Šiandien papasakosiu apie vieną apsigimimą, kuris gali pasireikšti, o tai reiškia, kad jį galima įtarti jau 1 trimestro patikros metu.

Genėti pilvą- sindromas, apimantis daugybę vystymosi anomalijų, tarp kurių yra trys pagrindiniai:

1. silpnumas, nepakankamas priekinės pilvo sienos išsivystymas
2. dvišalis kriptorchizmas
3. šlapimo takų anomalijos

Ieškodama informacijos apie šį sindromą, nesutikau jokių vertimų ir tarimo variacijų! Ir itališka Prune Belly maniera ir su prancūzišku Prune Belly akcentu, man susidaro įspūdis, kad tai yra tam tikro mokslininko vardas ir pavardė. Taip pat „perpjauto pilvo“ sindromas ir „slyvos pilvo“ sindromas, s-m Frölich ir s-m Obrinsky.
Slyva yra angliškas žodis, kuris verčiamas kaip slyva, nors šiame kontekste turėjoma galvoje ir kita reikšmė – slyvos, dėl būdingos raukšlėtos priekinės pilvo sienelės išvaizdos pilvas verčiamas kaip pilvas.


Rusų kalba literatūroje terminas „slyvų pilvas“ nevartojamas, todėl ateityje naudosiu jo anglišką variantą, manau, kad jis bus teisingesnis.
Šį pilvo sienos defekto tipą pirmą kartą aprašė Frölichas 1839 m., o terminą „Slyvų pilvas“ pasiūlė Osleris 1901 m.

Nors būdinga kūdikio pilvuko išvaizda yra šios anomalijos, pagal kurią dažniausiai diagnozuojama naujagimiui, požymis, pagrindinės urogenitalinės sistemos anomalijos yra svarbiausias bendro išgyvenimo veiksnys. Sindromo apraiškose yra įvairių sunkumų. Kai kurie vaikai, turintys sunkių kvėpavimo ir inkstų sutrikimų, miršta naujagimio laikotarpiu, o kitų pokyčiai yra vidutinio sunkumo ir gali būti koreguojami. Sunki inkstų displazija, oligohidramnionas ir dėl to plaučių hipoplazija 20 % atvejų sukelia vaisiaus mirtį prieš gimdymą, o 30 % – progresuojantį inkstų nepakankamumą pirmaisiais dvejais vaiko gyvenimo metais. Genitalijų anomalijos, susijusios su pilvu, apima

• hidronefrozė
• vingiuoti išsiplėtę šlapimtakiai
• įvairaus laipsnio inkstų displazija
• padidėjusi šlapimo pūslė

Be to, gali būti įtrauktos ir kitos sistemos: širdies ir kraujagyslių, raumenų ir kaulų sistemos, kvėpavimo, virškinimo trakto.

Jis pasireiškia 95% atvejų berniukams, tačiau panašūs pokyčiai, įskaitant priekinės pilvo sienos raumenų nebuvimą kartu su Urogenitalinės sistemos anomalijomis, aprašyti ir mergaitėms.

Kaip iliustraciją siūlau istoriją, kurią radau viešoje erdvėje viename iš forumų:

"Merginos, kurios domitės, aš turėjau tokį vaiką su Prune Belli sindromu. Savo pasakojimą pradėsiu nuo to, kad nei aš, nei vyras niekuo neserga, nėštumas sekėsi gerai, dažų neuosčiau, negeriu, nerūkau, to priežastis padėtis nerasta nei čia, nei Amerikoje. Taip, žinoma, mus nuliūdino ši situacija ir jei būčiau apie tai informuota 12 savaičių, tikriausiai būčiau nutraukusi nėštumą, dabar turiu nuostabų vaiką, kurio šlapimo tyrimai periodiškai pablogėja, tai labai paveikia inkstus, jam ateityje reikia operuoti pilvo sienele, del kriptorchizmo, taip pat sirdies ydos, turi plokščiapėdystę, anksčiau buvo šleivapėdystė, bet nuo 2 sav. gipsavome pagal Panseti metodu pagerėjo kojytės, elgiasi kaip normalus vaikas, dantukai irgi lipa, atsisėda, keliasi, vaikšto, vaikšto, na, apskritai nuostabus kūdikis, nors visa tai daro delsęs 3-4 mėn. Pažįstu vaiką su tokia pat diagnoze kaip pas mus, Anglijoje operavosi, surinko apie 4 milijonus rublių, ir su juo lyg ir viskas gerai, p, p, p.
1. Mūsų kūdikis pradėjo šlapintis apie 18 savaičių (manėme, kad šlapinimasis sumažėjo nuo to, kad pradėjo šlapintis, bet jo nebuvo, nuo stipraus spaudimo ant pilvaplėvės susidarė skylė, todėl šlapimo pūslė grįžo į normalią) buvome be galo laimingi, šokinėjome ir bėgome... neilgai.
2. 20 savaitę jie atrado problemų su inkstais (dvišalę hidronefrozę), bet iškart pasakė, kad ji gydoma, sako, nesijaudink
3. 24 sav buvo aptikta šleivapėdystė (sakė, kad viskas bus gerai, net berniukams tinka)
4. 28 savaitę kriptorchizmas ...
Visų šių rodiklių rinkinys yra Prune Belli sindromas, tačiau nė vienas uzistas to nesakė. Taigi, internete radau informacijos, kad 12 savaites kažkam jau buvo pasakyta, kad vaikui Prune Belli sindromas, ultragarso specialistas vaikui pamatė ploną pilvo sienelę, mūsų niekas nematė."

Yra trys pagrindinės šio sindromo atsiradimo embriologinės teorijos:

Šlapimo pūslės išleidimo angos obstrukcija
Ši teorija, pasiūlyta dar 1903 m., vėliau buvo pagrįsta atkuriant slyvų pilvui būdingus fenotipinius pokyčius avies vaisiaus šlaplės nepraeinamumui 43-45 nėštumo dieną. Remiantis šia teorija, visi kiti pokyčiai yra antraeiliai. Dėl šlapimo nutekėjimo iš šlapimo pūslės stoka žymiai padidėja jo priekinė pilvo siena, sutrinka jo aprūpinimas krauju ir atrofija, taip pat sutrinka sėklidžių nusileidimo į kapšelį procesas ir susidaro hidronefrozė bei šlapimtakių išsiplėtimas.
Tačiau žmonėms šlaplės nepraeinamumas šiuo sindromu pasireiškia 10-20% atvejų. Kai kurie mokslininkai mano, kad kliūtis gali praeiti, kiti teigia, kad kliūtis pasireiškia sunkiausiomis slyvų pilvo formomis. Remiantis žmogaus vaisiaus embriologija, tokie pokyčiai turėtų pasirodyti 13–15 savaičių, nes iki to laiko urachas pradeda užsidaryti ir vaisiaus šlapimo gamyba žymiai padidėja.
Nors ši teorija yra gana įtikinama, ji negali paaiškinti visų su Prune Belly susijusių pokyčių.

Mezoderminio vystymosi vėlavimo teorija
Yra hipotezė, kad šlapimo takų anomalijas gali paaiškinti nenormalus mezonefros vystymasis tarp 6 ir 10 savaičių. Dėl Volffio latako vystymosi pokyčių atsiranda prostatos hipoplazija, sulėtėja prostatos šlaplės vystymasis ir į vožtuvą panaši obstrukcija. Tačiau ši teorija negali apimti visų šio sindromo anomalijų.

Trynio maišelio teorija
Egzistuoja hipotezė, kad slyvų pilve dėl perteklinio trynio maišelio tūrio gali atsirasti priekinės pilvo sienelės vystymosi anomalijas dėl to, kad šlapimo takų formavime dalyvauja didžioji alantojaus dalis.

Kaip ultragarso metu įtarti Prune Belly sindromą?

Pirmiausia į akis krenta megacistas, t.y. reikšmingas šlapimo pūslės dydžio padidėjimas, taip pat plona, ​​ištempta ir išsikišusi priekinė pilvo siena. 10-14 nėštumo savaitę megacistozės diagnozė nustatoma, kai išilginis šlapimo pūslės dydis viršija sąlyginis standartas 7 mm. Kai matmenys yra 8–12 mm, daugeliu atvejų savaime normalizuojasi, tačiau dinaminis stebėjimas reikalingas kartą per 2 savaites. Matyt, taip yra dėl to, kad lygiųjų raumenų formavimasis ir šlapimo pūslės inervacija nesibaigia iki 13 nėštumo savaitės ir tęsiasi kitomis dienomis, o tai leidžia savaime išspręsti problemą. vaisiaus intrauterinio vystymosi savaitės. Šlapimo pūslės padidėjimas, šlapimtakių išsiplėtimas, pyelektazės gali pasireikšti esant megacistos-megaureter sindromui ir užpakaliniam šlaplės vožtuvui, tačiau tokiomis sąlygomis vaisiaus vandenų kiekis paprastai išlieka normalus, o priekinės pilvo sienelės plonėjimo ir išsikišimo nėra. Megacistozės ir oligohidramniono progresavimas yra nepalankūs prognostiškai požymiai, rodantys šlapimo pūslės išeinamųjų dalių obstrukciją.

Slyvų pilvo sindromo 11-13 savaičių vienareikšmiškai diagnozuoti negalima, galima tik įtarti, o pagrindinė diagnozė bus Megacistas, kuris, kaip sakiau, gali būti įvairiomis sąlygomis.

Ką daryti?

Tai jūsų vaikas, o pasirinkimą, kaip visada, turite padaryti jūs. Tačiau kartais labai svarbu, kad kas nors nusiimtų, prisiimtų šią atsakomybės naštą, pasirinkimo naštą, kurią turite prisiimti su savo gyvenimu, o ne tik su savo gyvenimu. Labai svarbu jausti, kad čia ir dabar bus priimti tik geriausi sprendimai.
Pateikiame straipsnyje „Vaikų urologo prenatalinė konsultacija ir sprendimų priėmimo taktika diagnozuojant megacistozės sindromą pirmąjį nėštumo trimestrą“ http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/ rekomendacijas:
„Atsižvelgiant į tai, kad 25–40% „megacistija“ yra derinama su chromosomų patologija, genetinių tyrimų rezultatai vaidina svarbų vaidmenį sprendžiant, ar pratęsti ar nutraukti nėštumą. Dauguma autorių sutinka, kad užpakalinės šlaplės vožtuvai, taip pat slyvos-belle sindromas nėra genetiškai paveldima patologija, tačiau tai neatmeta chromosomų pažeidimo galimybės. A. W. Liao 25% atvejų nurodo trisomiją 13 ir 18 chromosomose, kai šlapimo pūslės dydis padidėja nuo 7 iki 15 mm 10–14 nėštumo savaičių vaisiams.

Diagnostinių priemonių ir nėštumo eigos rezultatų analizė leido sukurti diagnostinį algoritmą, kuris numato privalomą vaisiaus medžiagos kariotipavimą, kai burbuliukų dydis yra 7–15 mm. Patvirtinus kariotipo sutrikimą, patartina nėštumą nutraukti, kitu atveju – dinamišką stebėjimą, kol atsiras įtikinami diagnozuotos būklės prognozės žymenys.

Žymus pradinis šlapimo pūslės padidėjimas ≥ 20-30 mm aiškiai rodo stiprų apatinių šlapimo takų obstrukciją ir nereikalauja dinaminio stebėjimo, patartina nutraukti nėštumą.

Viršutinių šlapimo takų išsiplėtimas ne visada papildo „megacistozės“ sindromą ankstyvosiose nėštumo stadijose (11–13 savaičių) ir aiškiausiai pasireiškia antrąjį ir trečiąjį nėštumo trimestrus. Tačiau visais atvejais jo buvimas yra veiksnys, kuris apsunkina prognozę.
Taigi, apibendrinant literatūros duomenų analizę ir mūsų pačių stebėjimų rezultatus, akivaizdžios kelios išvados:

1. Priemonių kompleksas, įtrauktas į ankstyvą prenatalinę patikrą 11–14 nėštumo savaitę (molekuliniai genetiniai ir ultragarsiniai CM ir CA žymenys), neleidžia nustatyti šlapimo sistemos tikimybės CM vaisiui. Rizikos grupė vaisiams, kuriems gresia įgimta MVS patologija, nustatoma remiantis padidėjusio išilginio šlapimo pūslės dydžio diagnoze ≥ 7 mm, kuri interpretuojama kaip vaisiaus megacistozės sindromas, ir reikalauja kruopštaus diagnostikos priemonių, kad būtų galima numatyti. rezultatas.
2. Vaisiaus megacistozės sindromas laikomas ryškių anatominės ar funkcinės kilmės apatinių šlapimo takų urodinamikos sutrikimų, dėl kurių išsivysto obstrukciniai viršutinių šlapimo takų sutrikimai ir displazinis inkstų parenchimos vystymasis, įskaitant jos cistinę displaziją, pasireiškimu. iš anksto nulemia inkstų funkcijų dekompensaciją ir nepalankią baigtį.
3. Diagnostinių procedūrų rinkinys, patikslinantis prognozę nustatant vaisiaus grupę, sergančią megacistozės sindromu, apima vaisiaus medžiagos (choriono gaurelių) kariotipo nustatymą, kai nėra viršutinių šlapimo takų išsiplėtimo, o šlapimo pūslės dydis ≤ 20 mm, ir nėštumo nutraukimą, kai nustatyta chromosomų. patologija.
4. Šlapimo pūslės padidėjimas ≥ 20 mm atskirai arba esant viršutinių šlapimo takų išsiplėtimui yra nėštumo nutraukimo požymis.
5. Nėštumą pratęsti rekomenduojama visais atvejais, kai šlapimo pūslė vidutiniškai išsiplėtė per 7-15 mm, nesant viršutinių šlapimo takų išsiplėtimo, teigiama stebėjimo dinamika 2-3 savaites, šlapimo pūslės dydžio atstatymas.
6. Diagnostinių priemonių vykdymas ir taktinių sprendimų parinkimas turėtų būti atliekamas dalyvaujant vaikų urologui, įskaitant dinaminio stebėjimo ir būtino gydymo etapą prieš ir po gimdymo.

Šlapimo pūslė yra tuščiaviduris žmogaus vidaus organas, kuris surenka ir pašalina šlapimą iš organizmo. Jo matmenys priklauso nuo pilnumo laipsnio ir gali skirtis. Moterų šlapimo pūslės talpa yra šiek tiek mažesnė nei vyrų, vidutiniškai ji svyruoja nuo 200 iki 500 ml. Tačiau kartais pakinta šio organo dydis – padidėja šlapimo pūslė.

padidėjusios šlapimo pūslės priežastys

Apžiūrint padidėjusi šlapimo pūslė gali būti suvokiama kaip cista, žarnyno volvulas ar pilvo navikas. Siekiant pašalinti klaidą, prieš tiriant pacientus, kuriems yra šlapimo susilaikymas, jiems atliekama šlapimo pūslės kateterizacija, taip pat tiesiosios žarnos užpakalinės šlapimo pūslės sienelės tyrimas.

Padidėjusi šlapimo pūslė yra vienas iš urologinių susirgimų (pavyzdžiui, hidronefrozė, išurija – šlapimo susilaikymas) simptomų, todėl diagnozei patikslinti atliekama nemažai tyrimų: chromocistoskopija, ekskrecinė urografija, cistoskopija.

Megacistas vaisiui

Be to, vaisiaus vystymosi metu vaikams padidėja šlapimo pūslė. Paprastai megacistozės diagnozė nustatoma ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu. Ši anomalija pasireiškia 0,06% vaisių. Sakoma, kad šlapimo pūslė (arba, kitaip, megacistas) yra padidėjusi, kai jos išilginis dydis viršija 8 mm.

Vaisiaus megacistas - priežastys

Dažniausiai megacistas yra obstrukcinio šlapimo takų pažeidimo požymis. Be to, padidėjusi šlapimo pūslė gali reikšti nupjauto pilvo sindromą. Šios ligos prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki. Diagnozuoti galima jau nuo antrojo nėštumo trimestro. Paprastai, jei ši diagnozė nustatoma dėl medicininių priežasčių, nėštumas nutraukiamas.

Vaisiaus megacistas - gydymas

Tačiau kartais padidėjusi šlapimo pūslė gali būti laikina. Daugeliu atvejų (nuo 5 iki 47 skirtingų tyrinėtojų) šlapimo pūslė spontaniškai grįžta į normalų dydį. Paprastai tokiais atvejais perinatalinis rezultatas yra palankus.

Jei nėštumo pradžioje vaisiui diagnozuojama padidėjusi šlapimo pūslė, kartais atliekamas papildomas tyrimas – vesikocentezė. Tai vaisiaus šlapimo pūslės sienelės punkcija. Taigi jo šlapimas gaunamas analizei. Šis tyrimas atliekamas esant šlapimo sistemos apsigimimams ir daugeliui sunkių ligų. Be to, statistika rodo, kad ankstyvojo nėštumo metu vezikocentezės metu megacistitu sergančių vaisių netekimas žymiai sumažėja.

Šiandien papasakosiu apie vieną apsigimimą, kuris gali pasireikšti, o tai reiškia, kad jį galima įtarti jau 1 trimestro patikros metu.

Genėti pilvą- sindromas, apimantis daugybę vystymosi anomalijų, tarp kurių yra trys pagrindiniai:

1. silpnumas, nepakankamas priekinės pilvo sienos išsivystymas
2. dvišalis kriptorchizmas
3. šlapimo takų anomalijos

Ieškodama informacijos apie šį sindromą, nesutikau jokių vertimų ir tarimo variacijų! Ir itališka Prune Belly maniera ir su prancūzišku Prune Belly akcentu, man susidaro įspūdis, kad tai yra tam tikro mokslininko vardas ir pavardė. Taip pat „perpjauto pilvo“ sindromas ir „slyvos pilvo“ sindromas, s-m Frölich ir s-m Obrinsky.
Slyva yra angliškas žodis, kuris verčiamas kaip slyva, nors šiame kontekste turėjoma galvoje ir kita reikšmė – slyvos, dėl būdingos raukšlėtos priekinės pilvo sienelės išvaizdos pilvas verčiamas kaip pilvas.


Rusų kalba literatūroje terminas „slyvų pilvas“ nevartojamas, todėl ateityje naudosiu jo anglišką variantą, manau, kad jis bus teisingesnis.
Šį pilvo sienos defekto tipą pirmą kartą aprašė Frölichas 1839 m., o terminą „Slyvų pilvas“ pasiūlė Osleris 1901 m.

Nors būdinga kūdikio pilvuko išvaizda yra šios anomalijos, pagal kurią dažniausiai diagnozuojama naujagimiui, požymis, pagrindinės urogenitalinės sistemos anomalijos yra svarbiausias bendro išgyvenimo veiksnys. Sindromo apraiškose yra įvairių sunkumų. Kai kurie vaikai, turintys sunkių kvėpavimo ir inkstų sutrikimų, miršta naujagimio laikotarpiu, o kitų pokyčiai yra vidutinio sunkumo ir gali būti koreguojami. Sunki inkstų displazija, oligohidramnionas ir dėl to plaučių hipoplazija 20 % atvejų sukelia vaisiaus mirtį prieš gimdymą, o 30 % – progresuojantį inkstų nepakankamumą pirmaisiais dvejais vaiko gyvenimo metais. Genitalijų anomalijos, susijusios su pilvu, apima

• hidronefrozė
• vingiuoti išsiplėtę šlapimtakiai
• įvairaus laipsnio inkstų displazija
• padidėjusi šlapimo pūslė

Be to, gali būti įtrauktos ir kitos sistemos: širdies ir kraujagyslių, raumenų ir kaulų sistemos, kvėpavimo, virškinimo trakto.

Jis pasireiškia 95% atvejų berniukams, tačiau panašūs pokyčiai, įskaitant priekinės pilvo sienos raumenų nebuvimą kartu su Urogenitalinės sistemos anomalijomis, aprašyti ir mergaitėms.

Kaip iliustraciją siūlau istoriją, kurią radau viešoje erdvėje viename iš forumų:

"Merginos, kurios domitės, aš turėjau tokį vaiką su Prune Belli sindromu. Savo pasakojimą pradėsiu nuo to, kad nei aš, nei vyras niekuo neserga, nėštumas sekėsi gerai, dažų neuosčiau, negeriu, nerūkau, to priežastis padėtis nerasta nei čia, nei Amerikoje. Taip, žinoma, mus nuliūdino ši situacija ir jei būčiau apie tai informuota 12 savaičių, tikriausiai būčiau nutraukusi nėštumą, dabar turiu nuostabų vaiką, kurio šlapimo tyrimai periodiškai pablogėja, tai labai paveikia inkstus, jam ateityje reikia operuoti pilvo sienele, del kriptorchizmo, taip pat sirdies ydos, turi plokščiapėdystę, anksčiau buvo šleivapėdystė, bet nuo 2 sav. gipsavome pagal Panseti metodu pagerėjo kojytės, elgiasi kaip normalus vaikas, dantukai irgi lipa, atsisėda, keliasi, vaikšto, vaikšto, na, apskritai nuostabus kūdikis, nors visa tai daro delsęs 3-4 mėn. Pažįstu vaiką su tokia pat diagnoze kaip pas mus, Anglijoje operavosi, surinko apie 4 milijonus rublių, ir su juo lyg ir viskas gerai, p, p, p.
1. Mūsų kūdikis pradėjo šlapintis apie 18 savaičių (manėme, kad šlapinimasis sumažėjo nuo to, kad pradėjo šlapintis, bet jo nebuvo, nuo stipraus spaudimo ant pilvaplėvės susidarė skylė, todėl šlapimo pūslė grįžo į normalią) buvome be galo laimingi, šokinėjome ir bėgome... neilgai.
2. 20 savaitę jie atrado problemų su inkstais (dvišalę hidronefrozę), bet iškart pasakė, kad ji gydoma, sako, nesijaudink
3. 24 sav buvo aptikta šleivapėdystė (sakė, kad viskas bus gerai, net berniukams tinka)
4. 28 savaitę kriptorchizmas ...
Visų šių rodiklių rinkinys yra Prune Belli sindromas, tačiau nė vienas uzistas to nesakė. Taigi, internete radau informacijos, kad 12 savaites kažkam jau buvo pasakyta, kad vaikui Prune Belli sindromas, ultragarso specialistas vaikui pamatė ploną pilvo sienelę, mūsų niekas nematė."

Yra trys pagrindinės šio sindromo atsiradimo embriologinės teorijos:

Šlapimo pūslės išleidimo angos obstrukcija
Ši teorija, pasiūlyta dar 1903 m., vėliau buvo pagrįsta atkuriant slyvų pilvui būdingus fenotipinius pokyčius avies vaisiaus šlaplės nepraeinamumui 43-45 nėštumo dieną. Remiantis šia teorija, visi kiti pokyčiai yra antraeiliai. Dėl šlapimo nutekėjimo iš šlapimo pūslės stoka žymiai padidėja jo priekinė pilvo siena, sutrinka jo aprūpinimas krauju ir atrofija, taip pat sutrinka sėklidžių nusileidimo į kapšelį procesas ir susidaro hidronefrozė bei šlapimtakių išsiplėtimas.
Tačiau žmonėms šlaplės nepraeinamumas šiuo sindromu pasireiškia 10-20% atvejų. Kai kurie mokslininkai mano, kad kliūtis gali praeiti, kiti teigia, kad kliūtis pasireiškia sunkiausiomis slyvų pilvo formomis. Remiantis žmogaus vaisiaus embriologija, tokie pokyčiai turėtų pasirodyti 13–15 savaičių, nes iki to laiko urachas pradeda užsidaryti ir vaisiaus šlapimo gamyba žymiai padidėja.
Nors ši teorija yra gana įtikinama, ji negali paaiškinti visų su Prune Belly susijusių pokyčių.

Mezoderminio vystymosi vėlavimo teorija
Yra hipotezė, kad šlapimo takų anomalijas gali paaiškinti nenormalus mezonefros vystymasis tarp 6 ir 10 savaičių. Dėl Volffio latako vystymosi pokyčių atsiranda prostatos hipoplazija, sulėtėja prostatos šlaplės vystymasis ir į vožtuvą panaši obstrukcija. Tačiau ši teorija negali apimti visų šio sindromo anomalijų.

Trynio maišelio teorija
Egzistuoja hipotezė, kad slyvų pilve dėl perteklinio trynio maišelio tūrio gali atsirasti priekinės pilvo sienelės vystymosi anomalijas dėl to, kad šlapimo takų formavime dalyvauja didžioji alantojaus dalis.

Kaip ultragarso metu įtarti Prune Belly sindromą?

Pirmiausia į akis krenta megacistas, t.y. reikšmingas šlapimo pūslės dydžio padidėjimas, taip pat plona, ​​ištempta ir išsikišusi priekinė pilvo siena. 10-14 nėštumo savaitę megacistozės diagnozė nustatoma, kai išilginis šlapimo pūslės dydis viršija sąlyginis standartas 7 mm. Kai matmenys yra 8–12 mm, daugeliu atvejų savaime normalizuojasi, tačiau dinaminis stebėjimas reikalingas kartą per 2 savaites. Matyt, taip yra dėl to, kad lygiųjų raumenų formavimasis ir šlapimo pūslės inervacija nesibaigia iki 13 nėštumo savaitės ir tęsiasi kitomis dienomis, o tai leidžia savaime išspręsti problemą. vaisiaus intrauterinio vystymosi savaitės. Šlapimo pūslės padidėjimas, šlapimtakių išsiplėtimas, pyelektazės gali pasireikšti esant megacistos-megaureter sindromui ir užpakaliniam šlaplės vožtuvui, tačiau tokiomis sąlygomis vaisiaus vandenų kiekis paprastai išlieka normalus, o priekinės pilvo sienelės plonėjimo ir išsikišimo nėra. Megacistozės ir oligohidramniono progresavimas yra nepalankūs prognostiškai požymiai, rodantys šlapimo pūslės išeinamųjų dalių obstrukciją.

Slyvų pilvo sindromo 11-13 savaičių vienareikšmiškai diagnozuoti negalima, galima tik įtarti, o pagrindinė diagnozė bus Megacistas, kuris, kaip sakiau, gali būti įvairiomis sąlygomis.

Ką daryti?

Tai jūsų vaikas, o pasirinkimą, kaip visada, turite padaryti jūs. Tačiau kartais labai svarbu, kad kas nors nusiimtų, prisiimtų šią atsakomybės naštą, pasirinkimo naštą, kurią turite prisiimti su savo gyvenimu, o ne tik su savo gyvenimu. Labai svarbu jausti, kad čia ir dabar bus priimti tik geriausi sprendimai.
Pateikiame straipsnyje „Vaikų urologo prenatalinė konsultacija ir sprendimų priėmimo taktika diagnozuojant megacistozės sindromą pirmąjį nėštumo trimestrą“ http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/ rekomendacijas:
„Atsižvelgiant į tai, kad 25–40% „megacistija“ yra derinama su chromosomų patologija, genetinių tyrimų rezultatai vaidina svarbų vaidmenį sprendžiant, ar pratęsti ar nutraukti nėštumą. Dauguma autorių sutinka, kad užpakalinės šlaplės vožtuvai, taip pat slyvos-belle sindromas nėra genetiškai paveldima patologija, tačiau tai neatmeta chromosomų pažeidimo galimybės. A. W. Liao 25% atvejų nurodo trisomiją 13 ir 18 chromosomose, kai šlapimo pūslės dydis padidėja nuo 7 iki 15 mm 10–14 nėštumo savaičių vaisiams.

Diagnostinių priemonių ir nėštumo eigos rezultatų analizė leido sukurti diagnostinį algoritmą, kuris numato privalomą vaisiaus medžiagos kariotipavimą, kai burbuliukų dydis yra 7–15 mm. Patvirtinus kariotipo sutrikimą, patartina nėštumą nutraukti, kitu atveju – dinamišką stebėjimą, kol atsiras įtikinami diagnozuotos būklės prognozės žymenys.

Žymus pradinis šlapimo pūslės padidėjimas ≥ 20-30 mm aiškiai rodo stiprų apatinių šlapimo takų obstrukciją ir nereikalauja dinaminio stebėjimo, patartina nutraukti nėštumą.

Viršutinių šlapimo takų išsiplėtimas ne visada papildo „megacistozės“ sindromą ankstyvosiose nėštumo stadijose (11–13 savaičių) ir aiškiausiai pasireiškia antrąjį ir trečiąjį nėštumo trimestrus. Tačiau visais atvejais jo buvimas yra veiksnys, kuris apsunkina prognozę.
Taigi, apibendrinant literatūros duomenų analizę ir mūsų pačių stebėjimų rezultatus, akivaizdžios kelios išvados:

1. Priemonių kompleksas, įtrauktas į ankstyvą prenatalinę patikrą 11–14 nėštumo savaitę (molekuliniai genetiniai ir ultragarsiniai CM ir CA žymenys), neleidžia nustatyti šlapimo sistemos tikimybės CM vaisiui. Rizikos grupė vaisiams, kuriems gresia įgimta MVS patologija, nustatoma remiantis padidėjusio išilginio šlapimo pūslės dydžio diagnoze ≥ 7 mm, kuri interpretuojama kaip vaisiaus megacistozės sindromas, ir reikalauja kruopštaus diagnostikos priemonių, kad būtų galima numatyti. rezultatas.
2. Vaisiaus megacistozės sindromas laikomas ryškių anatominės ar funkcinės kilmės apatinių šlapimo takų urodinamikos sutrikimų, dėl kurių išsivysto obstrukciniai viršutinių šlapimo takų sutrikimai ir displazinis inkstų parenchimos vystymasis, įskaitant jos cistinę displaziją, pasireiškimu. iš anksto nulemia inkstų funkcijų dekompensaciją ir nepalankią baigtį.
3. Diagnostinių procedūrų rinkinys, patikslinantis prognozę nustatant vaisiaus grupę, sergančią megacistozės sindromu, apima vaisiaus medžiagos (choriono gaurelių) kariotipo nustatymą, kai nėra viršutinių šlapimo takų išsiplėtimo, o šlapimo pūslės dydis ≤ 20 mm, ir nėštumo nutraukimą, kai nustatyta chromosomų. patologija.
4. Šlapimo pūslės padidėjimas ≥ 20 mm atskirai arba esant viršutinių šlapimo takų išsiplėtimui yra nėštumo nutraukimo požymis.
5. Nėštumą pratęsti rekomenduojama visais atvejais, kai šlapimo pūslė vidutiniškai išsiplėtė per 7-15 mm, nesant viršutinių šlapimo takų išsiplėtimo, teigiama stebėjimo dinamika 2-3 savaites, šlapimo pūslės dydžio atstatymas.
6. Diagnostinių priemonių vykdymas ir taktinių sprendimų parinkimas turėtų būti atliekamas dalyvaujant vaikų urologui, įskaitant dinaminio stebėjimo ir būtino gydymo etapą prieš ir po gimdymo.

Šlapimo pūslė pradeda vystytis nuo gemalinės skilties nuo 25 dienos nuo pastojimo momento ir galutinai susiformuoja 22 nėštumo savaitę. Iki to laiko šlapimo pūslė pasiekia 8 mm dydį. Transvaginaliniu ultragarsu organas matomas jau 11 savaitę, transabdominaliniu – nuo ​​16 savaitės.

Urogenitalinės sistemos anomalijos yra labai retos. Dažnai jie yra susiję su chromosomų sutrikimais ir yra lydimi daugybės sutrikimų ir sindromų.

2 trimestre jis atskleidžia 85% patologijų. Dažniausios šlapimo pūslės anomalijos:

Vaisiaus šlapimo pūslės patologijos ir anomalijos

• Megacistas. Tai šlapimo pūslės padidėjimas daugiau nei 8 mm išilginėje ultragarso pjūvyje. Patologija nustatoma 10-15 nėštumo savaitę. Kartu su juo dažniausiai nustatomas šlapimo pūslės ir uodegikaulio-parietalinės zonos santykio pažeidimas (10,4%, o ne 5,4%). Megacistis turi chromosomų pobūdį ir yra išreikštas urodinamikos pažeidimu dėl šlaplės užsikimšimo ar susiliejimo.
• Detrusoriaus obstrukcija. Tai išreiškiama tuo, kad nėra šlapimo pūslės raumenų sluoksnio, kuris yra atsakingas už šlapimo išsiskyrimą, susitraukimo. Ultragarsu šlapimo pūslė yra kriaušės formos, sienelės plonos, o pats organas yra padidintas. Nustačius echografinius patologijos požymius, vaisius tiriamas vezikocentezės būdu. Tada vaisiui nustatomas kariotipas, o patvirtinus chromosomų anomalijas, moteris siunčiama abortui. Tas pats atsitinka, kai organas padidinamas iki 20-30 mm vietoj nustatytų 8 mm. Yra galimybė normalizuotis po 13 nėštumo savaitės.
• Ekstrofija. Tai yra priekinės šlapimo pūslės sienelės nebuvimas. Ultragarsu šlapimo pūslės visiškai nėra, tačiau inkstų struktūra išlieka nepakitusi.
• Atresija. Dėl šlapimo kanalo nebuvimo šlapimo pūslė padidėja iki tokio dydžio, kad vaisius žymiai padidina pilvo tūrį. Moteriai patariama nėštumą nutraukti, nes kūdikis gali gimti su sunkia plaučių hipoplazija arba mirti gimdoje.
• Užpakalinis šlaplės vožtuvas. Ši problema pasireiškia tik berniukams. Merginos turi pmne-bUy sindromą, kuris turi panašių simptomų. Anomalija slypi tame, kad dėl intrauterinių sutrikimų apatinė šlaplės dalis, kuri patenka į šlapimo pūslę, yra per siaura, todėl šlapimas nuteka atgal į inkstus. Dėl to atsiranda hidronefrozė – skysčių perteklius kaupiasi inkstuose. Vaisiui ultragarsu bus išsiplėtę inkstai, o šlapimo pūslė bus maža. Patologija koreguojama iškart po kūdikio gimimo, išpjaunant patologinio šlaplės susiaurėjimo vietą. Yra didelė kūdikio mirties rizika dėl plaučių hipoplazijos dėl inkstų nepakankamumo.
• Vesikoureterinis refliuksas. Paprastai šlapimtakis patenka į šlapimo pūslę taip, kad raumeninė organo sienelė tarnauja kaip vožtuvas, neleidžiantis šlapimui tekėti atgal į inkstą.

Jei šlapimtakis neteisingai patenka į šlapimo pūslę, tada atsiranda refliuksas – šlapimo refliuksas atgal į šlapimtakį. Anomalija nėra priežastis nutraukti nėštumą, nes ji savaime išnyksta per pirmuosius 2 kūdikio gyvenimo metus. Sunkiais atvejais atliekama operacija.

išvadas

Atrankos ultragarsu aiškiai matomos vaisiaus šlapimo pūslės patologijos, todėl šio tyrimo negalima ignoruoti. Vaisiaus atrankinį ultragarsinį tyrimą būtina atlikti tik geros įrangos pagalba.