Stephenas Williamas Hawkingas(angl. Stephen William Hawking, 1942 m. sausio 8 d., Oksfordas, JK – 2018 m. kovo 14 d., Kembridžas, JK) – anglų fizikas teorinis ir mokslo populiarintojas. Jis studijavo pasaulio atsiradimo po Didžiojo sprogimo teoriją, taip pat juodųjų skylių teoriją.
1988 m. balandžio mėn. knyga „ Apsakymas laikas“, įžangoje jis rašė:
Man buvo pasakyta, kad kiekviena į knygą įtraukta formulė pirkėjų skaičių sumažins perpus. Tada nusprendžiau apsieiti visai be formulių. Tiesa, pabaigoje aš parašiau vieną lygtį – garsiąją Einšteino lygtį E=mc².
Knyga tapo bestseleriu, parduota daugiau nei 10 milijonų egzempliorių ir išgarsino Hokingą visame pasaulyje.
Hawkingas pirmasis pristatė kosmologijos teoriją, kuri suvienija bendroji teorija reliatyvumo teorija ir kvantinė mechanika. Jis buvo energingas daugiamačio kvantinės mechanikos interpretacijos šalininkas. Jis buvo Karališkosios menų draugijos (FRSA) garbės narys, Popiežiškosios mokslų akademijos narys iki gyvos galvos, apdovanotas Prezidento laisvės medaliu – aukščiausiu civiliniu apdovanojimu JAV. 2002 m. Hawkingas užėmė 25 vietą BBC 100 didžiausių britų apklausoje. 1979–2009 m. jis buvo Kembridžo matematikos profesorius.
Hokingo liga
Lou Gehrig liga arba lėtai progresuojanti amiotrofinės šoninės sklerozės (ALS) forma buvo diagnozuota Hokingui, kai jam buvo 21 metai. 1963 metais gydytojai pranešė, kad jis neištvers net trejų metų. Nuo septintojo dešimtmečio pabaigos jis pradėjo naudotis neįgaliojo vežimėliu, o 1985 metais dėl sunkios plaučių uždegimo prireikė operacijos – Hokingas amžiams prarado balsą.
Dešimtmečius liga jį palaipsniui paralyžiavo.
Praradęs balsą, Hawkingas antakiais parodydavo raides specialioje kortelėje. 1986 m. Walteris Voltosas jam suteikė Equalizer sintezatoriaus programą, įdiegtą Hawkingo namų kompiuteryje, o vėliau - mažame kompiuteryje, integruotame į jo kėdę. Kurį laiką tik rodomasis pirštas ant dešinė ranka Hawkingas – jis paspaudė specialų jungiklį, kuris leido pasirinkti iš anksto įrašytas frazes. Vėliau mobilumas išliko tik skruosto mimikos raumenyse, priešais kurį buvo fiksuotas jutiklis. Jo padedamas fizikas valdė kompiuterį, leidžiantį bendrauti su kitais.
Nepaisant ligos, kuri jį beveik visiškai paralyžiavo, jis vadovavo aktyvus gyvenimas. 2007 metais S.Hawkingas specialiu lėktuvu skrido be gravitacijos, o 2009 metais buvo suplanuotas skrydis į kosmosą, kuris neįvyko.
„Buvo nuostabu, galėčiau pakartoti šią patirtį vėl ir vėl“, Hokingas prisipažino po skrydžio.
Naujausiuose astrofiziko portretuose matomas sidabrinis segtuko dydžio aparatas, pritvirtintas ant akinių rėmelio. Tai infraraudonųjų spindulių jutiklis, per kurį sudėtinga kompiuterinė sistema tiksliai nustato, kur nukreipta akis. Panašios sistemos (bet paprastesnės) naudojamos kamerose, žingsniamačiuose ir žaidimų pultuose).
Populiarios Stepheno Hawkingo teorijos
Hawkingo spinduliuotė
Hawkingo spinduliuotė yra hipotetinis juodųjų skylių „išgaravimo“ procesas, tai yra įvairių elementariosios dalelės(dažniausiai fotonai).
Procesą numatė Hawkingas 1974 m. Beje, prieš jo darbą 1973 m. lankėsi Maskvoje, kur jis susitiko su sovietų mokslininkais: vienu iš branduolinės ir vandenilio bomba Jakovas Zeldovičius ir vienas iš ankstyvosios Visatos teorijos įkūrėjų Aleksejus Starobinskis.
„Kai didžiulė žvaigždė susitraukia, jos gravitacija tampa tokia stipri, kad net šviesa nebegali palikti savo ribų. Teritorija, iš kurios niekas negali ištrūkti, vadinama juodąja skyle. Ir jos ribos vadinamos „įvykių horizontu“, Hawkingas paaiškina.
Atkreipkite dėmesį, kad juodosios skylės kaip objekto, kuris nieko neišskiria, o gali tik absorbuoti medžiagą, samprata galioja tol, kol neatsižvelgiama į kvantinius efektus.
Būtent Hawkingas kvantinės mechanikos požiūriu pradėjo tyrinėti elementariųjų dalelių elgesį prie juodosios skylės. Jis nustatė, kad dalelės gali išeiti už jos ribų ir kad juodoji skylė negali būti visiškai juoda, tai yra, yra likutinė spinduliuotė. Kolegos mokslininkai plojo: dabar viskas pasikeitė! Informacija apie atradimą mokslo bendruomenėje pasklido uraganu. Ir tai turėjo tą patį poveikį.
Vėliau Hawkingas taip pat atrado mechanizmą, kuriuo juodosios skylės gali skleisti spinduliuotę. Jis paaiškino, kad kvantinės mechanikos požiūriu erdvė užpildyta virtualiomis dalelėmis. Jie nuolat materializuojasi poromis, „atsiskiria“, vėl „susitinka“ ir naikina. Netoli juodosios skylės į ją gali įkristi viena iš poros dalelių, o tada antroji neturės poros, kurią sunaikinti. Tokios „išmestos“ dalelės sudaro juodosios skylės skleidžiamą spinduliuotę.
Iš to Hokingas daro išvadą, kad juodosios skylės neegzistuoja amžinai: jos spinduliuoja vis labiau stiprus vėjas ir galiausiai dingsta per milžinišką sprogimą.
„Einšteinas niekada nepriėmė kvantinės mechanikos dėl su ja susijusių atsitiktinumo ir neapibrėžtumo elementų. Jis pasakė: Dievas nežaidžia kauliukais. Panašu, kad Einšteinas suklydo du kartus. Kvantinis juodosios skylės efektas rodo, kad Dievas ne tik žaidžia kauliukais, bet kartais meta juos ten, kur jų nematyti. Hawkingas sako.
Juodosios skylės spinduliuotė arba Hawkingo spinduliuotė parodė, kad gravitacinis susitraukimas nėra toks galutinis, kaip manyta anksčiau: „Jei astronautas pateks į juodąją skylę, jis radiacijos pavidalu grįš į išorinę visatos dalį. Taigi tam tikra prasme astronautas bus perkurtas.
Dievo egzistavimo klausimas
1981 m. Hawkingas dalyvavo kosmologijos konferencijoje Vatikane. Po konferencijos popiežius surengė audienciją jos dalyviams ir pasakė, kad jie gali ištirti visatos raidą po didžiojo sprogimo, bet ne jis pats. Didysis sprogimas nes tai yra kūrimo momentas, taigi ir Dievo darbas.
Vėliau Hokingas prisipažino, kad džiaugiasi, kad popiežius nežinojo paskaitos, kurią anksčiau skaitė mokslininkas, temos. Tai tik buvo susijusi su teorija, pagal kurią Visata neturėjo pradžios, kūrimo momento kaip tokio.
Aštuntojo dešimtmečio pradžioje buvo panašių teorijų, jos kalbėjo apie fiksuotą erdvę ir laiką, kurie buvo tušti amžinybei. Tada dėl kažkokios nežinomos priežasties susidarė taškas – universali šerdis – ir įvyko sprogimas.
„Jei judame laiku atgal, pasiekiame didžiojo sprogimo singuliarumą, kuriame fizikos dėsniai negalioja. Tačiau yra ir kita judėjimo laike kryptis, kuri vengia singuliarumo: ji vadinama įsivaizduojama laiko kryptimi. Jis gali apsieiti be singuliarumo, kuris yra laiko pradžia arba pabaiga.. Hokingas tiki
Tai yra, dabartyje atsiranda akimirka, kurią nebūtinai lydi praeities akimirkų grandinė.
„Jei visata turėjo pradžią, galime manyti, kad ji turėjo kūrėją. Bet jei Visata yra savarankiška, neturi sienų ar briaunų, tada ji nebuvo sukurta ir nebus sunaikinta. Ji tiesiog egzistuoja. Kur tada vieta jos kūrėjui?– klausia fizikas teoretikas.
Nuo didžiojo sprogimo iki juodųjų skylių
Su tokia paantrašte 1988 metų balandį buvo išleista Hawkingo knyga „Trumpa laiko istorija“, kuri akimirksniu tapo bestseleriu.
Ekscentriškas ir nepaprastai protingas Hawkingas aktyviai dalyvauja mokslo populiarinimo veikloje. Nors jo knygoje pasakojama apie Visatos atsiradimą, apie erdvės ir laiko prigimtį, juodąsias skyles, yra tik viena formulė – E = mc² (energija lygi masės ir šviesos greičio laisvoje erdvėje kvadratui).
Iki XX amžiaus buvo tikima, kad visata yra amžina ir nekintanti. Hawking labai paprasta kalbaįrodė, kad taip nėra.
„Šviesoje iš tolimų galaktikų matomas poslinkis link raudonosios spektro dalies. Tai reiškia, kad jie tolsta nuo mūsų, kad visata plečiasi“, jis sako.
Statiška visata atrodo patrauklesnė: ji egzistuoja ir gali egzistuoti amžinai. Tai kažkas nepajudinamo: žmogus sensta, bet Visata visada jauna, kaip ir formavimosi momentu.
Visatos plėtimasis rodo, kad tam tikru momentu praeityje ji turėjo pradžią. Šis momentas, kai Visata pradėjo egzistuoti, vadinamas didžiuoju sprogimu.
„Mirstanti žvaigždė, besitraukianti veikiama savo pačios gravitacijos, galiausiai virsta singuliarumu – begalinio tankio ir nulinio dydžio tašku. Jei apverstume laiko eigą taip, kad susitraukimas taptų plėtimu, bus įmanoma įrodyti, kad visata turėjo pradžią. Tačiau Einšteino reliatyvumo teorija pagrįsti įrodymai taip pat parodė, kad neįmanoma suprasti, kaip atsirado visata: tai parodė, kad visatos atsiradimo momentu ne visos teorijos veikia.– pažymi mokslininkas.
Žmonija laukia sunaikinimo
Matai, kaip puodelis nukrenta nuo stalo ir sulūžta. Bet jūs nematote, kaip tai grįžta iš fragmentų. Netvarkos padidėjimas – entropija – kaip tik ir skiria praeitį nuo ateities ir nurodo laiko kryptį.
Hokingas paklausė savęs: kas atsitiks, kai visata nustoja plėstis ir pradeda trauktis? Ar pamatysime, kaip iš skeveldrų renkami sulūžę puodeliai?
„Man atrodė, kad kai prasidės suspaudimas, visata grįš į sutvarkytą būseną. Šiuo atveju, prasidėjus suspaudimui, laikas turėjo pasisukti atgal. Žmonės šiame etape gyvens savo gyvenimą atgal ir jaunėtų, nes visata traukiasi. jis pasakė.
Bandymai kurti matematinis modelis teorijos nebuvo sėkmingos. Vėliau Hawkingas pripažino savo klaidą. Jo nuomone, tai buvo tai, kad jis naudojo pernelyg paprastą visatos modelį. Laikas neatsisuks atgal, kai visata pradės trauktis.
„Tiru laiku, kuriuo gyvename, visata turi du galimi likimai. Jis gali plėstis amžinai. Arba jis gali pradėti trauktis ir nustoti egzistuoti „didžiojo suplokštėjimo“ momentu. Tai bus kaip didelis sprogimas, tik atvirkščiai, fizikas mano.
Hawkingas pripažįsta, kad visata vis dar laukia finalo. Tačiau numatyta, kad jis, kaip pasaulio pabaigos pranašas, neturės galimybės tuo metu – po daugelio milijardų metų – būti ir suvokti savo klaidą.
Remiantis Hokingo teorija, žmoniją šioje situacijoje gali išgelbėti tik sugebėjimas atitrūkti nuo Žemės.
ateiviai egzistuoja
Žmonės siunčiami į kosmosą nepilotuojami orlaiviai su žmogaus atvaizdais ir koordinatėmis, nurodančiomis mūsų planetos vietą. Radijo signalai siunčiami į kosmosą tikintis, kad ateivių civilizacijos juos pastebės.
Jei tiki Hokingu, tai susitikimai su kitų planetų atstovais žemiečiams nieko gero nežada. Remdamasis savo žiniomis, jis neneigia egzistavimo galimybės nežemiška civilizacija, bet tikisi, kad susitikimas neįvyks.
„Discovery Channel“ dokumentiniame televizijos seriale jis išreiškė nuomonę, kad jei ateivių technologijos pralenks žemiškąsias, jos tikrai suformuos savo koloniją Žemėje ir pavergs žmoniją. Hawkingas palygino šį procesą su Kolumbo atvykimu į Ameriką ir laukiančiomis pasekmėmis čiabuviaižemynas.
„Visatoje, kurioje yra 100 milijardų galaktikų, kurių kiekvienoje yra šimtai milijonų žvaigždžių, mažai tikėtina, kad Žemė vienintelė vieta kur vystosi gyvybė. Grynai matematiniu požiūriu vien skaičiai leidžia priimti idėją apie svetimos gyvybės egzistavimą kaip visiškai pagrįstą. Tikroji problema yra ta, kaip gali atrodyti ateiviai, ar žemiečiams jie patiks savo išvaizda. Juk tai gali būti mikrobai ar vienaląsčiai gyvūnai, ar milijonus metų Žemėje gyvenantys kirminai“. Hawkingas sako.
Net kosmologo artimieji ir draugai pastebi, kad negalima patikėti kiekvienu jo žodžiu. Jis yra ieškotojas. Ir tokiu atveju prielaidų yra daugiau nei faktų, o klaidos neišvengiamos. Tačiau net ir tokiu atveju jo tyrimai suteikia žmogui peno apmąstymams, nuo kurio galima pradėti ieškoti atsakymo į klausimą apie žmogaus ir visatos egzistavimą.
„Atsakymas į šį klausimą bus didžiausias žmogaus proto triumfas, nes tada pažinsime Dievo protą“. Hawkingas sako.
Hawkingo knygos
Per savo gyvenimą Stephenas Hawkingas parašė daug mokslinių straipsnių, be kita ko, tapo mokslo populiarinimo knygų, kurios vėliau sulaukė didelio populiarumo, autoriumi ir bendraautoriu:
- Trumpa laiko istorija
- Juodosios skylės ir jaunos visatos
- Pasaulis trumpai
- Ant milžinų pečių
- Dievas sukūrė sveikus skaičius
- Visko teorija
- Mano trumpa istorija
- Didelio masto erdvėlaikio struktūra
- Erdvės ir laiko prigimtis
- Didelis, mažas ir žmogaus protas
- Erdvės ateitis – laikas
- Trumpiausia laiko istorija
- aukščiausias dizainas
Asmeninis gyvenimas
1965 metais susituokė su Jane Wilde, vėliau susilaukė sūnaus Roberto (g. 1967 m.), dukters Lucy (g. 1970 m.) ir sūnaus Timothy (g. 1979 m.). Stepheno santykiai su Jane pamažu prastėjo – žmona jautėsi priblokšta dėl įsibrovimo į šeimos gyvenimas daug slaugytojų ir padėjėjų. Hokingo požiūriai į religiją taip pat buvo priešpriešinami su stipriu jos požiūriu krikščioniškas tikėjimas ir sukelti konfliktą. 1990 metais jie pradėjo gyventi atskirai. Po skyrybų su Jane 1995 m. Hawkingas vedė savo globėją Elaine Mason ir pareiškė:
– Nuostabu – ištekėjau už moters, kurią myliu.
Jaunasis Stephenas Hawkingas su savo sužadėtine Jane
2006 m. Hawkingas ir Masonas išsiskyrė, o Hokingas atnaujino artimesnius santykius su Jane, savo vaikais ir anūkais. Atspindėdamas šį laimingą laikotarpį, 2007 m. pasirodė pataisyta „Jane's Journey to Infinity: My Life with Stephen“ versija ir tapo 2014 m. filmo apie Hokingo biografiją „Visko teorija“ pagrindu.
Stepheno Hawkingo ir jo antrosios žmonos Elaine Mason vestuvės
Antradienį, kovo 14 d., eidamas 77-uosius metus mirė pasaulinio garso anglų fizikas teoretikas Stephenas Williamas Hawkingas. Mirties metu mokslininkui buvo 76 metai. Apie tai pranešė šeimos atstovai.
„Tai buvo puikus mokslininkas ir nepaprastas žmogus, kurio darbas ir palikimas gyvuos dar daugelį metų“, – sakė velionio vaikai.
Jis vadinamas vienu didžiausių XX ir XXI amžių mokslininkų. Jis buvo kvantinės kosmogonijos įkūrėjas, sukūrė juodųjų skylių teoriją ir Visatos atsiradimo teoriją dėl Didžiojo sprogimo.
Stepheno Hawkingo liga pradėjo reikštis jau stojant į Kembridžo universitetą. Ir 1963 m jaunas vyras buvo diagnozuota amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS).
Tai lėtinė centrinės nervų sistemos liga nervų sistema kuri pamažu progresuoja. Jam būdingas žievės ir smegenų kamieno, taip pat už judėjimą atsakingų nugaros smegenų neuronų pažeidimas. Pacientams išsivysto paralyžius, o vėliau visų raumenų atrofija. Stepheno Hawkingo liga Europoje ilgam laikui buvo įprasta pavadinti mokslininko Charcot garbei, kuris XIX amžiaus viduryje apibūdino jo simptomus.
Jungtinėse Valstijose ši liga dažnai vadinama Heringo liga populiaraus krepšininko, mirusio nuo ALS, atminimui. Amiotrofinė šoninė sklerozė yra gana reta liga. Nuo 100 tūkstančių žmonių ja serga nuo vieno iki penkių. Dažniausiai suserga 40–50 metų žmonės. Stepheno Hawkingo liga, kurios priežastys nežinomos, yra nepagydoma. Mokslui vis dar neaišku, kodėl sukeliama nervinių ląstelių mirtis. Paveldimumas turi įtakos maždaug 10% atvejų.
Kokia yra ALS pacientų mirties priežastis?
Ant galutiniai etapai ligų atrofuojasi ir kvėpavimo takų raumenys, dėl to žmogus negali kvėpuoti. Nors pasitaiko ir taip, kad kūnas dar nėra visiškai imobilizuotas, raumenys, kurie dalyvauja kvėpuojant, nustoja funkcionuoti. Nepaisant ligos, Hokingas gyveno gana ilgą ir visavertį gyvenimą.
Priežastis taip pat vadinama - tai yra Lou-Gering ligos (amiotrofinės šoninės sklerozės) komplikacijos. Mokslininkas greičiausiai bus palaidotas Didžiojoje Britanijoje, kur gyveno ir dirbo visą gyvenimą.
Šiandien tapo žinoma apie žinomo mokslininko Stepheno Hawkingo mirtį, kuris išgarsėjo ne tik puikiu protu, bet ir neįtikėtinu gyvenimo troškimu. Juk su tokia diagnoze, kuri buvo nustatyta Stephenui Hawkingui maždaug prieš 50 metų, žmonės gyvena daugiausia 2-3 metus, tačiau Stephenas Hawkingas sugebėjo padaryti neįtikėtiną, jis gyveno visiškai nemobilizuotas apie 50 metų.
Stephenas Hawkingas gimė 1942 m. sausio 8 d. Oksforde. Tėvas Frankas Hawkingas buvo tyrėjas medicinos centras Hampstede, mama Isabelle Hawking ten dirbo sekretore. Be Stepono, šeima užaugino du jaunesniosios seserys(Plypas ir Marija) ir įvaikintas brolis Edvardas.
Vaikystė ir jaunystė
Mokykloje būsimasis genijus žiniomis neblizgėjo, o antroje klasėje buvo prasčiausias iš mokinių. Vidurinėje mokykloje mano mėgstamiausi dalykai buvo fizika ir matematika.
Vidurinėje mokykloje pajutęs susidomėjimą fizika, įstojo į fizikos skyrių Oksforde, kur nerodė didelio užsidegimo studijoms, daugiau laiko skirdamas sportui ir vakarėliams. Nepaisant viso to, jis sugebėjo 1962 metais baigti bakalauro laipsnį. Stephenas kurį laiką liko Oksforde ir tyrinėjo saulės dėmes, bet vėliau nusprendė vykti į Kembridžą. Ten studijavo teorinę astronomiją.
Steve'as 1962 m. baigė Oksfordo universitetą ir įgijo bakalauro laipsnį. Tada jis tęsė studijas Kembridže ir po ketverių metų puikiai apgynė daktaro laipsnį.
Stepheno Hawkingo liga
Tai prasidėjo 60-aisiais. Sunku įsivaizduoti pragarą, kurį išgyveno Stephenas Hawkingas. Kodėl mokslininkas paralyžiuotas, iki šiol neaišku. Iš kur atsirado liga? sveikas vaikas? Juk Stephenas Hawkingas prieš ligą buvo visiškai normalus. Linksmo vaikino nuotrauka su plačia šypsena niekaip neatspindi jo sužalojimo. Degeneracinės centrinės nervų sistemos ligos požymiai atsirado sulaukus 18 metų, o po kelerių metų Hawkingui buvo diagnozuota amiotrofinė sklerozė. Ši liga šiandien nepagydoma, gydytojai mokslininkui davė kelerius metus. Tačiau vyras neskubėjo palikti šio pasaulio ir net būdamas visiškai paralyžiuotas, tęsė praktiką. moksline veikla ir gyventi visavertį gyvenimą.
Nors kartais jis visai negalėjo kalbėti ir savarankiškai judėti, Hokingas sugebėjo išgarsėti dėl savo mokslo darbai aplink pasauli.
Nepaisant progresuojančios ligos, užsiėmė mokslu, dėstė, skaitė pranešimus.
1985 metais Hawkingas susirgo plaučių uždegimu. Po kelių operacijų jam buvo atlikta tracheostomija ir jis prarado gebėjimą kalbėti. Draugai mokslininkai fizikui padovanojo kalbos sintezatorių ir sumontavo jį ant invalido vežimėlio. Iš pradžių jis valdė rodomasis pirštas dešinėje rankoje, bet tada nedidelis mobilumas buvo išsaugotas tik skruosto mimikos raumenyje, prieš kurį buvo pritvirtintas jutiklis. Per jutiklį Hokingas valdė kompiuterį ir bendravo su kitais.
Stepheno Hawkingo liga 1965 metais nesutrukdė jam vesti Jane Wilde, tačiau į vestuves jis atvyko su lazdele. Jo žmona žinojo apie baisią diagnozę, tačiau nusprendė visą savo gyvenimą skirti savo išrinktajam, rūpintis juo, o jis galėtų vaisingai dirbti, dirbti mokslinį darbą. Kartu jie gyveno daugiau nei 20 metų, santuokoje gimė trys vaikai. Džeinės dėka Stephenas nuolat treniravosi, net buvo pusiau paralyžiuotas. Tačiau gyventi su asmeniu, sergančiu ALS, yra labai sunku. Todėl 90-ųjų pradžioje pora išsiskyrė. Tačiau Hokingas ilgai nebuvo vienas. Jis vedė savo slaugytoją. Ši santuoka truko 11 metų.
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, Charcot liga) yra a rimta patologija nervų sistema, kurioje yra vadinamųjų motorinių neuronų pažeidimas nugaros smegenų srityje, taip pat smegenų žievėje. Tai lėtinė ir nepagydoma liga, palaipsniui vedanti į visos nervų sistemos degeneraciją. Paskutinėse ligos stadijose žmogus tampa bejėgis, bet kartu išsaugo psichikos aiškumą ir psichinę sveikatą.
2016 m. Stephenui Hawkingui sukako 74 metai, ir daugiau nei 50 iš jų jis gyveno su ALS (amiotrofinės šoninės sklerozės) diagnoze. Tai absoliutus gyvenimo trukmės rekordas su vienu baisiausių negalavimų pasaulyje. ALS ekspertas atskleidžia, kaip Stephenas Hawkingas įveikė statistiką.
Garsus fizikas teoretikas išgarsėjo savo juodųjų skylių ir kvantinės gravitacijos teorijomis, jam pavyko perteikti savo mokslines idėjas plačiajai visuomenei, jo šlovė peržengė mokslo bendruomenės ribas. Tačiau didžiąją laiko dalį, kai visas pasaulis stebi Hokingą, didysis mokslininkas yra prirakintas neįgaliųjų vežimėlis. Nuo 1985 metų Hawkingas bendrauja naudodamas specialią kompiuterinę sistemą, kurią valdo skruosto raumenimis. Jam visą parą padeda ekspertų komanda.
Tačiau atrodo, kad liga, atėmusi Hokingo galimybę judėti, jokiu būdu nepaveikė jo minties greičio. Jis 30 metų yra Kembridžo universiteto matematikos profesorius. Šiuo metu jis taip pat yra Teorinės kosmologijos centro katedros tyrimų vadovas. Bet, matyt, profesoriaus ligos forma yra tokia pat unikali, kaip ir jo protas. ALS dažniausiai diagnozuojamas vyresniems nei 50 metų žmonėms, statistika rodo, kad per penkerius metus nuo diagnozės nustatymo žmonės miršta. Stephenui Hawkingui ALS buvo diagnozuotas 21 metų, o gydytojai nebuvo tikri, ar jis galės švęsti savo 25-ąjį gimtadienį.
Kodėl Hokingas vis dar gyvas, kai tiek daug kitų žmonių miršta netrukus po to, kai buvo nustatyta diagnozė? Scientific American kalbėjosi su Leo McCluskey, neurologijos profesoriumi ir Pensilvanijos universiteto ALS centro medicinos direktoriumi, kad sužinotų daugiau apie ligą ir kodėl ji nepagailėjo Hokingo ir jo puikaus proto.
– Kas yra BAS? Kiek yra šios ligos formų?
– ALS dar žinomas kaip motorinių neuronų liga, o JAV ji vadinama Lou Gehrig liga garsiojo beisbolininko vardu. Tai neurodegeneracinė liga. Kiekvieną kūno raumenį valdo motorinis neuronas, esantis priekinėje smegenų skiltyje. Šie neuronai perduoda elektrinį signalą ir yra sujungti per sinapsę (sinapsė yra sąlyčio taškas tarp dviejų nervinių ląstelių, neuronų arba tarp neurono ir vykdytojos ląstelės, gaunančios signalą) su kitais motoriniais neuronais, esančiais apatinėse nervų sistemos dalyse. smegenys ir nugaros smegenys. Smegenyse esantys neuronai vadinami viršutiniais (centriniais) motoriniais neuronais, o esantys nugaros smegenys, - apatinis arba periferinis. ALS sukelia viršutinių arba apatinių neuronų arba abiejų žūtį.
Jau seniai žinoma, kad yra keletas ALS variantų. Viena iš jų vadinama progresuojančia raumenų atrofija – PMA. Sergant šia liga, miršta tik periferiniai motoriniai neuronai. Tačiau jei atliksime patomorfologinį mirusių pacientų organų tyrimą (srodymą), tada rasime ir centrinių neuronų pažeidimus.
Taip pat yra pirminė šoninė sklerozė – PLS. Kliniškai tai panašu į izoliuotą viršutinio motorinio neurono sutrikimą. Tačiau skrodimo metu čia taip pat aptiksime ne tik viršutinio, bet ir apatinio motorinio neurono pažeidimus.
Kitas klasikinis sindromas vadinamas progresuojančiu bulbariniu paralyžiumi arba progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi, kuris pasireiškia kaukolės raumenų silpnumu: liežuvio, veido raumenų ir raumenų, atsakingų už rijimą. Tačiau gana dažnai ši liga plinta į rankų ir kojų raumenis.
Tai yra keturi klasikiniai motorinių neuronų sutrikimai, kurie buvo išsamiai aprašyti ir ištirti. Ir gana ilgą laiką buvo manoma, kad sergant šiomis ligomis žala iš tikrųjų apsiriboja motoriniais neuronais. Dabar aišku, kad taip nėra. Įrodyta, kad 10% atvejų miršta ir kitų smegenų dalių neuronai: tos pačios priekinės skilties sritys, kuriose nėra motorinių neuronų, arba smilkininių skilčių sritys. Todėl kai kuriems pacientams išsivysto demencija, vadinama frontotemporal.
Viena iš klaidingų nuomonių apie ALS yra ta, kad liga pažeidžia tik motorinius neuronus, tačiau taip nėra.
– Ką pasauliui parodė unikalus Stepheno Hawkingo atvejis?
– Hokingo ligos eiga parodė, kaip skirtingai gali vykti ALS. Vidutinė gyvenimo trukmė po diagnozės yra nuo dvejų iki penkerių metų, tačiau pusė žmonių su šia diagnoze gyvena ilgiau, yra ir tokių, kurie gyvena labai ilgai.
Gyvenimo trukmė matuojama dviem svarbiais kriterijais. Pirmasis yra diafragmos neuronų pažeidimo laipsnis, o tai reiškia kvėpavimo raumenų silpnumą. Kvėpavimo nepakankamumas yra viena dažniausių ALS sergančių pacientų mirties priežasčių. Ir dar vienas kriterijus – rijimo raumenų silpnumas, dėl kurio atsiranda netinkama mityba ir dehidratacija. Jei pacientas neturi sutrikimų šiose dviejose srityse, teoriškai jis gali gyventi gana ilgai, nors bendra būklė pablogėja. Tai, kas nutiko Stephenui Hawkingui, yra tikrai nuostabu. Jis yra unikalus savo rūšimi.
– Ar gali būti, kad Hokingas tiek metų gyvas, nes jo liga prasidėjo m ankstyvas amžius ir jis turi vadinamąjį nepilnamečių ALS tipą?
- diagnozuojamas nepilnamečių (juvenilinis) ALS tipas paauglystė Nežinau pakankamai apie Hokingo bylą, kad būčiau tikras. Bet, matyt, jis turi savo forma panašią į nepilnamečio tipo ligą, kuri progresuoja labai, labai, labai lėtai. Mano klinikoje stebimi pacientai, kurie sirgo paauglystėje, o dabar jiems 40, 50, 60 metų. Niekada netyriau profesoriaus Hokingo ir nelaikiau rankose jo ligos istorijos, todėl man gana sunku pasakyti ką nors konkretaus. Jo atvejis yra aiškus pavyzdys, kaip ALS nepaveikė visų tų smegenų dalių, kuriose nėra motorinių neuronų.
– Kiek dažnos tokios „lėtos“ ALS formos?
– Sakyčiau, vos keli procentai visų atvejų.
– Kaip manote, kas labiau lemia Stepheno Hawkingo gyvenimo trukmę: nuo puikios priežiūros, kurią jis gauna 24 valandas per parą, ar nuo konkrečios ligos formos fiziologinių savybių?
Manau, kad abu veiksniai vaidina svarbų vaidmenį. Apie Hokingą žinau tik iš televizijos laidų, todėl negaliu kalbėti apie jo atliktas medicinines intervencijas. Jeigu jis kvėpuoja pats ir nenaudoja ventiliatoriaus, tai tik fiziologijos reikalas ir tik nuo jo neurodegeneracinės ligos formos priklauso, kiek jis gyvens. Rijimo sutrikimų atveju pacientams įtaisomas gastrostominis vamzdelis, kuris išsprendžia netinkamos mitybos ir dehidratacijos problemą. Bet vis tiek iš esmės Mes kalbame apie pačios ligos fiziologiją.
– Stepheno Hawkingo smegenys yra labai aktyvios, ir viskas, ką sakėte anksčiau, tik patvirtina jo intelektualinį saugumą, nepaisant sunkios kūno būklės. Ar yra įrodymų, kad paciento gyvenimo būdas ir psichologinė sveikata turi teigiamos įtakos ligos prognozei? O gal, priešingai, liga gali vykti greičiau ir agresyviau?
– Nesu tikras, kad šie rodikliai turi įtakos gyvenimo trukmei.
– ALS vis dar nepagydomas. Ką naujo sužinojome apie šią ligą, kuri galėtų padėti išgydyti arba bent jau padėti veiksminga priemonė kad sulėtintų ligą?
„Dar 2006 m. tapo aišku, kad, kaip ir kitų neurodegeneracinių ligų atveju, sergant ALS smegenyse kaupiasi nenormalūs baltymai. 10% ALS atvejų yra genetinis pobūdis ir susijęs su genų mutacija. Esu tikras, kad taip pat yra genų, kuriems, atrodo, gresia ALS, tačiau neseniai buvo nustatyta, kad kelių genų sutrikimai gali sukelti ALS. Kiekviena tokio geno mutacija lemia skirtingų baltymų kaupimąsi smegenyse. Žinios apie konkrečius genus suteikia mums vaizdą apie tam tikrus smegenyse vykstančius mechanizmus ir galimus gydymo tikslus. Tačiau, deja, kol kas nėra nei vieno proveržio įrankio, kuris būtų parodęs reikšmingą rezultatą.
Ką Stepheno Hawkingo atvejis reiškia kitiems ALS sergantiems pacientams?
„Tai nuostabus, visiškai nuostabus pavyzdys, kokia įvairi ši liga. Ir, ko gero, kitiems pacientams jis suteikia vilties, kad jie taip pat galės gyventi. ilgas gyvenimas. Deja, nors tokių pacientų procentas yra labai mažas.
Apie Stepheno Hawkingo mirtį. Jis buvo ne tik fizikas ir mokslo populiarintojas, bet ir retas žmogus, iki senatvės išgyvenęs sunkia liga – amiotrofine šonine skleroze. Nustačius ligą, jam buvo prognozuojama gyventi dvejus ar trejus metus. Vietoj to jis gyveno dar 55 metus.
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra degeneracinė centrinės nervų sistemos liga. Jis veikia motorinius neuronus, atsakingus už raumenų darbą. Rezultatas yra paralyžius. 10 % pacientų išsivysto kitų smegenų sričių pažeidimai, dėl kurių gali išsivystyti demencija.
Stephenui Hawkingui liga buvo diagnozuota 21 metų amžiaus.
„Man buvo didelis šokas, kai sužinojau, kad sergu šonine amiotrofine skleroze“, – prisiminė jis. — Trečiaisiais metais Oksforde pastebėjau, kad darosi vis nerangesnis. Nukritau vieną ar du kartus be jokios aiškios priežasties. Bet tik būdamas Kembridže tėvas tai pastebėjo ir nuvedė pas šeimos gydytoją. Jis nukreipė mane pas specialistą ir netrukus po 21-ojo gimtadienio nuvykau į ligoninę tyrimams.
Dauguma pacientų, sergančių amiotrofine šonine skleroze, miršta per 2–3 metus nuo ligos pradžios. Tik 5% visų pacientų gyvena daugiau nei 20 metų po diagnozės nustatymo, ir tik keli gyvena daugelį metų. Niekas nemanė, kad Hokingas sutiks savo 25-ąjį gimtadienį.
Tačiau viskas susiklostė kitaip: jis padarė mokslo karjerą, vedė du kartus, susilaukė trijų vaikų ir gyveno iki 76 metų.
"Išskirtinis atvejis"
Pensilvanijos universiteto neeilinis neurologijos profesorius Leo McCluskey manė, kad itin lėta ligos progresija buvo Hokingo ilgaamžiškumo priežastis. Po 25 metų jis pradėjo judėti toliau neįgaliųjų vežimėlis, o būdamas 43 metų prarado gebėjimą kalbėti ir pradėjo naudotis kalbos sintezatoriumi. Jis išlaikė aiškų protą iki brandžios senatvės.
"Tai paprasta neįtikėtinas pavyzdys ligos kintamumas. Ir tai suteikia vilties kitiems pacientams – jie taip pat gali gyventi ilgą gyvenimą. Deja, taip nutinka tik nedaugeliui žmonių.
Dažniausiai ALS pacientai miršta dėl kvėpavimo nepakankamumo, kai nustoja veikti kvėpavimo raumenys. Kita mirties priežastis – raumenų, atsakingų už rijimą, paralyžius. Tai veda prie netinkamos mitybos arba dehidratacijos.
„Jei neturite šių dviejų dalykų, galite gyventi ilgai, net jei pablogės“, - sakė McCluskey. „Tai, kas nutiko Hokingui, yra tiesiog nuostabu. Jis, žinoma, išskirtinis atvejis.
Amžius arba genai
Gyvenimo trukmę sergant šia liga įtakoja genetika. Pavyzdžiui, SOD1 genas yra susijęs su daugiau greita srovė ligų.
„Yra daugiau nei 20 skirtingų genų, atsakingų už šios ligos raišką“, – paaiškino dr. Anthony Geraci iš Northwell Health Manhassete. "ALS tikriausiai yra 20 ar daugiau skirtingų genetinių ligų."
Be to, tie, kuriems diagnozė nustatoma ankstyvame amžiuje, gyvena ilgiau. Dažniausiai ALS diagnozuojamas 55–75 metų amžiaus, o Hawkingas buvo palyginti jaunas, kai liga pasireiškė.
"Mes nustatėme, kad jaunesnių pacientų išgyvenamumas yra žymiai didesnis ir kai kuriais atvejais viršija 10 metų", - sakė profesorius Nigelas Lee iš Londono King's College. „Tai kitoks monstras, jei susirgai jaunas, niekas nežino kodėl.
„Dabar esu laimingesnis nei prieš pasirodant ligai“
Štai ką apie savo ilgaamžiškumo priežastis pasakė pats Stephenas Hawkingas: „Manau, kad amiotrofinė šoninė sklerozė yra sindromas, kurio priežastys gali būti įvairios. Galbūt mano įvairovė yra dėl prasto vitaminų pasisavinimo.
Visą gyvenimą profesorius Hawkingas vartojo vitaminus ir mineralus. Manoma, kad cinkas, žuvų taukai, folio rūgštis, B grupės vitaminų, vitaminų B12, C ir E. Jis taip pat pašalino glitimą iš savo dietos, daržovių aliejus ir stengėsi valgyti kuo mažiau patogių maisto produktų.
Hawkingas reguliariai gavo pasyviąją fizinę terapiją. krūtinė, taip pat pasyvi ir aktyvi fizioterapija visoms galūnėms ir raumenų grupėms. 2000-ųjų pradžioje jam nebuvo atliktas joks naujas gydymas ir nebuvo siauro specialisto priežiūroje – juo rūpinosi. asmeninis gydytojas bendroji praktika.
„Negaliu pasakyti pakankamai gerų dalykų apie ALS“, - interviu sakė Hawkingas. „Tačiau jis mane išmokė negailėti savęs, nes kitiems buvo dar blogiau. Jis taip pat išmokė mane tęsti tai, ką galėjau daryti. Dabar esu laimingesnė nei prieš pasirodant ligai. Man pasisekė, kad dirbu teorinės fizikos srityje – tai viena iš nedaugelio sričių, kur negalia nėra esminis trūkumas“.
„Beveik visą laiką sirgau amiotrofine šonine skleroze suaugusiųjų gyvenimą, jis parašė. „Tačiau tai nesutrukdė man turėti nuostabią šeimą ir sėkmingai dirbti. Visa tai dėka pagalbos, kurią gavau iš Džeinės, savo vaikų ir daugelio kitų žmonių bei organizacijų. Man pasisekė, kad mano būklė progresavo lėčiau nei dažnai būna. Tai rodo, kad neturėtumėte prarasti vilties“.
