geliyor?

"Bu, bu hastalığın ne kadar çeşitli olduğuna dair inanılmaz, kesinlikle şaşırtıcı bir örnek. Ve belki de diğer hastalara da yaşayabileceklerine dair umut veriyor. uzun yaşam. Ne yazık ki, bu tür hastaların yüzdesi çok küçük olsa da.

Stephen Hawking'in ölümü üzerine. O sadece bir fizikçi ve bilimin popülerleştiricisi değil, aynı zamanda ciddi bir hastalık - amyotrofik lateral skleroz ile yaşlılıkta yaşayan nadir bir kişiydi. Hastalık bulunduğunda, iki veya üç yıl yaşaması için bir prognoz verildi. Bunun yerine, başka bir 55 yaşadı.

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), merkezi sinir sisteminin dejeneratif bir hastalığıdır. Kasların çalışmasından sorumlu olan motor nöronları etkiler. Sonuç felç. Hastaların %10'unda demansa yol açabilecek beynin diğer bölgelerinde hasar gelişir.

Stephen Hawking'e 21 yaşında hastalık teşhisi kondu.

"Amiyotrofik lateral skleroz olduğumu öğrenmek benim için büyük bir şoktu" diye hatırladı. — Oxford'daki üçüncü yılımda daha sakarlaştığımı fark ettim. Belirgin bir sebep olmadan bir veya iki kez düştüm. Ama babamın bunu fark etmesi ve beni aile doktoruna götürmesi Cambridge'e gelene kadar olmadı. Beni bir uzmana yönlendirdi ve 21. doğum günümden kısa bir süre sonra araştırma için hastaneye gittim.”

Amyotrofik lateral sklerozlu hastaların çoğu, hastalığın başlangıcından 2-3 yıl sonra ölür. Tüm hastaların sadece %5'i tanıdan sonra 20 yıldan fazla yaşar ve sadece birkaçı uzun yıllar yaşar. Hawking'in 25. doğum gününe kavuşacağını kimse düşünmedi.

Ancak işler farklı gelişti: bilim alanında kariyer yaptı, iki kez evlendi, üç çocuğu oldu ve 76 yaşına kadar yaşadı.

"İstisnai durum"

Pennsylvania Üniversitesi'nde nöroloji profesörü olan Leo McCluskey, hastalığın son derece yavaş ilerlemesinin Hawking'in uzun ömürlü olmasının nedeni olduğuna inanıyordu. 25 yıl sonra devam etmeye başladı tekerlekli sandalye 43 yaşında konuşma yeteneğini kaybetti ve bir konuşma sentezleyici kullanmaya başladı. Olgun bir yaşlılığa kadar açık bir zihni korudu.

"Basit inanılmaz örnek hastalık değişkenliği. Bu da diğer hastalara umut veriyor - onlar da uzun bir hayat yaşayabilirler. Ne yazık ki, bu sadece insanların küçük bir yüzdesinde oluyor.”

Çoğu zaman, ALS hastaları, solunum kasları çalışmayı bıraktığında solunum yetmezliği nedeniyle ölür. Diğer bir ölüm nedeni ise yutmaktan sorumlu kasların felç olmasıdır. Bu yetersiz beslenmeye veya dehidrasyona yol açar.

McCluskey, "Bu iki şeye sahip değilseniz, daha da kötüleşseniz bile uzun süre yaşayabilirsiniz" dedi. "Hawking'in başına gelenler inanılmaz. O, elbette, istisnai bir durum.

Yaş veya genler

Hastalıkla birlikte yaşam beklentisi genetikten etkilenir. Örneğin, SOD1 geni daha fazlası ile ilişkilidir. hızlı akım hastalıklar.

Manhasset'teki Northwell Health'den Dr. Anthony Geraci, “Bu hastalığın ifadesinden sorumlu olan 20'den fazla farklı gen var” dedi. “ALS, genetik olarak muhtemelen 20 veya daha fazla farklı hastalıktır.”

Ayrıca erken yaşta teşhis konulanlar daha uzun yaşıyor. Çoğu zaman, ALS 55-75 yaşlarında teşhis edilirken, hastalık kendini gösterdiğinde Hawking nispeten gençti.

King's College London'dan Profesör Nigel Lee, “Genç hastalarda sağkalımın önemli ölçüde daha yüksek olduğunu ve bazı durumlarda 10 yılı aştığını bulduk” dedi. "Bu farklı bir canavar, genç yaşta hastalanırsan nedenini kimse bilmiyor."

“Şimdi hastalık ortaya çıkmadan öncekinden daha mutluyum”

İşte Stephen Hawking'in kendisinin uzun ömürlü olmasının nedenleri hakkında söylediği şey: “Amiyotrofik lateral sklerozun farklı nedenleri olabilen bir sendrom olduğuna inanıyorum. Belki de çeşitliliğim vitaminlerin zayıf emiliminden kaynaklanmaktadır.

Profesör Hawking, hayatı boyunca vitamin ve mineraller aldı. Çinko, balık yağı, folik asit, B vitaminleri, B12 vitamini, C ve E. Gluteni de diyetinden çıkardı, sebze yağı ve mümkün olduğunca az hazır yiyecek yemeye çalıştı.

Hawking düzenli olarak pasif fizik tedavi gördü. göğüs, tüm uzuvlar ve kas grupları için pasif ve aktif fizyoterapinin yanı sıra. 2000'li yılların başında herhangi bir yeni tedavi görmedi ve dar bir uzmanın gözetimi altında değildi - onunla ilgilenildi. kişisel doktor Genel Pratik.

Hawking bir röportajda “ALS hakkında yeterince iyi şeyler söyleyemem” dedi. “Ancak, bana kendim için üzülmemeyi öğretti, çünkü başkaları için daha da kötüydü. Ayrıca yapabileceklerime devam etmeyi de öğretti. Şimdi hastalık ortaya çıkmadan öncekinden daha mutluyum. Teorik fizikte çalıştığım için şanslıyım - sakatlığın büyük bir handikap olmadığı birkaç alandan biri."

"Neredeyse tüm hayatım boyunca amyotrofik lateral skleroz geçirdim. yetişkinlik, o yazdı. “Ama bu beni harika bir aileye sahip olmaktan ve işimde başarılı olmaktan alıkoymadı. Bunların hepsi Jane'den, çocuklarımdan ve diğer birçok kişi ve kuruluştan aldığım yardım sayesinde oldu. Durumumun çoğu zaman olduğundan daha yavaş ilerlediği için şanslıydım. Bu, umudunuzu kaybetmemeniz gerektiğini gösteriyor."