Bugün size kendini gösterebilen bir malformasyondan bahsedeceğim, bu da 1. trimester taramasında zaten şüphelenilebileceği anlamına geliyor.

budama göbek- aralarında üç ana anomali bulunan bir dizi gelişimsel anomaliyi içeren bir sendrom:

1. zayıflık, ön karın duvarının az gelişmişliği
2. ikili kriptorşidizm
3. idrar yolu anomalileri

Bu sendrom hakkında bilgi ararken, herhangi bir çeviri ve telaffuz varyasyonuna rastlamadım! Ve İtalyan usulü Prune Belly ve Fransız aksanıyla Prune Belly, bana bunun belli bir bilim adamının adı ve soyadı olduğu izlenimini veriyor. "Kesik göbek" sendromu ve "erik göbeği" sendromunun yanı sıra, s-m Frölich ve s-m Obrinsky.
Erik, erik olarak tercüme edilen İngilizce bir kelimedir, ancak bu bağlamda başka bir anlamı kastedilmiştir - erik, ön karın duvarının karakteristik buruşuk görünümünden dolayı, göbek, göbek olarak tercüme edilir.


Rus dili literatüründe "kuru erik" terimi kullanılmamaktadır, bu yüzden gelecekte İngilizce versiyonunu kullanacağım, daha doğru olacağını düşünüyorum.
Bu tip karın duvarı defekti ilk olarak 1839'da Frölich tarafından tanımlandı ve 1901'de Osler tarafından Prune Belly terimi önerildi.

Yenidoğanın genellikle teşhis edildiği bu anomalinin ayırt edici özelliği bebeğin karnının karakteristik görünümü olmasına rağmen, altta yatan genitoüriner sistem anomalileri genel sağkalımın en önemli belirleyicisidir. Sendrom içinde çok çeşitli tezahürler vardır. Şiddetli solunum ve böbrek rahatsızlıkları olan bazı çocuklar yenidoğan döneminde ölürken, bazılarında ise değişiklikler orta düzeydedir ve düzeltilebilir. Şiddetli böbrek displazisi, oligohidramnios ve sonuç olarak akciğer hipoplazisi, vakaların %20'sinde fetüsün antenatal ölümüne ve %30'unda çocuğun yaşamının ilk iki yılında ilerleyici böbrek yetmezliğine yol açar. Prune Belly ile ilişkili genitoüriner sistem anomalileri şunları içerir:

• hidronefroz
• kıvrımlı genişlemiş üreterler
• değişen derecelerde böbrek displazisi
• genişlemiş mesane

Ek olarak, başka sistemler de etkilenebilir: kardiyovasküler, kas-iskelet sistemi, solunum, gastrointestinal sistem.

Erkeklerde vakaların% 95'inde görülür, ancak genitoüriner sistem anomalileri ile birlikte karın ön duvarı kaslarının yokluğu da dahil olmak üzere benzer değişiklikler kızlarda da tanımlanır.

Örnek olarak, forumlardan birinde kamuya açık alanda bulduğum bir hikayeyi sunuyorum:

"İlgilenen kızlar böyle bir Prune Belli sendromlu çocuğum oldu. Ne benim ne de kocamın hiçbir şeye hasta olmaması, hamileliğin iyi gitmesi, boyayı koklamam, içki içmem, sigara içmem, bunun nedeni ile başlayacağım hikayeme. ne burada ne de Amerika'da durum bulunamadı. Evet tabi ki bu duruma üzüldük ve 12 haftalık bir süre bu konuda bilgilendirilseydim muhtemelen gebeliği sonlandıracaktım, şimdi harika bir çocuğum var idrar testleri periyodik olarak bozuluyor bu çok etkiliyor böbrekleri, gelecekte karın duvarında kriptorşidizm ve kalp kusuru nedeniyle ameliyat olması gerekiyor, düztabanları var, eskiden çarpık ayakları vardı, ancak 2 haftalıktan itibaren onu alçıya koyduk Panseti yöntemi, bacakları düzeldi, normal bir çocuk gibi davranıyor, dişleri de çıkıyor, oturuyor, kalkıyor, yürüyor, yürüyor, yani genel olarak harika bir bebek ama hepsini gecikmeli olarak yapıyor. 3-4 ay. Bizimkiyle aynı teşhisi olan bir çocuk tanıyorum, İngiltere'de bir ameliyat geçirdi, yaklaşık 4 milyon ruble topladı ve her şey onunla iyi görünüyor, pah, pah, pah.
1. Bebeğimiz yaklaşık 18 haftalık bir süre idrara çıkmaya başladı (işemeye başlayınca mesanenin azaldığını düşündük ama yoktu, şiddetli basınçtan karın zarında bir delik oluştu, bu nedenle mesane normale döndü) son derece mutluyduk atladık ve koştuk ... uzun sürmedi.
2. 20. haftada böbreklerle ilgili problemler keşfettiler (bilateral hidronefroz), ancak hemen tedavi edildiğini söylediler, diyorlar ki, endişelenme
3. 24 haftada, çarpık ayak keşfedildi (her şeyin iyi olacağını söylediler, erkeklere bile yakıştı)
4. 28 haftada kriptorşidizm...
Tüm bu göstergelerin kümesi Prune Belli Sendromu'dur, ancak uzistlerin hiçbiri bunu söylemedi. Böylece, internette 12 haftada birinin çocuğun Prune Belli sendromu olduğu söylendiği bilgisini buldum, ultrason uzmanı bir çocukta ince bir karın duvarı gördü, kimse bizi görmedi."

Bu sendromun oluşumu için üç ana embriyolojik teori vardır:

Mesane çıkışı tıkanıklığı
1903 gibi erken bir tarihte öne sürülen bu teori, daha sonra, 43-45 günlük bir gebelik döneminde bir koyun fetüsünde üretranın tıkanması durumunda Prune Belly'nin karakteristik fenotipik değişikliklerinin yeniden yaratılmasıyla doğrulandı. Bu teoriye göre, diğer tüm değişiklikler ikincildir. Mesaneden idrar çıkışı olmaması, karın ön duvarının gerilmesi, kan akışının bozulması ve atrofisinde önemli bir artışa yol açar ve ayrıca testislerin skrotuma iniş sürecini bozar ve hidronefroz ve genişleme oluşumuna yol açar. üreterlerden.
Ancak insanlarda bu sendromda üretral obstrüksiyon vakaların %10-20'sinde görülür. Bazı bilim adamları tıkanıklığın geçiyor olabileceğine inanırken, diğerleri tıkanıklığın en şiddetli Prune Belly formlarında meydana geldiğini iddia ediyor. İnsan fetal embriyolojisine göre, bu tür değişiklikler 13-15 haftada ortaya çıkmalıdır, çünkü bu zamana kadar urakus kapanmaya başlar ve fetüsün idrar üretimi önemli ölçüde artar.
Bu teori oldukça inandırıcı olmasına rağmen, Prune Belly ile ilgili tüm değişiklikleri açıklayamaz.

Mezodermal gelişimsel gecikme teorisi
İdrar yolu anormalliklerinin 6. ve 10. haftalar arasında mezonefrozların anormal gelişimi ile açıklanabileceği varsayılmaktadır. Wolffian kanalının gelişimindeki değişiklikler prostat hipoplazisine, prostatik üretra gelişiminin gecikmesine ve kapak benzeri obstrüksiyona yol açar. Ancak bu teori, bu sendromda karşılaşılan tüm anomalileri içeremez.

Yolk kesesi teorisi
Prune Belly'de, yolk kesesinin fazla hacminin, allantoisin çoğunun idrar yolunun oluşumuna dahil olması nedeniyle karın ön duvarının gelişiminde anomalilere yol açabileceği hipotezi vardır.

Ultrason sırasında Prune Belly sendromundan nasıl şüphelenilir?

Gözünüze çarpan ilk şey megacystis, yani. mesanenin boyutunda önemli bir artışın yanı sıra ince, gergin ve çıkıntılı bir karın ön duvarı. 10-14 haftalık hamilelikte, mesanenin boyuna boyutu aştığında megasistis tanısı yapılır. koşullu standart 7 mm. 8-12 mm boyutlarında çoğu durumda kendi kendine normalleşme gerçekleşir, ancak her 2 haftada bir dinamik izleme gereklidir. Bu, görünüşe göre, düz kas oluşumunun ve mesanenin innervasyonunun 13. gebelik haftasında sona ermemesi ve sonraki günlerde devam etmesi gerçeğinden kaynaklanmaktadır, bu da aşağıdaki durumlarda sorunun kendi kendine çözülmesine yol açmaktadır. fetüsün intrauterin gelişiminin haftaları. Megacystis-megaureter sendromunda ve posterior üretral valvde mesane büyümesi, üreterlerde dilatasyon ve pyelektazi meydana gelebilir, ancak bu durumlarda amniyotik sıvı miktarı genellikle normal kalır ve karın ön duvarında böyle bir incelme ve çıkıntı olmaz. Megasistis ve oligohidramniosun ilerlemesi, mesanenin çıkış bölümlerinin tıkanmasını gösteren prognostik olarak elverişsiz işaretlerdir.

Prune Belly sendromunu 11-13 haftada kesin olarak teşhis etmek mümkün değildir, sadece şüphelenilebilir ve ana teşhis olacaktır. megasist, dediğim gibi, çeşitli koşullar altında olabilir.

Ne yapalım?

Bu sizin çocuğunuz ve her zaman olduğu gibi seçim sizin. Ama bazen, sadece hayatınızla değil, hayatınız ile yapmanız gereken bu sorumluluk yükünü, seçim yükünü birisinin alması, üstlenmesi çok önemlidir. Burada ve şimdi sadece en iyi kararların alınacağını hissetmek çok önemlidir.
İşte "Gebeliğin ilk üç ayında megacystis sendromu tanısında bir pediatrik ürolog tarafından doğum öncesi konsültasyon ve karar verme taktikleri" makalesinde yayınlanan öneriler http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/:
"Megacystis'in %25-40'ında kromozom patolojisi ile birleştiği göz önüne alındığında, genetik çalışmaların sonuçları, hamileliği uzatma veya sonlandırma kararı vermede önemli bir rol oynamaktadır. Çoğu yazar, posterior üretra valflerinin yanı sıra Prune-belle sendromunun genetik olarak kalıtsal bir patoloji olmadığı konusunda hemfikirdir, ancak bu, kromozomal hasar olasılığını dışlamaz. A.W. Liao, vakaların% 25'inde, 10-14 haftalık fetüslerde mesane boyutunda 7'den 15 mm'ye bir artışla 13. ve 18. kromozomlarda trizomi varlığını belirtir.

Gebelik seyrinin tanı ölçütlerinin ve sonuçlarının analizi, 7-15 mm içinde kabarcık boyutlarının varlığında fetal materyalin zorunlu karyotiplemesini içeren bir tanı algoritması geliştirmeyi mümkün kılmıştır. Bir karyotip bozukluğunu doğrularken, hamileliğin sonlandırılması tavsiye edilir, aksi takdirde, teşhis edilen durumun prognozu için ikna edici belirteçler ortaya çıkana kadar dinamik gözlem.

Mesanede ≥ 20-30 mm'lik önemli bir başlangıç ​​artışı, alt idrar yollarında ciddi bir tıkanıklık olduğunu açıkça gösterir ve dinamik izleme gerektirmez, hamileliğin sonlandırılması tavsiye edilir.

Üst üriner sistem genişlemesinin varlığı, gebeliğin erken evrelerinde (11-13 hafta) her zaman "megacystis" sendromunu tamamlamaz ve en açık şekilde gebeliğin ikinci ve üçüncü trimesterlerinde tanımlanır. Ancak her durumda varlığı prognozu kötüleştiren bir faktördür.
Bu nedenle, literatür verilerinin analizini ve kendi gözlemlerimizin sonuçlarını özetlersek, birkaç sonuç açıktır:

1. 11-14. gebelik haftalarında erken doğum öncesi taramaya dahil edilen önlemler seti (konjenital malformasyonların ve CA'nın moleküler genetik ve ultrason belirteçleri) fetüste idrar yolu enfeksiyonu olasılığını belirlemeyi mümkün kılmaz. Konjenital MVS patolojisinin varlığı ile tehdit edilen fetüslerin risk grubunun belirlenmesi, fetal megasistis sendromu olarak yorumlanan, mesanenin ≥ 7 mm'lik artan boyuna boyutunun teşhisi temelinde gerçekleşir ve öngörmek için dikkatli tanı önlemleri gerektirir. sonuç.
2. Fetal megasistis sendromu, üst üriner sistemdeki obstrüktif bozuklukların gelişiminin ve kistik displazisi de dahil olmak üzere böbrek parankiminin displastik gelişiminin altında yatan anatomik veya fonksiyonel kökenli alt üriner sistemin ürodinamiğindeki belirgin bozuklukların bir tezahürü olarak kabul edilir. böbrek fonksiyonlarının dekompansasyonunu ve olumsuz bir sonucu önceden belirler.
3. Megasistis sendromlu bir grup fetüsü tanımlarken prognozu iyileştiren bir dizi tanı prosedürü, üst idrar yolu dilatasyonu ve mesane boyutu ≤ 20 mm olmadan fetal materyalin (koryonik villus) karyotiplenmesini ve tanımlanmış kromozomal vakalarda gebeliğin sonlandırılmasını içerir. patoloji.
4. Tek başına veya üst üriner sistem dilatasyonlarının varlığında ≥ 20 mm mesane büyümesinin varlığı, gebeliğin sonlandırılması için bir göstergedir.
5. Üst idrar yolunun genişlemesi, 2-3 hafta boyunca gözlemin pozitif dinamikleri, mesanenin boyutunun restorasyonu olmadığında, mesanenin 7-15 mm içinde orta derecede genişlemesi tüm durumlarda hamileliğin uzatılması önerilir.
6. Teşhis önlemlerinin alınması ve taktik çözümlerin seçilmesi, dinamik izlemenin doğum öncesi ve sonrası aşaması ve gerekli tedavi dahil olmak üzere bir pediatrik üroloğun katılımıyla yapılmalıdır.

Mesane, idrarı vücuttan toplayan ve uzaklaştıran içi boş bir insan organıdır. Boyutları doluluk derecesine bağlıdır ve değişebilir. Kadınlarda mesanenin kapasitesi erkeklerden biraz daha azdır, ortalama olarak 200 ila 500 ml arasında değişir. Bununla birlikte, bazen bu organın boyutu değişir - genişlemiş bir mesane oluşur.

genişlemiş mesane nedenleri

Muayenede, genişlemiş bir mesane kist, bağırsak volvulusu veya karın tümörü olarak algılanabilir. Bir hatayı dışlamak için, idrar retansiyonu olan hastaları muayene etmeden önce, mesanenin kateterizasyonunun yanı sıra mesanenin arka duvarının rektal muayenesinden geçerler.

Genişlemiş bir mesane, ürolojik hastalıkların semptomlarından biridir (örneğin, hidronefroz, isküri - idrar retansiyonu), bu nedenle tanıyı netleştirmek için bir dizi çalışma yapılır: kromosistoskopi, boşaltım ürografisi, sistoskopi.

Fetusta megasistis

Ek olarak, çocuklarda fetal gelişim sırasında genişlemiş bir mesane oluşur. Kural olarak, megasistis teşhisi erken gebelikte yapılır. Bu anomali fetüslerin %0.06'sında görülür. Genişlemiş bir mesane (veya aksi halde megasistis), boyuna boyutunun 8 mm'yi aştığı zaman olduğu söylenir.

Fetusta Megacystis - nedenleri

Çoğu zaman, megasistis, obstrüktif bir idrar yolu lezyonunun bir işaretidir. Ayrıca, genişlemiş bir mesane, kırpılmış göbek sendromuna işaret edebilir. Bu hastalığın prognozu çoğu durumda kötüdür. Gebeliğin ikinci üç aylık döneminden başlayarak teşhis etmek mümkündür. Kural olarak, bu tanı tıbbi nedenlerle konulursa, gebelik sonlandırılır.

Fetusta Megacystis - tedavi

Bununla birlikte, bazen genişlemiş bir mesane geçici olabilir. Bazı durumlarda (farklı araştırmacılarda 5 ila 47 arasında), mesane kendiliğinden normal boyutuna döner. Kural olarak, bu durumlarda perinatal sonuç olumludur.

Hamileliğin erken döneminde bir fetüste genişlemiş bir mesane teşhisi konulursa, bazen ek bir muayene yapılır - vezikosentez. Bu, fetüsün mesane duvarındaki bir delinmedir. Böylece analiz için idrarı elde edilir. Bu çalışma, üriner sistem malformasyonları ve bir dizi ciddi hastalık vakalarında gerçekleştirilir. Ek olarak, istatistikler erken gebelikte vezikosentez sırasında megasistisli fetüslerin kaybının önemli ölçüde azaldığını göstermektedir.

Bugün size kendini gösterebilen bir malformasyondan bahsedeceğim, bu da 1. trimester taramasında zaten şüphelenilebileceği anlamına geliyor.

budama göbek- aralarında üç ana anomali bulunan bir dizi gelişimsel anomaliyi içeren bir sendrom:

1. zayıflık, ön karın duvarının az gelişmişliği
2. ikili kriptorşidizm
3. idrar yolu anomalileri

Bu sendrom hakkında bilgi ararken, herhangi bir çeviri ve telaffuz varyasyonuna rastlamadım! Ve İtalyan usulü Prune Belly ve Fransız aksanıyla Prune Belly, bana bunun belli bir bilim adamının adı ve soyadı olduğu izlenimini veriyor. "Kesik göbek" sendromu ve "erik göbeği" sendromunun yanı sıra, s-m Frölich ve s-m Obrinsky.
Erik, erik olarak tercüme edilen İngilizce bir kelimedir, ancak bu bağlamda başka bir anlamı kastedilmiştir - erik, ön karın duvarının karakteristik buruşuk görünümünden dolayı, göbek, göbek olarak tercüme edilir.


Rus dili literatüründe "kuru erik" terimi kullanılmamaktadır, bu yüzden gelecekte İngilizce versiyonunu kullanacağım, daha doğru olacağını düşünüyorum.
Bu tip karın duvarı defekti ilk olarak 1839'da Frölich tarafından tanımlandı ve 1901'de Osler tarafından Prune Belly terimi önerildi.

Yenidoğanın genellikle teşhis edildiği bu anomalinin ayırt edici özelliği bebeğin karnının karakteristik görünümü olmasına rağmen, altta yatan genitoüriner sistem anomalileri genel sağkalımın en önemli belirleyicisidir. Sendrom içinde çok çeşitli tezahürler vardır. Şiddetli solunum ve böbrek rahatsızlıkları olan bazı çocuklar yenidoğan döneminde ölürken, bazılarında ise değişiklikler orta düzeydedir ve düzeltilebilir. Şiddetli böbrek displazisi, oligohidramnios ve sonuç olarak akciğer hipoplazisi, vakaların %20'sinde fetüsün antenatal ölümüne ve %30'unda çocuğun yaşamının ilk iki yılında ilerleyici böbrek yetmezliğine yol açar. Prune Belly ile ilişkili genitoüriner sistem anomalileri şunları içerir:

• hidronefroz
• kıvrımlı genişlemiş üreterler
• değişen derecelerde böbrek displazisi
• genişlemiş mesane

Ek olarak, başka sistemler de etkilenebilir: kardiyovasküler, kas-iskelet sistemi, solunum, gastrointestinal sistem.

Erkeklerde vakaların% 95'inde görülür, ancak genitoüriner sistem anomalileri ile birlikte karın ön duvarı kaslarının yokluğu da dahil olmak üzere benzer değişiklikler kızlarda da tanımlanır.

Örnek olarak, forumlardan birinde kamuya açık alanda bulduğum bir hikayeyi sunuyorum:

"İlgilenen kızlar böyle bir Prune Belli sendromlu çocuğum oldu. Ne benim ne de kocamın hiçbir şeye hasta olmaması, hamileliğin iyi gitmesi, boyayı koklamam, içki içmem, sigara içmem, bunun nedeni ile başlayacağım hikayeme. ne burada ne de Amerika'da durum bulunamadı. Evet tabi ki bu duruma üzüldük ve 12 haftalık bir süre bu konuda bilgilendirilseydim muhtemelen gebeliği sonlandıracaktım, şimdi harika bir çocuğum var idrar testleri periyodik olarak bozuluyor bu çok etkiliyor böbrekleri, gelecekte karın duvarında kriptorşidizm ve kalp kusuru nedeniyle ameliyat olması gerekiyor, düztabanları var, eskiden çarpık ayakları vardı, ancak 2 haftalıktan itibaren onu alçıya koyduk Panseti yöntemi, bacakları düzeldi, normal bir çocuk gibi davranıyor, dişleri de çıkıyor, oturuyor, kalkıyor, yürüyor, yürüyor, yani genel olarak harika bir bebek ama hepsini gecikmeli olarak yapıyor. 3-4 ay. Bizimkiyle aynı teşhisi olan bir çocuk tanıyorum, İngiltere'de bir ameliyat geçirdi, yaklaşık 4 milyon ruble topladı ve her şey onunla iyi görünüyor, pah, pah, pah.
1. Bebeğimiz yaklaşık 18 haftalık bir süre idrara çıkmaya başladı (işemeye başlayınca mesanenin azaldığını düşündük ama yoktu, şiddetli basınçtan karın zarında bir delik oluştu, bu nedenle mesane normale döndü) son derece mutluyduk atladık ve koştuk ... uzun sürmedi.
2. 20. haftada böbreklerle ilgili problemler keşfettiler (bilateral hidronefroz), ancak hemen tedavi edildiğini söylediler, diyorlar ki, endişelenme
3. 24 haftada, çarpık ayak keşfedildi (her şeyin iyi olacağını söylediler, erkeklere bile yakıştı)
4. 28 haftada kriptorşidizm...
Tüm bu göstergelerin kümesi Prune Belli Sendromu'dur, ancak uzistlerin hiçbiri bunu söylemedi. Böylece, internette 12 haftada birinin çocuğun Prune Belli sendromu olduğu söylendiği bilgisini buldum, ultrason uzmanı bir çocukta ince bir karın duvarı gördü, kimse bizi görmedi."

Bu sendromun oluşumu için üç ana embriyolojik teori vardır:

Mesane çıkışı tıkanıklığı
1903 gibi erken bir tarihte öne sürülen bu teori, daha sonra, 43-45 günlük bir gebelik döneminde bir koyun fetüsünde üretranın tıkanması durumunda Prune Belly'nin karakteristik fenotipik değişikliklerinin yeniden yaratılmasıyla doğrulandı. Bu teoriye göre, diğer tüm değişiklikler ikincildir. Mesaneden idrar çıkışı olmaması, karın ön duvarının gerilmesi, kan akışının bozulması ve atrofisinde önemli bir artışa yol açar ve ayrıca testislerin skrotuma iniş sürecini bozar ve hidronefroz ve genişleme oluşumuna yol açar. üreterlerden.
Ancak insanlarda bu sendromda üretral obstrüksiyon vakaların %10-20'sinde görülür. Bazı bilim adamları tıkanıklığın geçiyor olabileceğine inanırken, diğerleri tıkanıklığın en şiddetli Prune Belly formlarında meydana geldiğini iddia ediyor. İnsan fetal embriyolojisine göre, bu tür değişiklikler 13-15 haftada ortaya çıkmalıdır, çünkü bu zamana kadar urakus kapanmaya başlar ve fetüsün idrar üretimi önemli ölçüde artar.
Bu teori oldukça inandırıcı olmasına rağmen, Prune Belly ile ilgili tüm değişiklikleri açıklayamaz.

Mezodermal gelişimsel gecikme teorisi
İdrar yolu anormalliklerinin 6. ve 10. haftalar arasında mezonefrozların anormal gelişimi ile açıklanabileceği varsayılmaktadır. Wolffian kanalının gelişimindeki değişiklikler prostat hipoplazisine, prostatik üretra gelişiminin gecikmesine ve kapak benzeri obstrüksiyona yol açar. Ancak bu teori, bu sendromda karşılaşılan tüm anomalileri içeremez.

Yolk kesesi teorisi
Prune Belly'de, yolk kesesinin fazla hacminin, allantoisin çoğunun idrar yolunun oluşumuna dahil olması nedeniyle karın ön duvarının gelişiminde anomalilere yol açabileceği hipotezi vardır.

Ultrason sırasında Prune Belly sendromundan nasıl şüphelenilir?

Gözünüze çarpan ilk şey megacystis, yani. mesanenin boyutunda önemli bir artışın yanı sıra ince, gergin ve çıkıntılı bir karın ön duvarı. 10-14 haftalık hamilelikte, mesanenin boyuna boyutu aştığında megasistis tanısı yapılır. koşullu standart 7 mm. 8-12 mm boyutlarında çoğu durumda kendi kendine normalleşme gerçekleşir, ancak her 2 haftada bir dinamik izleme gereklidir. Bu, görünüşe göre, düz kas oluşumunun ve mesanenin innervasyonunun 13. gebelik haftasında sona ermemesi ve sonraki günlerde devam etmesi gerçeğinden kaynaklanmaktadır, bu da aşağıdaki durumlarda sorunun kendi kendine çözülmesine yol açmaktadır. fetüsün intrauterin gelişiminin haftaları. Megacystis-megaureter sendromunda ve posterior üretral valvde mesane büyümesi, üreterlerde dilatasyon ve pyelektazi meydana gelebilir, ancak bu durumlarda amniyotik sıvı miktarı genellikle normal kalır ve karın ön duvarında böyle bir incelme ve çıkıntı olmaz. Megasistis ve oligohidramniosun ilerlemesi, mesanenin çıkış bölümlerinin tıkanmasını gösteren prognostik olarak elverişsiz işaretlerdir.

Prune Belly sendromunu 11-13 haftada kesin olarak teşhis etmek mümkün değildir, sadece şüphelenilebilir ve ana teşhis olacaktır. megasist, dediğim gibi, çeşitli koşullar altında olabilir.

Ne yapalım?

Bu sizin çocuğunuz ve her zaman olduğu gibi seçim sizin. Ama bazen, sadece hayatınızla değil, hayatınız ile yapmanız gereken bu sorumluluk yükünü, seçim yükünü birisinin alması, üstlenmesi çok önemlidir. Burada ve şimdi sadece en iyi kararların alınacağını hissetmek çok önemlidir.
İşte "Gebeliğin ilk üç ayında megacystis sendromu tanısında bir pediatrik ürolog tarafından doğum öncesi konsültasyon ve karar verme taktikleri" makalesinde yayınlanan öneriler http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/:
"Megacystis'in %25-40'ında kromozom patolojisi ile birleştiği göz önüne alındığında, genetik çalışmaların sonuçları, hamileliği uzatma veya sonlandırma kararı vermede önemli bir rol oynamaktadır. Çoğu yazar, posterior üretra valflerinin yanı sıra Prune-belle sendromunun genetik olarak kalıtsal bir patoloji olmadığı konusunda hemfikirdir, ancak bu, kromozomal hasar olasılığını dışlamaz. A.W. Liao, vakaların% 25'inde, 10-14 haftalık fetüslerde mesane boyutunda 7'den 15 mm'ye bir artışla 13. ve 18. kromozomlarda trizomi varlığını belirtir.

Gebelik seyrinin tanı ölçütlerinin ve sonuçlarının analizi, 7-15 mm içinde kabarcık boyutlarının varlığında fetal materyalin zorunlu karyotiplemesini içeren bir tanı algoritması geliştirmeyi mümkün kılmıştır. Bir karyotip bozukluğunu doğrularken, hamileliğin sonlandırılması tavsiye edilir, aksi takdirde, teşhis edilen durumun prognozu için ikna edici belirteçler ortaya çıkana kadar dinamik gözlem.

Mesanede ≥ 20-30 mm'lik önemli bir başlangıç ​​artışı, alt idrar yollarında ciddi bir tıkanıklık olduğunu açıkça gösterir ve dinamik izleme gerektirmez, hamileliğin sonlandırılması tavsiye edilir.

Üst üriner sistem genişlemesinin varlığı, gebeliğin erken evrelerinde (11-13 hafta) her zaman "megacystis" sendromunu tamamlamaz ve en açık şekilde gebeliğin ikinci ve üçüncü trimesterlerinde tanımlanır. Ancak her durumda varlığı prognozu kötüleştiren bir faktördür.
Bu nedenle, literatür verilerinin analizini ve kendi gözlemlerimizin sonuçlarını özetlersek, birkaç sonuç açıktır:

1. 11-14. gebelik haftalarında erken doğum öncesi taramaya dahil edilen önlemler seti (konjenital malformasyonların ve CA'nın moleküler genetik ve ultrason belirteçleri) fetüste idrar yolu enfeksiyonu olasılığını belirlemeyi mümkün kılmaz. Konjenital MVS patolojisinin varlığı ile tehdit edilen fetüslerin risk grubunun belirlenmesi, fetal megasistis sendromu olarak yorumlanan, mesanenin ≥ 7 mm'lik artan boyuna boyutunun teşhisi temelinde gerçekleşir ve öngörmek için dikkatli tanı önlemleri gerektirir. sonuç.
2. Fetal megasistis sendromu, üst üriner sistemdeki obstrüktif bozuklukların gelişiminin ve kistik displazisi de dahil olmak üzere böbrek parankiminin displastik gelişiminin altında yatan anatomik veya fonksiyonel kökenli alt üriner sistemin ürodinamiğindeki belirgin bozuklukların bir tezahürü olarak kabul edilir. böbrek fonksiyonlarının dekompansasyonunu ve olumsuz bir sonucu önceden belirler.
3. Megasistis sendromlu bir grup fetüsü tanımlarken prognozu iyileştiren bir dizi tanı prosedürü, üst idrar yolu dilatasyonu ve mesane boyutu ≤ 20 mm olmadan fetal materyalin (koryonik villus) karyotiplenmesini ve tanımlanmış kromozomal vakalarda gebeliğin sonlandırılmasını içerir. patoloji.
4. Tek başına veya üst üriner sistem dilatasyonlarının varlığında ≥ 20 mm mesane büyümesinin varlığı, gebeliğin sonlandırılması için bir göstergedir.
5. Üst idrar yolunun genişlemesi, 2-3 hafta boyunca gözlemin pozitif dinamikleri, mesanenin boyutunun restorasyonu olmadığında, mesanenin 7-15 mm içinde orta derecede genişlemesi tüm durumlarda hamileliğin uzatılması önerilir.
6. Teşhis önlemlerinin alınması ve taktik çözümlerin seçilmesi, dinamik izlemenin doğum öncesi ve sonrası aşaması ve gerekli tedavi dahil olmak üzere bir pediatrik üroloğun katılımıyla yapılmalıdır.

Mesane, gebe kalma anından itibaren 25. günden itibaren germinal lobdan gelişmeye başlar ve nihayet gebeliğin 22. haftasında oluşur. Bu zamana kadar, mesane 8 mm'lik bir boyuta ulaşır. Transvajinal ultrason ile organ, 16. haftadan itibaren transabdominal ultrason ile 11. haftada zaten görülebilir.

Genitoüriner sistem anomalileri oldukça nadirdir. Genellikle kromozomal bozukluklarla ilişkilidirler ve bir dizi bozukluk ve sendrom eşlik eder.

2. trimesterde patolojilerin %85'ini ortaya çıkarır. Mesanenin en yaygın anomalileri:

Fetusta mesanenin patolojileri ve anomalileri

• megasist. Bu, ultrasonda uzunlamasına bir bölümde mesanede 8 mm'nin üzerinde bir artıştır. Patoloji 10-15 gebelik haftasında tespit edilir. Bununla birlikte, mesanenin koksiks-parietal bölgeye oranının ihlali genellikle tespit edilir (% 5,4 yerine %10,4). Megacystis kromozomal bir yapıya sahiptir ve üretranın tıkanması veya füzyonu nedeniyle ürodinamiğin ihlali olarak ifade edilir.
• detrüsör obstrüksiyonu. İdrarın atılmasından sorumlu olan mesanenin kas tabakasının kontraktilitesinin yokluğunda ifade edilir. Ultrasonda mesane armut şeklindedir, duvarlar incedir ve organın kendisi büyümüştür. Ekografik patoloji belirtileri tespit edilirse, fetüs vezikosentez ile incelenir. Daha sonra fetüs karyotiplenir ve kromozomal anormallikler doğrulanırsa kadın kürtaj için gönderilir. Aynı şey, organ öngörülen 8 mm yerine 20-30 mm büyütüldüğünde de olur. Gebeliğin 13. haftasından sonra normalleşme şansı vardır.
• ekstrofi. Bu, mesanenin ön duvarının yokluğudur. Ultrasonda mesane tamamen yoktur, ancak böbreklerin yapısı değişmeden kalır.
• Atrezi. İdrar kanalının yokluğu, mesanede, fetüsün karın hacmini önemli ölçüde artıracağı bir boyuta kadar bir artışa yol açar. Bir kadının hamileliği sonlandırması tavsiye edilir, çünkü bebek şiddetli akciğer hipoplazisi ile doğabilir veya uteroda ölebilir.
• Arka üretral valf. Bu sorun sadece erkek çocuklarda görülür. Kızların benzer semptomları olan pmne-buy sendromu vardır. Anomali, intrauterin bir ihlal nedeniyle, mesaneye giren üretranın alt kısmının çok dar olması ve bu da idrarın böbreğe geri akmasına neden olması gerçeğinde yatmaktadır. Sonuç olarak, hidronefroz oluşur - böbreklerde aşırı sıvı birikmesi. Ultrasondaki fetüs büyümüş böbreklere sahip olacak ve mesane küçük olacaktır. Patoloji, bebeğin doğumundan hemen sonra, üretranın patolojik daralma bölgesi eksize edilerek düzeltilir. Böbrek yetmezliğine bağlı pulmoner hipoplazi nedeniyle bebek ölümü riski yüksektir.
• Vezikoüreteral reflü. Normal olarak üreter mesaneye, organın kaslı duvarı idrarın böbreğe geri akmasını önleyen bir valf görevi görecek şekilde girer.

Üreter mesaneye yanlış girerse, reflü meydana gelir - idrarın üretere geri akışı. Anomali, gebeliğin sonlandırılması için bir neden değildir, çünkü bebeğin yaşamının ilk 2 yılında kendiliğinden kaybolur. Ağır vakalarda ameliyat yapılır.

sonuçlar

Fetüsteki mesane patolojileri, tarama ultrasonunda açıkça görülebilir, bu nedenle bu inceleme göz ardı edilemez. Fetüsün tarama ultrasonunu sadece iyi ekipman yardımı ile yapmak gerekir.