Ma egy olyan elváltozásról mesélek, amely megnyilvánulhat, ami azt jelenti, hogy már az 1. trimeszter szűrésénél is gyanús lehet.

Szilva hasa- olyan szindróma, amely számos fejlődési rendellenességet tartalmaz, amelyek közül három fő:

1. gyengeség, az elülső hasfal fejletlensége
2. kétoldalú kriptorchidizmus
3. húgyúti anomáliák

Erről a szindrómáról kutatva nem találtam semmilyen fordítási és kiejtési változatot! És a Prune Belly olasz modorában, és a Prune Belly francia akcentusával, azt a benyomást keltve bennem, hogy ez egy bizonyos tudós neve és vezetékneve. Valamint a "vágott has" szindróma és a "szilva has" szindróma, s-m Frölich és s-m Obrinsky.
Az aszalt szilva egy angol szó, amelyet szilvaként fordítanak, bár ebben az összefüggésben egy másik jelentést értek - az aszalt szilva, az elülső hasfal jellegzetes ráncos megjelenése miatt, a has fordítása has.


Az orosz nyelvű irodalomban nem használják a "szilva hasa" kifejezést, ezért a jövőben az angol változatát fogom használni, szerintem ez lesz a helyesebb.
Ezt a fajta hasfalhibát először Frölich írta le 1839-ben, a szilva hasa kifejezést pedig Osler javasolta 1901-ben.

Bár a csecsemő hasának jellegzetes megjelenése az anomália jellemzője, amely alapján általában diagnosztizálják az újszülöttet, a mögöttes húgyúti rendellenességek a legfontosabb meghatározói az általános túlélésnek. A szindrómán belül a megnyilvánulások széles skálája létezik. A súlyos légúti és vesebetegségben szenvedő gyermekek egy része az újszülött korban hal meg, míg másoknál a változások mérsékeltek és korrigálhatóak. Súlyos veseelégtelenség, oligohydramnion és ennek eredményeként a tüdő hypoplasia az esetek 20%-ában a magzat születés előtti halálához, 30%-ban pedig progresszív veseelégtelenséghez vezet a gyermek életének első két évében. A szilva hasával összefüggő húgyúti anomáliák közé tartozik

• hidronephrosis
• kanyargós kitágult ureterek
• különböző fokú vese diszplázia
• megnagyobbodott hólyag

Ezenkívül más rendszerek is érintettek lehetnek: szív- és érrendszeri, mozgásszervi, légzőszervi, gyomor-bél traktus.

Az esetek 95%-ában fiúknál fordul elő, de hasonló elváltozásokat, köztük az elülső hasfal izomzatának hiányát az urogenitális rendszer anomáliáival kombinálva, lányoknál is leírták.

Illusztrációként kínálok egy történetet, amelyet az egyik fórumon nyilvánosan találtam:

"Lányok, akiket érdekel, volt egy ilyen gyermekem Prune Belli szindrómával. A történetemet azzal kezdem, hogy sem én, sem a férjem nem vagyunk betegek semmitől, a terhesség jól ment, nem szippantottam a festéket, nem iszom, nem dohányzom, ennek az oka helyzetet nem találták, sem itt, sem Amerikában. Igen, természetesen felzaklatott minket ez a helyzet, és ha 12 hétig erről tájékoztattak volna, valószínűleg megszakítottam volna a terhességet, most van egy csodálatos gyermekem, akinek időnként romlik a vizeletvizsgálata, ez nagyban befolyásolja a vese, hasfalon műtétre szorul a jövőben, kriptorchidizmus, valamint szívhiba miatt, lapos talpa van, korábban lúdtalp volt, de 2 hetes korától gipszbe raktuk a szerint. a Panseti-módszer, a lábai javultak, úgy viselkedik, mint egy normális gyerek, a fogai is másznak, leül, felkel, sétál, sétál, nos, általában csodálatos baba, bár mindezt késéssel teszi 3-4 hónap. Ismerek egy gyereket, akinek ugyanaz a diagnózisa, mint a miénk, megműtötték Angliában, beszedett kb 4 millió rubelt, és úgy tűnik, minden rendben van vele, pá, pá, pá.
1. A mi babánk kb 18 hetes időszakra kezdett pisilni (azt hittük, hogy a hólyag lecsökkent attól, hogy elkezdett pisilni, de nem volt ott, erős nyomástól lyuk keletkezett a hashártyán, így a hólyag visszatért a normális állapotba) rendkívül boldogok voltunk, ugráltunk és futottunk... nem sokáig.
2. A 20. héten veseproblémákat fedeztek fel (kétoldali hydronephrosis), de azonnal közölték, hogy kezelik, azt mondják, ne aggódj
3. 24 hetesen fedezték fel a lúdtalpat (mondták, hogy minden rendben lesz, még a fiúknak is megfelel)
4. 28 hetesen a kriptorchidizmus ...
Mindezen mutatók összessége a Prune Belli-szindróma, de ezt egyik uzista sem mondta. Szóval, találtam információt az interneten, hogy 12 hetesen valakinek már közölték, hogy a gyereknek Prune Belli-szindrómája van, az ultrahangos szakember vékony hasfalat látott egy gyereknél, minket nem látott senki."

Három fő embriológiai elmélet létezik a szindróma előfordulására vonatkozóan:

Hólyagkimeneti elzáródás
Ezt az elméletet, amelyet már 1903-ban javasoltak, később az aszalt hasra jellemző fenotípusos változások újbóli létrehozásával igazolták a juhmagzat húgycső-elzáródása esetén a vemhesség 43-45. napjában. Ezen elmélet szerint minden más változás másodlagos. A húgyhólyagból a vizelet kiáramlásának hiánya jelentős növekedéshez vezet, az elülső hasfal megnyúlásához, vérellátásának megzavarásához és sorvadásához, valamint megzavarja a herezacskóba való leszállás folyamatát, és hidronephrosis és expanzió kialakulásához vezet. az ureterek.
Emberben azonban a húgycső elzáródása ebben a szindrómában az esetek 10-20% -ában fordul elő. Egyes tudósok úgy vélik, hogy az elzáródás elmúlik, mások azzal érvelnek, hogy az elzáródás a szilvahas legsúlyosabb formáinál jelentkezik. Az emberi magzati embriológia szerint az ilyen változásoknak 13-15 hetesen kell megjelenniük, mivel ekkorra az urachus bezárul, és a magzat vizelettermelése jelentősen megnő.
Bár ez az elmélet meglehetősen meggyőző, nem képes megmagyarázni a Prune Belly-hez kapcsolódó összes változást.

A mezodermális fejlődési késleltetés elmélete
Feltételezhető, hogy a húgyúti rendellenességek a mesonephros kóros fejlődésével magyarázhatók a 6. és 10. hét között. A Wolffi-csatorna fejlődésében bekövetkező változások prosztata hypoplasiához, a prosztata húgycső fejlődésének késleltetéséhez és billentyűszerű elzáródáshoz vezetnek. Ez az elmélet azonban nem tudja magában foglalni az ebben a szindrómában előforduló összes anomáliát.

Sárgazacskó elmélet
Van egy hipotézis, amely szerint a szilva hasában a tojássárgája zsák túlzott térfogata anomáliákhoz vezethet az elülső hasfal fejlődésében, mivel az allantois nagy része részt vesz a húgyutak kialakulásában.

Hogyan lehet gyanakodni a Prune Belly szindrómára ultrahang során?

Az első dolog, ami megakad a szemedben, az a megacisztis, azaz. a hólyag méretének jelentős növekedése, valamint vékony, megnyúlt és kiálló elülső hasfal. A terhesség 10-14 hetében a megacisztis diagnózisa akkor történik, amikor a hólyag hossza meghaladja feltételes szabvány 7 mm. 8-12 mm-es méreteknél a legtöbb esetben önnormalizálódás következik be, de 2 hetente egyszer dinamikus megfigyelésre van szükség. Ez nyilván annak tudható be, hogy a simaizomzat kialakulása és a húgyhólyag beidegzése a terhesség 13. hetére nem ér véget, és a következő napokban is folytatódik, ami a következő napokban a probléma önmegoldását eredményezi. hetes magzat méhen belüli fejlődése. Megacystis-megaureter szindrómában és hátsó húgycsőbillentyűben hólyag-megnagyobbodás, ureter-tágulás, pyelectasia fordulhat elő, de ezekben az állapotokban a magzatvíz mennyisége általában normális marad, az elülső hasfal elvékonyodása, kitüremkedése pedig nincs. A megacisztis és az oligohydramnion progressziója prognosztikailag kedvezőtlen jelek, amelyek a hólyag kimeneti szakaszainak elzáródását jelzik.

11-13 hetesen nem lehet egyértelműen diagnosztizálni a szilva hasa szindrómát, csak gyanítható, és a fő diagnózis Megacystis, ami, mint mondtam, különféle körülmények között lehet.

Mit kell tenni?

Ez a te gyermeked, és mint mindig, most is a te döntésed. De néha nagyon fontos, hogy valaki felvegye, magára vegye ezt a felelősség terhét, a választás terhét, amelyet az életével, és nem csak az életével kell vállalnia. Nagyon fontos érezni, hogy itt és most csak a legjobb döntések születnek.
Íme a „Szülés előtti konzultáció gyermek-urológussal és döntéshozatali taktika a megacystis-szindróma diagnosztizálásában a terhesség első trimeszterében” című cikkben közzétett ajánlások: http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/:
„Tekintettel arra, hogy a „megacystis” 25-40%-ban kromoszómapatológiával párosul, a genetikai vizsgálatok eredményei alapvető szerepet játszanak a terhesség meghosszabbítására vagy megszakítására vonatkozó döntés meghozatalában. A legtöbb szerző egyetért abban, hogy a hátsó húgycső billentyűi, valamint a prune-belle szindróma nem genetikailag öröklődő patológia, de ez nem zárja ki a kromoszómakárosodás lehetőségét. A. W. Liao az esetek 25%-ában triszómia jelenlétét állapítja meg a 13. és 18. kromoszómán, a húgyhólyag méretének 7-ről 15 mm-re történő növekedésével a 10-14 hetes terhességi magzatokban.

A diagnosztikai intézkedések és a terhesség lefolyásának eredményeinek elemzése lehetővé tette egy olyan diagnosztikai algoritmus kidolgozását, amely a magzati anyag kötelező kariotipizálását foglalja magában 7-15 mm-es buborékméret jelenlétében. Kariotípus-rendellenesség igazolásakor célszerű a terhesség megszakítása, ellenkező esetben dinamikus megfigyelés a diagnosztizált állapot prognózisára vonatkozó meggyőző markerek megjelenéséig.

A hólyag jelentős kezdeti növekedése ≥ 20-30 mm egyértelműen az alsó húgyutak súlyos elzáródására utal, és nem igényel dinamikus monitorozást, célszerű a terhesség megszakítása.

A felső húgyúti dilatáció jelenléte nem mindig egészíti ki a "megacystis" szindrómát a terhesség korai szakaszában (11-13 hét), és a legvilágosabban a terhesség második és harmadik trimeszterében jelentkezik. Jelenléte azonban minden esetben súlyosbítja a prognózist.
Összefoglalva tehát az irodalmi adatok elemzését és saját megfigyeléseink eredményeit, több következtetés is nyilvánvaló:

1. A terhesség 11-14. hetében végzett korai prenatális szűrésben szereplő intézkedések (a veleszületett rendellenességek molekuláris genetikai és ultrahangos markerei és CA) nem teszik lehetővé a magzat húgyúti fertőzésének valószínűségét. Az MVS veleszületett patológiája által veszélyeztetett magzatok kockázati csoportjának azonosítása a hólyag megnövekedett hosszirányú mérete ≥ 7 mm diagnózisa alapján történik, amelyet magzati megacisztis szindrómaként értelmeznek, és gondos diagnosztikai intézkedéseket igényel az előrejelzés. az eredmény.
2. A magzati megacisztis szindrómát az alsó húgyúti urodinamikai anatómiai vagy funkcionális eredetű, kifejezett zavarok megnyilvánulásaként tekintik, amelyek hátterében a felső húgyúti obstruktív rendellenességek és a veseparenchyma diszpláziás fejlődése áll, beleértve annak cisztás diszpláziáját is. előre meghatározza a vesefunkciók dekompenzációját és kedvezőtlen kimenetelét.
3. A megacisztis szindrómában szenvedő magzatok egy csoportjának azonosításakor a prognózist finomító diagnosztikai eljárások sorozata magában foglalja a magzati anyag (korionbolyhok) kariotipizálását a felső húgyúti tágulás és a húgyhólyag mérete ≤ 20 mm hiányában, valamint a terhesség megszakítását azonosított kromoszóma esetén. patológia.
4. A hólyag ≥ 20 mm-es megnagyobbodása elszigetelten vagy a felső húgyúti tágulatok jelenlétében a terhesség megszakítására utal.
5. A terhesség meghosszabbítása minden esetben javasolt, ha a hólyag 7-15 mm-en belül mérsékelt tágulása a felső húgyutak tágulásának hiányában, pozitív megfigyelési dinamika 2-3 hétig, a hólyag méretének helyreállítása.
6. A diagnosztikai intézkedések végrehajtását és a taktikai megoldások megválasztását gyermekurológus részvételével kell elvégezni, beleértve a dinamikus monitorozás ante- és postnatalis szakaszát és a szükséges kezelést.

A hólyag egy üreges belső emberi szerv, amely összegyűjti és eltávolítja a vizeletet a szervezetből. Mérete a teltség mértékétől függ, és változhat. A hólyag kapacitása a nőknél valamivel kisebb, mint a férfiaknál, átlagosan 200 és 500 ml között változik. Néha azonban ennek a szervnek a mérete megváltozik - megnagyobbodik a hólyag.

megnagyobbodott hólyag okai

A vizsgálat során a megnagyobbodott hólyag cisztának, bélvolvulusnak vagy hasi daganatnak tekinthető. A hiba kizárása érdekében a vizeletretencióban szenvedő betegek vizsgálata előtt a hólyag katéterezését, valamint a hólyag hátsó falának rektális vizsgálatát végzik el.

A megnagyobbodott hólyag az urológiai betegségek (például hidronephrosis, ischuria - vizeletretenció) egyik tünete, ezért számos vizsgálatot végeznek a diagnózis tisztázása érdekében: kromocisztoszkópia, kiválasztó urográfia, cisztoszkópia.

Megacystis a magzatban

Ezenkívül a magzati fejlődés során gyermekeknél megnagyobbodott hólyag fordul elő. A megacisztist általában a terhesség korai szakaszában diagnosztizálják. Ez az anomália a magzatok 0,06%-ában fordul elő. Megnagyobbodott hólyagról (vagy megacystisről) beszélünk, ha hosszanti mérete meghaladja a 8 mm-t.

Megacystis a magzatban - okok

Leggyakrabban a megacisztis egy obstruktív húgyúti elváltozás jele. Ezenkívül a megnagyobbodott hólyag jelezheti a levágott has szindrómáját. Ennek a betegségnek a prognózisa a legtöbb esetben rossz. A terhesség második trimeszterétől kezdve diagnosztizálható. Általános szabály, hogy ha ezt a diagnózist orvosi okokból állapítják meg, a terhesség megszakad.

Megacystis a magzatban - kezelés

Néha azonban a megnagyobbodott hólyag átmeneti lehet. Számos esetben (különböző kutatóknál 5-től 47-ig) a hólyag spontán módon visszatér normál méretűre. Általában ezekben az esetekben a perinatális kimenetel kedvező.

Ha a magzatban a terhesség korai szakaszában megnagyobbodott hólyagot diagnosztizálnak, néha további vizsgálatot végeznek - vesikocentézist. Ez egy szúrás a magzat húgyhólyagának falában. Így a vizeletét elemzésre nyerik. Ezt a vizsgálatot a húgyúti rendellenességek és számos súlyos betegség esetén végzik. Ezenkívül a statisztikák azt mutatják, hogy a megacisztisben szenvedő magzatok elvesztése a terhesség korai szakaszában végzett vesikocentézis során jelentősen csökken.

Ma egy olyan elváltozásról mesélek, amely megnyilvánulhat, ami azt jelenti, hogy már az 1. trimeszter szűrésénél is gyanús lehet.

Szilva hasa- olyan szindróma, amely számos fejlődési rendellenességet tartalmaz, amelyek közül három fő:

1. gyengeség, az elülső hasfal fejletlensége
2. kétoldalú kriptorchidizmus
3. húgyúti anomáliák

Erről a szindrómáról kutatva nem találtam semmilyen fordítási és kiejtési változatot! És a Prune Belly olasz modorában, és a Prune Belly francia akcentusával, azt a benyomást keltve bennem, hogy ez egy bizonyos tudós neve és vezetékneve. Valamint a "vágott has" szindróma és a "szilva has" szindróma, s-m Frölich és s-m Obrinsky.
Az aszalt szilva egy angol szó, amelyet szilvaként fordítanak, bár ebben az összefüggésben egy másik jelentést értek - az aszalt szilva, az elülső hasfal jellegzetes ráncos megjelenése miatt, a has fordítása has.


Az orosz nyelvű irodalomban nem használják a "szilva hasa" kifejezést, ezért a jövőben az angol változatát fogom használni, szerintem ez lesz a helyesebb.
Ezt a fajta hasfalhibát először Frölich írta le 1839-ben, a szilva hasa kifejezést pedig Osler javasolta 1901-ben.

Bár a csecsemő hasának jellegzetes megjelenése az anomália jellemzője, amely alapján általában diagnosztizálják az újszülöttet, a mögöttes húgyúti rendellenességek a legfontosabb meghatározói az általános túlélésnek. A szindrómán belül a megnyilvánulások széles skálája létezik. A súlyos légúti és vesebetegségben szenvedő gyermekek egy része az újszülött korban hal meg, míg másoknál a változások mérsékeltek és korrigálhatóak. Súlyos veseelégtelenség, oligohydramnion és ennek eredményeként a tüdő hypoplasia az esetek 20%-ában a magzat születés előtti halálához, 30%-ban pedig progresszív veseelégtelenséghez vezet a gyermek életének első két évében. A szilva hasával összefüggő húgyúti anomáliák közé tartozik

• hidronephrosis
• kanyargós kitágult ureterek
• különböző fokú vese diszplázia
• megnagyobbodott hólyag

Ezenkívül más rendszerek is érintettek lehetnek: szív- és érrendszeri, mozgásszervi, légzőszervi, gyomor-bél traktus.

Az esetek 95%-ában fiúknál fordul elő, de hasonló elváltozásokat, köztük az elülső hasfal izomzatának hiányát az urogenitális rendszer anomáliáival kombinálva, lányoknál is leírták.

Illusztrációként kínálok egy történetet, amelyet az egyik fórumon nyilvánosan találtam:

"Lányok, akiket érdekel, volt egy ilyen gyermekem Prune Belli szindrómával. A történetemet azzal kezdem, hogy sem én, sem a férjem nem vagyunk betegek semmitől, a terhesség jól ment, nem szippantottam a festéket, nem iszom, nem dohányzom, ennek az oka helyzetet nem találták, sem itt, sem Amerikában. Igen, természetesen felzaklatott minket ez a helyzet, és ha 12 hétig erről tájékoztattak volna, valószínűleg megszakítottam volna a terhességet, most van egy csodálatos gyermekem, akinek időnként romlik a vizeletvizsgálata, ez nagyban befolyásolja a vese, hasfalon műtétre szorul a jövőben, kriptorchidizmus, valamint szívhiba miatt, lapos talpa van, korábban lúdtalp volt, de 2 hetes korától gipszbe raktuk a szerint. a Panseti-módszer, a lábai javultak, úgy viselkedik, mint egy normális gyerek, a fogai is másznak, leül, felkel, sétál, sétál, nos, általában csodálatos baba, bár mindezt késéssel teszi 3-4 hónap. Ismerek egy gyereket, akinek ugyanaz a diagnózisa, mint a miénk, megműtötték Angliában, beszedett kb 4 millió rubelt, és úgy tűnik, minden rendben van vele, pá, pá, pá.
1. A mi babánk kb 18 hetes időszakra kezdett pisilni (azt hittük, hogy a hólyag lecsökkent attól, hogy elkezdett pisilni, de nem volt ott, erős nyomástól lyuk keletkezett a hashártyán, így a hólyag visszatért a normális állapotba) rendkívül boldogok voltunk, ugráltunk és futottunk... nem sokáig.
2. A 20. héten veseproblémákat fedeztek fel (kétoldali hydronephrosis), de azonnal közölték, hogy kezelik, azt mondják, ne aggódj
3. 24 hetesen fedezték fel a lúdtalpat (mondták, hogy minden rendben lesz, még a fiúknak is megfelel)
4. 28 hetesen a kriptorchidizmus ...
Mindezen mutatók összessége a Prune Belli-szindróma, de ezt egyik uzista sem mondta. Szóval, találtam információt az interneten, hogy 12 hetesen valakinek már közölték, hogy a gyereknek Prune Belli-szindrómája van, az ultrahangos szakember vékony hasfalat látott egy gyereknél, minket nem látott senki."

Három fő embriológiai elmélet létezik a szindróma előfordulására vonatkozóan:

Hólyagkimeneti elzáródás
Ezt az elméletet, amelyet már 1903-ban javasoltak, később az aszalt hasra jellemző fenotípusos változások újbóli létrehozásával igazolták a juhmagzat húgycső-elzáródása esetén a vemhesség 43-45. napjában. Ezen elmélet szerint minden más változás másodlagos. A húgyhólyagból a vizelet kiáramlásának hiánya jelentős növekedéshez vezet, az elülső hasfal megnyúlásához, vérellátásának megzavarásához és sorvadásához, valamint megzavarja a herezacskóba való leszállás folyamatát, és hidronephrosis és expanzió kialakulásához vezet. az ureterek.
Emberben azonban a húgycső elzáródása ebben a szindrómában az esetek 10-20% -ában fordul elő. Egyes tudósok úgy vélik, hogy az elzáródás elmúlik, mások azzal érvelnek, hogy az elzáródás a szilvahas legsúlyosabb formáinál jelentkezik. Az emberi magzati embriológia szerint az ilyen változásoknak 13-15 hetesen kell megjelenniük, mivel ekkorra az urachus bezárul, és a magzat vizelettermelése jelentősen megnő.
Bár ez az elmélet meglehetősen meggyőző, nem képes megmagyarázni a Prune Belly-hez kapcsolódó összes változást.

A mezodermális fejlődési késleltetés elmélete
Feltételezhető, hogy a húgyúti rendellenességek a mesonephros kóros fejlődésével magyarázhatók a 6. és 10. hét között. A Wolffi-csatorna fejlődésében bekövetkező változások prosztata hypoplasiához, a prosztata húgycső fejlődésének késleltetéséhez és billentyűszerű elzáródáshoz vezetnek. Ez az elmélet azonban nem tudja magában foglalni az ebben a szindrómában előforduló összes anomáliát.

Sárgazacskó elmélet
Van egy hipotézis, amely szerint a szilva hasában a tojássárgája zsák túlzott térfogata anomáliákhoz vezethet az elülső hasfal fejlődésében, mivel az allantois nagy része részt vesz a húgyutak kialakulásában.

Hogyan lehet gyanakodni a Prune Belly szindrómára ultrahang során?

Az első dolog, ami megakad a szemedben, az a megacisztis, azaz. a hólyag méretének jelentős növekedése, valamint vékony, megnyúlt és kiálló elülső hasfal. A terhesség 10-14 hetében a megacisztis diagnózisa akkor történik, amikor a hólyag hossza meghaladja feltételes szabvány 7 mm. 8-12 mm-es méreteknél a legtöbb esetben önnormalizálódás következik be, de 2 hetente egyszer dinamikus megfigyelésre van szükség. Ez nyilván annak tudható be, hogy a simaizomzat kialakulása és a húgyhólyag beidegzése a terhesség 13. hetére nem ér véget, és a következő napokban is folytatódik, ami a következő napokban a probléma önmegoldását eredményezi. hetes magzat méhen belüli fejlődése. Megacystis-megaureter szindrómában és hátsó húgycsőbillentyűben hólyag-megnagyobbodás, ureter-tágulás, pyelectasia fordulhat elő, de ezekben az állapotokban a magzatvíz mennyisége általában normális marad, az elülső hasfal elvékonyodása, kitüremkedése pedig nincs. A megacisztis és az oligohydramnion progressziója prognosztikailag kedvezőtlen jelek, amelyek a hólyag kimeneti szakaszainak elzáródását jelzik.

11-13 hetesen nem lehet egyértelműen diagnosztizálni a szilva hasa szindrómát, csak gyanítható, és a fő diagnózis Megacystis, ami, mint mondtam, különféle körülmények között lehet.

Mit kell tenni?

Ez a te gyermeked, és mint mindig, most is a te döntésed. De néha nagyon fontos, hogy valaki felvegye, magára vegye ezt a felelősség terhét, a választás terhét, amelyet az életével, és nem csak az életével kell vállalnia. Nagyon fontos érezni, hogy itt és most csak a legjobb döntések születnek.
Íme a „Szülés előtti konzultáció gyermek-urológussal és döntéshozatali taktika a megacystis-szindróma diagnosztizálásában a terhesség első trimeszterében” című cikkben közzétett ajánlások: http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/:
„Tekintettel arra, hogy a „megacystis” 25-40%-ban kromoszómapatológiával párosul, a genetikai vizsgálatok eredményei alapvető szerepet játszanak a terhesség meghosszabbítására vagy megszakítására vonatkozó döntés meghozatalában. A legtöbb szerző egyetért abban, hogy a hátsó húgycső billentyűi, valamint a prune-belle szindróma nem genetikailag öröklődő patológia, de ez nem zárja ki a kromoszómakárosodás lehetőségét. A. W. Liao az esetek 25%-ában triszómia jelenlétét állapítja meg a 13. és 18. kromoszómán, a húgyhólyag méretének 7-ről 15 mm-re történő növekedésével a 10-14 hetes terhességi magzatokban.

A diagnosztikai intézkedések és a terhesség lefolyásának eredményeinek elemzése lehetővé tette egy olyan diagnosztikai algoritmus kidolgozását, amely a magzati anyag kötelező kariotipizálását foglalja magában 7-15 mm-es buborékméret jelenlétében. Kariotípus-rendellenesség igazolásakor célszerű a terhesség megszakítása, ellenkező esetben dinamikus megfigyelés a diagnosztizált állapot prognózisára vonatkozó meggyőző markerek megjelenéséig.

A hólyag jelentős kezdeti növekedése ≥ 20-30 mm egyértelműen az alsó húgyutak súlyos elzáródására utal, és nem igényel dinamikus monitorozást, célszerű a terhesség megszakítása.

A felső húgyúti dilatáció jelenléte nem mindig egészíti ki a "megacystis" szindrómát a terhesség korai szakaszában (11-13 hét), és a legvilágosabban a terhesség második és harmadik trimeszterében jelentkezik. Jelenléte azonban minden esetben súlyosbítja a prognózist.
Összefoglalva tehát az irodalmi adatok elemzését és saját megfigyeléseink eredményeit, több következtetés is nyilvánvaló:

1. A terhesség 11-14. hetében végzett korai prenatális szűrésben szereplő intézkedések (a veleszületett rendellenességek molekuláris genetikai és ultrahangos markerei és CA) nem teszik lehetővé a magzat húgyúti fertőzésének valószínűségét. Az MVS veleszületett patológiája által veszélyeztetett magzatok kockázati csoportjának azonosítása a hólyag megnövekedett hosszirányú mérete ≥ 7 mm diagnózisa alapján történik, amelyet magzati megacisztis szindrómaként értelmeznek, és gondos diagnosztikai intézkedéseket igényel az előrejelzés. az eredmény.
2. A magzati megacisztis szindrómát az alsó húgyúti urodinamikai anatómiai vagy funkcionális eredetű, kifejezett zavarok megnyilvánulásaként tekintik, amelyek hátterében a felső húgyúti obstruktív rendellenességek és a veseparenchyma diszpláziás fejlődése áll, beleértve annak cisztás diszpláziáját is. előre meghatározza a vesefunkciók dekompenzációját és kedvezőtlen kimenetelét.
3. A megacisztis szindrómában szenvedő magzatok egy csoportjának azonosításakor a prognózist finomító diagnosztikai eljárások sorozata magában foglalja a magzati anyag (korionbolyhok) kariotipizálását a felső húgyúti tágulás és a húgyhólyag mérete ≤ 20 mm hiányában, valamint a terhesség megszakítását azonosított kromoszóma esetén. patológia.
4. A hólyag ≥ 20 mm-es megnagyobbodása elszigetelten vagy a felső húgyúti tágulatok jelenlétében a terhesség megszakítására utal.
5. A terhesség meghosszabbítása minden esetben javasolt, ha a hólyag 7-15 mm-en belül mérsékelt tágulása a felső húgyutak tágulásának hiányában, pozitív megfigyelési dinamika 2-3 hétig, a hólyag méretének helyreállítása.
6. A diagnosztikai intézkedések végrehajtását és a taktikai megoldások megválasztását gyermekurológus részvételével kell elvégezni, beleértve a dinamikus monitorozás ante- és postnatalis szakaszát és a szükséges kezelést.

A hólyag a fogantatás pillanatától számított 25. napon kezd kifejlődni a csíralebenyből, és végül a terhesség 22. hetére alakul ki. Ekkorra a hólyag mérete eléri a 8 mm-t. Transvaginális ultrahanggal a szerv már a 11., transabdominalis ultrahanggal a 16. héttől látható.

Az urogenitális rendszer anomáliái rendkívül ritkák. Gyakran kromoszóma-rendellenességekkel járnak együtt, és rendellenességek és szindrómák egész sora kíséri őket.

A 2. trimeszterben a patológiák 85% -át feltárja. A húgyhólyag leggyakoribb anomáliái:

A húgyhólyag patológiái és anomáliái a magzatban

• Megacystis. Ez a hólyag több mint 8 mm-es növekedése hosszmetszetben ultrahangon. A patológiát a terhesség 10-15 hetében észlelik. Ezzel együtt általában a hólyag és a coccyx-parietalis zóna arányának megsértését észlelik (5,4% helyett 10,4%). A megacisztis kromoszómális természetű, és az urodinamika megsértésében fejeződik ki a húgycső elzáródása vagy fúziója miatt.
• Detrusor elzáródás. A húgyhólyag izomrétegének összehúzódásának hiányában fejeződik ki, amely a vizelet kiürítéséért felelős. Ultrahangon a hólyag körte alakú, a falak vékonyak, maga a szerv megnagyobbodott. Ha a patológia echografikus jeleit észlelik, a magzatot vesikocentézissel vizsgálják. Ezután a magzatot kariotipizálják, és ha kromoszóma-rendellenesség igazolódik, a nőt abortuszra küldik. Ugyanez történik, ha a szervet az előírt 8 mm helyett 20-30 mm-re megnövelik. A 13. terhességi hét után van esély a normalizálódásra.
• Exsztrófia. Ez a hólyag elülső falának hiánya. Ultrahangon a hólyag teljesen hiányzik, de a vesék szerkezete változatlan marad.
• Atresia. A húgycső hiánya a hólyag olyan méretű növekedéséhez vezet, hogy a magzat jelentősen megnöveli a pocak térfogatát. Egy nőnek javasolt a terhesség megszakítása, mert a baba súlyos tüdőhipopláziával születhet, vagy méhen belül meghalhat.
• Hátsó húgycsőszelep. Ez a probléma csak fiúknál fordul elő. A lányoknak pmne-bUy szindrómája van, amelynek hasonló tünetei vannak. Az anomália abban rejlik, hogy a méhen belüli megsértés miatt a húgycső alsó része, amely a hólyagba kerül, túl szűk, ami a vizelet visszaáramlását okozza a vesébe. Ennek eredményeként hidronephrosis lép fel - a felesleges folyadék felhalmozódása a vesékben. Az ultrahangos magzat veséi megnagyobbodtak, a hólyag kicsi lesz. A patológiát közvetlenül a baba születése után korrigálják a húgycső kóros szűkületének helyének kimetszésével. A veseelégtelenség következtében fellépő pulmonalis hypoplasia miatt nagy a csecsemőhalál kockázata.
• Vesicoureteralis reflux. Normális esetben az ureter úgy lép be a hólyagba, hogy a szerv izmos fala szelepként szolgál, amely megakadályozza a vizelet visszaáramlását a vesébe.

Ha az ureter helytelenül lép be a hólyagba, akkor reflux következik be - a vizelet visszafolyása az ureterbe. Az anomália nem ok a terhesség megszakítására, mert a baba életének első 2 évében magától megszűnik. Súlyos esetekben műtétet végeznek.

következtetéseket

A szűrő ultrahangon jól láthatóak a magzat húgyhólyagának patológiái, ezért ezt a vizsgálatot nem lehet figyelmen kívül hagyni. A magzat szűrő ultrahangját csak jó felszereléssel kell elvégezni.